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09. 20 UPDATE お問合せ:イソップ ・ジャパン TEL. 03-6434-7737 WHAT'S NEW ドイツの老舗筆記具ブランド、ディプロマットが飛行船ツェッペリン号をイメージにデザインした「アエロ」シリーズ。本体のアルミニウムを鮮やかな「レッド」と「バイオレット」に染め上げた新色2色が発売に。 続きを読む → 最新モデル「フォークス」は、日本人の足にも馴染みやすい「ラスト1886」を採用。絶妙な長さのノーズと英国靴伝統の丸みのあるラウンドトゥを持ち、ラバーソールながらもゴツさは皆無。オン・オフ使える着回しの利く一足に仕上げている。 続きを読む → ラミーの永遠の定番「ラミー サファリ」の2021年限定色は、海や大地を思わせるアースカラーが印象的。変容する社会へのメッセージを込めて、1980年の初代カラーを約40年ぶりに復刻しいます。 続きを読む → 1980年代半ばに誕生したニューバランスのアイコンモデル「574」と90年代のウェービーなデザインを、現代へシフトさせた次世代のスニーカー「57/40(フィフティセブン/フォーティ)」より、ロマンティックな新色が登場。 続きを読む → TOPICS TOPICS 2021. イソップから外的要因によって荒れた肌を整える 「シーキング サイレンス ハイドレーター」新発売 | BOQ. 02. 05 万年筆の一般的なペン先とは異なり、先端部分しか見えない独特の形状の「パーカー51」は、1941年に誕生し1978年ごろまで約2千万本が製造されたロングラン万年筆。パーカーの10年ぶりの新しいコレクションとして復刻します。 続きを読む → LACOSTEは人気のアンダーウェアからバレンタインのギフトにぴったりなアイテムを発売。肌触りの良いストレッチコットンジャージで、ウエストバンドに赤いワニロゴが特徴のアンダーウェアが3枚1組でスペシャルパッケージ入り。 続きを読む → 1981年に当時のテクノロジーを結集して開発した「ULTIMATE」の40周年を記念し、最新スタイルにアップデートした新作。オリジナルの特徴を継承しつつ、様々なライフスタイルにフィットするミニマルかつ現代的なデザインに仕上がっています。 続きを読む →
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そんな悩みを抱えているあなたは、もしかすると血が止まりにくい病気、"フォン・ヴィレブランド病"かもしれません。 フォン・ヴィレブランド病は遺伝性の疾患(遺伝子の異常が原因となって発症する病気)で、健康な人と比べて血が止まりにくいことが特徴です。 血が止まりにくい病気と聞くと、なんだか命にかかわる病気のように思われるかもしれませんが、そのようなことはありません。フォン・ヴィレブランド病とわかったからといって、あなたの今までの生活が変わるわけではありません。 大切なことは、フォン・ヴィレブランド病の患者さんにご自身がフォン・ヴィレブランド病であることに気づいていただくこと、そしてこの疾患の特徴を理解し、適切な治療を受けていただくことです。治療を受けることで、今苦しんでいる症状が軽くなるかもしれません。 本サイトが、フォン・ヴィレブランド病について知るきっかけとなり、ひとりでも多くのフォン・ヴィレブランド病の患者さんが適切な治療を受けて、健やかな毎日を送れるようになることを祈っています。 監修:荻窪病院 血液凝固科 長尾 梓先生
ウイルス感染症 過去の非加熱濃縮製剤投与によるB型肝炎ウイルス(HBV)、C型肝炎ウイルス(HCV)、ヒト免疫不全ウイルス(HIV)などの感染。 現在(1986年以降)は加熱などの処理によりこれらのウイルスの感染の危険性はありません。 2.
えぷすたいんしょうこうぐん (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 「エプスタイン症候群」とはどのような病気ですか エプスタイン症候群とは、1)血小板減少症、2)腎機能障害、3)難聴、の3つの症状を示す病気です。血小板とは血管に傷がつき、出血が起こった時に止血する機能を持ちます。エプスタイン症候群では血小板が減少しますから、けがをした時や、手術した時などに出血が止まりにくくなります。またエプスタイン症候群の患者さんは、血小板の数が少ないとともに、血小板の形が大きく(巨大血小板)、血小板の特徴からエプスタイン症候群と診断されることが多くあります。 1)の血小板減少症はエプスタイン症候群の全ての患者が生まれた時から認められる症状です。一方、2)腎機能障害、3)難聴については、発症時期が患者さんによって異なります(下記の説明を参照してください)。 腎機能障害が早期に発症する方では、小学校高学年頃から検尿で蛋白尿や血尿が認められるようになり、検尿の異常が進行するとともに、腎臓の機能も低下していきます。また腎機能障害が早期に発症する患者さんでは、難聴も比較的早期に発症します。腎機能障害の程度と難聴の程度はほぼ、比例すると考えられます。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか エプスタイン症候群については、最近まであまり知られておらず、他の疾患(特発性血小板減少性紫斑病、遺伝性腎炎など)と間違えて診断されているケースが多くありました。本邦でどの程度の患者さんがいるのかははっきりとはわかっておりません。最近行われた調査からは、本邦で200人前後の患者さんがいると推測されます。今後、この疾患がよく知られるようになると多くの患者さんが発見される可能性もあります。 3. A型は胃がんに注意！血液型で“死にいたる病気”は違う！ | 女性自身. この病気はどのような人に多いのですか この疾患は遺伝病であることがはっきりしています。遺伝的原因については、事項を参照ください。逆に言えば、遺伝異常がないヒトには、エプスタイン症候群は発症しません。 4. この病気の原因はわかっているのですか この疾患は遺伝病であることがはっきりしています。エプスタイン症候群は、血小板を作る細胞(巨核球と言います)、腎臓細胞、音を感じる細胞(内耳細胞と呼ばれます)において、細胞の形を整えたり、維持したりする分子に先天的な異常があるために生じます。 この分子はミオシン重鎖IIAという分子です。ミオシンという分子は、筋肉などの骨格筋細胞においてはアクチンという分子とともに「運動機能」を発揮します。一方、血液細胞や腎臓細胞、内耳細胞など、運動に直接関係のない細胞においては、細胞を形作る機能を担っています(このような機能のために 細胞骨格 分子と呼ばれます)。 エプスタイン症候群では、ミオシン重鎖IIA分子の設計図である遺伝子( MYH9 と呼ばれる遺伝子)に先天的に異常があるため、ミオシン重鎖IIA分子が重要な働きをしている、血小板、腎臓、耳に異常が生じるのです。 この異常は多くは、親から子供に伝わる遺伝病として発症しますが、一部は、お母さんの子宮の中で発育している胎児の段階で遺伝子異常( MYH9 遺伝子異常)が生じることがあり、こうした場合には、親には異常がなく、子供に初めて異常が生じることがあります。 5.
血液凝固異常症全国調査 平成21年度報告書 財団法人エイズ予防財団 2. 血友病教育プログラム(ホームインフュージョン教育マニュアル) 編集:TOHC/TMC Group 1983 3. 血友病在宅自己注射療法の基本ガイドライン(2003年版) 日本血栓止血学会誌 14:350-358, 2003 4. Biomedical Perspectives Vol. 4 No. 2, 1995 特集:血友病 発行:メディカルレビュー社 5. 血友病における下肢の左右不均衡 - その原因と対策 - 第27回日本臨床血液学会 1985年10月 瀧 正志 6. 血友病教育プログラム2009 ホームインフュージョン マニュアル 編集:東京医科大学 臨床検査医学講座 福武勝幸 天野景裕 7. インヒビターのない血友病患者の急性出血、処置・手術における凝固因子補充療法のガイドライン 血栓止血学会誌 19(4):510-519,2008 8. インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン 血栓止血学会誌 19(4):520-539,2008 参考: 血友病基礎講座(兵庫医科大学 日笠 聡)