たんどうへいさしょう 概要 胆道閉鎖症は、黄疸を来す疾患で、新生児・乳児期に最も多くみられます。外科治療をせずに放置すれば、胆汁うっ滞から肝硬変へと進行し2~3歳で死に至るといわれています。そのため、早期の手術的治療が必要です。出生約1万人に1人の頻度で発生し、男女比は0.
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胆道閉鎖症 Biliary atresia 術中所見。結合織置換で肝外胆管が閉塞している 分類および外部参照情報 診療科・ 学術分野 小児外科学 ICD - 10 Q 44. 2 OMIM 210500 DiseasesDB 1400 MedlinePlus 001145 テンプレートを表示 胆道閉鎖症 (たんどうへいさしょう、 英: Biliary atresia; BA )とは、 新生児 〜 乳児 早期において、 肝臓 と 十二指腸 を繋ぐ 肝外胆管 が炎症性に破壊され、肝臓で 胆汁鬱滞 を引き起こす疾患である [1] [2] [3] 。肝外胆管破壊の機序は今だ不明であり、日本においては 難病 指定されている(指定難病296) [1] 。1万人あたりの出生率は1. 03〜1.
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5%、10年で88. 3%、25年で85. 3%であった [5] 。一方自己肝での生存率は、1年で73. 6%、5年で57. 2%、10年で50. 4%、25年で39. 7%であった [5] 。 脚注 [ 編集] 注釈 [ 編集] ^ 胆管が肝臓から腹腔内に出る起始部を指す。肝左葉と右葉から左肝管・右肝管が出た後総肝管として1本に合流するが、付近には 固有肝動脈 ・ 門脈 などが伴走する。 ^ 生後2週間以上続く黄疸のこと [21] 。新生児では肝臓でのビリルビン処理の未熟さや、 生理的黄疸 ・ 母乳性黄疸 など様々な理由で黄疸が見られるが、多くは成長と共に消退するものである [22] [23] 。生後2週間以上も黄疸が続く場合は胆道閉鎖症などの疾患を想起して精密検査を行わなくてはならない [21] [22] 。 ^ 胆嚢は肝臓で作られた胆汁を蓄積しておく器官であるため、通り道である胆道が閉鎖すると虚脱する。しかしながら、肝門部から胆嚢までの 総肝管 に閉塞が及ばない例(基本型分類のI型・総胆管閉塞に相当)では、胆嚢が描出されることもある。 出典 [ 編集] ^ a b c d e f g h i j k l m n " 胆道閉鎖症(指定難病296) ". 難病情報センター. 2020年7月8日 閲覧。 ^ a b " 胆道閉鎖症 ". 日本小児外科学会. 2020年7月8日 閲覧。 ^ " 胆道閉鎖症 - 23. 先天性胆道閉鎖症 検査. 小児の健康上の問題 ". MSDマニュアル家庭版. MSD. 2020年7月8日 閲覧。 ^ a b 日本胆道閉鎖症研究会(編) 2018, p. 30. ^ a b c d e f g h i j 日本胆道閉鎖症研究会・胆道閉鎖症全国登録事務局「胆道閉鎖症全国登録2018年集計結果」『日本小児外科学会雑誌』第56巻第2号、2020年4月、 219-225頁、 doi: 10. 11164/jjsps. 56. 2_219 、 2020年7月1日 閲覧。 ^ a b 矢加部茂、木下義晶、 吉田晃治、本名敏郎「胆道閉鎖症早期発見のためのスクリーニングテストに関する研究―第2報―」『医療』第51巻第4号、1997年、 116-118頁、 doi: 10. 11261/iryo1946. 51. 116 、 2020年7月19日 閲覧。 ^ a b c 日本胆道閉鎖症研究会(編) 2018, pp.
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