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3mg( < 7. 1μmol) VMA < 10mg(< 50µmol) HVA < 15mg(< 82. 4µmol) 褐色細胞腫では, アドレナリン , ノルアドレナリン ,およびそれらの代謝物の尿中排泄量の増加は間欠的である。これらの物質の排泄亢進は以下の状態でも起こりうる: その他の疾患(例, 神経芽腫 ,昏睡,脱水,睡眠時無呼吸) 極度のストレス ラウオルフィアアルカロイド,メチルドパ,カテコールアミンによる治療を受けている 大量のバニラを含む食品の摂取 血液量が減少し,ヘモグロビン値とヘマトクリット値が偽性高値を示すことがある。高血糖,糖尿,または顕性 糖尿病 を呈することがあり,空腹時の血漿遊離脂肪酸およびグリセロールの上昇を伴う。血漿 インスリン は血漿血糖値にそぐわない低値を示す。褐色細胞腫の切除後に低血糖が起こることがあり,特に経口血糖降下薬による治療を受けている患者で多い。 ヒスタミンまたはチラミンを用いた 誘発試験 は危険であり,行うべきではない 。血圧が正常な褐色細胞腫患者にグルカゴン0.
0 更新日 :2014年10月6日 文責 :日本小児血液・がん学会
かっしょくさいぼうしゅ 研究班名簿 一覧へ戻る 1. 概要 副腎髄質や傍神経節の腫瘍でカテコールアミンの過剰分泌を呈する疾患。 動悸、頭痛などの症状、高血圧、糖尿病をきたす。多くは良性腫瘍で手術による摘出で治癒するが、約10%は骨、肝などに転移する悪性褐色細胞腫である。治 療法は未確立で進行性に増悪する。初回の手術時の組織検査で良・悪性を診断するのが困難で、1年から30年後(平均5年)に局所再発、遠隔転移を生じ悪性 と判明する。悪性の早期診断法と有効な治療法の確立が必要な難治性疾患である。 2. 疫学 1997年の厚生省の調査(名和田班)による推計患者数は約1000人 であったが、2009年の厚生労働省「褐色細胞腫の実態調査と診療指針の作成」研究班の調査では推計患者数は約3000人と3倍に増加している。頻度の少 ない希少疾患に分類される。2009年の調査では男女差はなく、平均54歳で10歳以下から80歳以上まであらゆる年齢に見られた。悪性は11. 0%、副 腎外性(パラガングリオーマ)17. 3%、多発性12. 褐色細胞腫 診断基準. 7%、家族性10. 0%であった。 3. 原因 副腎髄質あるいは傍神経節の腫瘍による。腫瘍の発生原因は不明である。近年、コハク酸脱水素酵素の遺伝子異常を約30%に認めることが報告され、遺伝的素因の関与が示唆されているが、遺伝子変異と臨床病型との関連の詳細は未解明である。 4. 症状 高血圧の他、頭痛、動悸、発汗過多、顔面蒼白、振戦、 悪心 、便秘、体重減少、狭心症様の胸痛など多彩な症状を示すが、この病気に特有ではない。 5. 合併症 発作性または持続性の高血圧、不整脈、耐糖能低下や糖尿病、高脂血症が 多くの患者でみられる。運動や食事などの刺激により急激に血圧が上昇する高血圧クリーゼや心筋梗塞様発作も認める。悪性褐色細胞腫では多発性の骨、肝、肺 転移、心不全、腸閉塞、重篤な感染症を合併することがある。 6. 治療法 良性例は腫瘍の手術的摘出で治癒する一方、悪性例は有効な治療法がな い。欧米では131I-MIBG内照射が施行されるがわが国では保険適応はなく、有効性も未確立である。抗がん剤の化学療法(CVD治療)の効果は個人差 が大きく全体として限定的である。実際には手術、MIBG、化学療法、骨転移に対する外照射などが適宜組み合わせて実施されている(2009年の調査)。 7.
カテコラミンの昇圧作用により多くの症例が高血圧を呈します。発作性高血圧を呈する場合は、よりこの病気への特異性が高まります。その他、頭痛、動悸、発汗過多、体重減少、便秘、蒼白症状なども呈し、これらの症状が揃っているときは、強くこの病気を疑います。また、耐糖能異常を呈することもあり、この病気の治癒と同時に糖尿病も治癒する症例があります。 この病気にはどのような治療法がありますか? 治療の中心は、腫瘍の摘出術ですが、周術期のカテコラミン過剰症状の管理も重要です。診断時より手術日に向けて、α遮断薬を漸増して行きます。α遮断薬の術前投与は、血圧コントロールに加え、体液量の回復も意図しています。α遮断薬投与で、血圧低下あるいは起立性低血圧を認める症例は、術前に十分な補液が必要となります。動悸症状が強い場合は、β遮断薬も併用します。術前のα遮断薬投与が不十分なまま手術を迎えると、術後に過度の血圧低下を起こします。褐色細胞腫は、約1割が悪性(注)であると考えられています。悪性の場合も、ホルモン症状のコントロールを目的として、病巣の摘出手術が行われます。摘出困難な病巣を有する場合は、化学療法(CVD療法)や分子標的薬治療(スニチニブなど)、131I-MIBG内照射、TACEなどの塞栓療法も選択されます。海外では、カテコラミン合成酵素阻害剤(αパラメチルチロシン)などもカテコラミン過剰症状のコントロールには有用な治療として用いられ、本邦でも使用承認が待たれています。 注)手術標本の病理所見で悪性と診断することは困難です。悪性褐色細胞腫は、肝臓や骨、リンパ節など交感神経節外に病巣を認めた場合に、「転移あり」として、はじめて診断がつきます。 この病気はどのような経過をたどるのですか? カテコラミン分泌の程度は症例によって大きく異なり、カテコラミン分泌が強い症例では、重症心不全やたこつぼ型心筋症に至ることもあります。無症候性に経過する症例もありますが、薬剤投与や侵襲的検査などをきっかけにカテコラミン分泌が急に上昇することがあり、カテコラミンクリーゼを来たすリスクは常に存在するため、無症候性のものも手術治療が勧めらます。手術治療後は、カテコラミンの急な低下に伴い、低血圧や低血糖、食思不振などを来たすことも多く、十分な周術期管理を要します。悪性褐色細胞腫の予後は、症例により大きく異なります。数ヶ月~数年と比較的短期間で死の転帰をとるものから、病勢コントロールのための治療を繰り返し受けながら10年以上生存する症例もあり、状況に合わせて適切な治療を選択する必要があります。
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