心臓血管外科 両大血管右室起始症 Double outlet right ventricle(DORV) 大血管(大動脈と肺動脈)が右心室からでる病気です。右心室と左心室の間には穴(心室中隔欠損)があり、その穴と大血管との位置関係、大血管の太さ、心室のバランス、合併する他の心臓や大血管の病気などから病態は様々です。各々の病態に合わせて治療法も異なります。 肺血流が多い場合には、新生児期や乳児期に肺血流を制限して心不全を防ぐ手術 (肺動脈絞扼術) が必要です。 逆に肺動脈や肺動脈弁が小さく、肺血流が少ない場合には肺血流を増やす、 体動脈肺動脈短絡術(ブラロック・トウシッヒシャント) などが必要となることがあります。 他に、弓部大動脈が狭かったり、途絶している場合は、弓部大動脈の手術が必要となります ("大動脈縮窄・大動脈離断症"参照) 。 その後、ある程度大きくなったときに、心臓の中の手術を行いますが、左心室が小さかったり、たくさんの心室中隔欠損がある場合は、フォンタン手術を目指すことになります。
慢性心疾患 大分類: 両大血管右室起始症 43 りょうだいけっかんうしつきししょう(たうじっひ・びんぐきけいをのぞく。) Double-outlet right ventricle 告示 番号:97 疾病名:両大血管右室起始症(タウジッヒ・ビング奇形を除く。) 概要 肺動脈と大動脈の両大血管のうち、ひとつは右室から完全に起始しており、他のひとつが50%以上右室から起始している先天性心疾患。全先天性心疾患の約1. 5%を占める。大動脈弁、肺動脈弁は僧帽弁と線維性連続がないのが普通である。心室中隔欠損VSDが存在する。本症は心室中隔欠損の部位と大血管相互の位置関係により分類される。心室中隔欠損の部位は①大動脈弁下subaortic ②肺動脈弁下subpulmonic ③両半月弁下doubly committed(①+②) ④遠位型remote(non-committed)に分けられる。大血管関係はd型、l型に分けられる。Taussig-Bing奇形は両大血管右室起始の中で、両大血管がside by sideにならび、肺動脈弁下のVSDのために肺動脈が中隔に騎乗しており、肺動脈狭窄を伴わない型で、しばしば、大動脈離断や大動脈縮窄を合併することが多い。大動脈弁下・両半月弁下のVSDを有する型で肺動脈狭窄のない型ではPHの進行が通常のVSDより速いので乳児期の一期的心内修復術が望ましい。大動脈弁下・両半月弁下のVSDを有する型で肺動脈狭窄がある型ではファロー四徴症と同様に肺動脈低形成があれば短絡術などの姑息術の後にRastelli手術が実施される。肺動脈弁下のVSDを有するDORVでは大血管転換症と同様に大血管スィッチ術が施行されることが多い。遠位型VSDではFontan型手術の適応となる。一般に、本症は重症で、術後の問題が発生する率も高く、予後不良の疾患である。 疫学 先天性心疾患の約1.
りょうだいけっかんうしつきししょう (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 両大血管右室起始症とは? 正常の心臓では、左室からは大動脈が起始し、右室からは肺動脈が起始しますが、両大血管右室起始症では、前方の大血管が完全に右室から起始するとともに、後方の大血管の50%以上が心室中隔欠損孔(VSD)を介して右室から起始します。大血管の位置関係や心室中隔欠損孔の位置関係により、大きくは、大動脈弁下型VSDと肺動脈弁下型VSDに分類されています。そのほか、稀なタイプとして両大血管下型VSDと遠隔型VSDがあります。 画像拡大 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか。 先天性 心疾患の約1%とされています。 3. この病気はどのような人に多いのですか。 両大血管右室起始症が多い家系や遺伝性症候群はあまりありませんが、18トリソミーの患者さんには比較的頻度が高く認められます。 4. この病気の原因はわかっているのですか。 胎児期のできはじめの心臓の出口(右心室の流出路)には一つの太い血管(総動脈幹)が繋がっています。母体内で心臓の発生が進むと、右室流出路が心臓の左側に大きく移動するとともに、総動脈幹では内部にらせん状の仕切りができてきて大動脈と肺動脈が分かれるようになります。この結果、左側の後にできる大動脈が新たに左心室と交通するようになります。この過程、すなわち、右室流出路の左側への移動もしくは総動脈幹のらせん分割に異常があると、両大血管右室始起が発症します。 5. 両大血管右室起始症（指定難病２１６） – 難病情報センター. この病気は遺伝するのですか。 両大血管右室起始症では、明らかに強い遺伝性は認められていません。一般に先天性心疾患の親から子へ何らかの先天性心疾患が遺伝する確率は、父親で3-5%程度、母親で5-10%程度とされています。 6. この病気ではどのような症状がおきますか。 大動脈下型VSDで肺動脈 狭窄 を伴わないお子さんでは、左心室から右心室へ大量の血液が短絡しますので、新生児や乳児では、多呼吸、陥没呼吸、哺乳不良、体重増加不良、発汗などの心不全症状が認められます。肺動脈狭窄を伴う場合はファロー四徴のような チアノーゼ が新生児より見られ、その程度は肺動脈狭窄の程度により異なります。 肺動脈弁下型VSDでは、基本的に新生児期よりチアノーゼが見られます。ただし肺動脈狭窄を伴わない場合には、心不全症状が目立つこともあります。肺動脈狭窄を伴う場合は、新生児期より著しいチアノーゼが見られます。 7.
5~2. 8%に認められている [17] 。 予後 [ 編集] 大動脈弓部 異常および多発性VSDの合併例を除き、VSD型の根治術の手術成績は良好である。特に大動脈弁下VSD・両半月弁下型VSDに行われるトンネル様パッチを用いた心内導管手術は合併症が少なく、生存者の87%がNYHAクラス1であった [18] 。 Brownらの報告によると [19] 、15年生存率でVSD型は95. 8%、Taussig-Bing型は89. 7%、複雑型は89. 5%である。 注釈 [ 編集] ^ つまり肺動脈の方が本人から見て左側にある。 ^ ただし、心室心房の錯位を合併したものは「 修正大血管転位 」、左心低形成は 機能的単心室 として扱われることが多い。( (永井2005)p. 273「定義」 ) ^ Taussigはアメリカの小児科医(体肺動脈短絡術のBlalock-Taussig手術の考案者 ヘレン・ブルッグ・タウシッグ と同一人物。)、Bingはアメリカの外科医の名前。( (高橋2015)p. 175 ) ^ 両血管が前後(大動脈が前)関係にあったり、三尖弁と肺動脈弁が短すぎると大動脈へのルートが肺動脈の入り口をふさいでしまうので適応できない。 出典 [ 編集] ^ a b (永井2005)p. 272-273「定義」 ^ (永井2005)p. 273「★1両大血管右室起始の定義」 ^ 龍野勝彦 他, 『心臓血管外科テキスト』 p169 ^ Lev M, Bharati S, Meng CC, Liberthson RR, Paul MH, Idriss F. A concept of double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 1972 Aug;64(2):271-81. ^ a b c d e (永井2005)p. 273-274「分類」 ^ (永井2005)p. 275「手術適応、時期」 ^ 龍野勝彦 他, 『心臓血管外科テキスト』 p171 ^ (高橋2015)p. 176「O その他の先天性心疾患 2. 両大血管右室起始症」 ^ 安井 久喬, 角 秀秋, 益田 宗孝.先天性心疾患手術書.メジカルビュー社.pp184-187 ^ (永井2005)p. 274「図45 両大血管右室起始の自然歴」・275「手術適応、時期」 ^ (永井2005)p. 275-277「外科手術治療と成績」 ^ a b c d e f (永井2005)p. 275-277「外科手術治療と成績」・p.
この病気にはどのような治療法がありますか? 大動脈下型VSDで肺動脈狭窄を伴わないお子さんでは、左心室の血液が大動脈にスムーズに流れるようにする形で心室中隔欠損孔を閉鎖します。肺動脈狭窄を伴う場合は、肺動脈狭窄の程度が強ければ、乳児期早期にブラロック=タウシッヒ短絡手術を行い肺血流と増やしてチアノーゼを改善し、成長を待ってから乳児期後期に心内修復術(心室中隔欠損孔閉鎖と右室流出路狭窄解除術)を行います。 肺動脈弁下型VSDでは、肺動脈狭窄をともなわない場合は、新生児期から乳児期早期に大血管転換術(ジャテネ手術 )を行います。強い肺動脈狭窄をともなう場合は、新生児期にブラロック=タウシッヒ短絡手術を行い肺血流と増やし、幼児期早期にラステリー手術行って、心室中隔欠損孔を閉鎖するとともに、人工血管により右心室から肺動脈へ血液を導きます。 遠隔型VSDの一部の患者さんで、大動脈が左心室から遠く離れている場合には2心室修復手術ができず、1心室修復術であるフォンタン手術を行う場合があります。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか。 肺動脈狭窄を伴わない大動脈下型VSDのお子さんでは、一般に単純な心室中隔外科手術後のように 予後 は良好で生活制限も必要でないことが多いです。肺動脈狭窄を伴うお子さんでは、ファロー四徴の術後に準じます。 生命予後 は比較的良好ですが、問題となる程度の肺動脈弁閉鎖不全や狭窄が遺残したお子さんでは、思春期や成人期に再手術が必要になることがあります。 肺動脈狭窄を伴わない肺動脈下型VSDのお子さんでは、完全大血管転位のジャテネ手術後に準じます。近年、生命予後は比較的良好になりましたが、術後の肺動脈狭窄、大動脈弁閉鎖不全、冠動脈障害などの 重篤 な続発症が起こり得ますので、術後も慎重な経過観察が必要です。再手術や カテーテル治療 の可能性があります。 肺動脈狭窄を伴う肺動脈下型VSDのお子さんでは、ラステリー手術後の続発症である導管狭窄、導管閉鎖不全が高率に認められます。再手術やカテーテル治療の必要性があります。 遠隔型VSDなどでフォンタン手術を行った場合は、単心室のフォンタン手術後の経過に準じます。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか。 術後の遺残症および続発症の状態と程度によります。心不全や問題となるような不整脈のないお子さんでは、激しい運動は少し注意が必要ですが、概ね学校での体育活動は可能です。無理をしない範囲でのクラブ活動も可能なことが多いです。大血管転換術やラステリー手術などの複雑な手術を行ったお子さんでは、遺残および続発する肺動脈弁狭窄や閉鎖不全、大動脈弁閉鎖不全の程度、不整脈の性質と頻度により、学校での運動制限や生活制限が必要になってきます。主治医の指示に従って定期的な検査を受け、必要であれば薬を服用して、規則正しい無理のない生活をするようにしましょう。 10.
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