1%、20年自己肝生存率が48. 5%である。 ○ 要件の判定に必要な事項 1. 患者数 約3, 500人 2. 発病の機構 不明(先天的要素、遺伝的要素、感染などの種々の説が挙げられているが未解明。) 3. 効果的な治療方法 未確立(閉塞した肝外胆管を切除して、肝管あるいは肝門部空腸吻合を施行するが、肝病態を治癒させることはできず、悪化した場合には肝移植以外に救命法がない。) 4. 長期の療養 必要(遷延・進行する肝病態により生じる種々の合併症・続発症に対する治療を要するため。) 5. 診断基準 あり(研究班作成の診断基準あり。) 6. 門脈圧亢進症 | 日本小児外科学会. 重症度分類 班研究による重症度分類を用いて重症度2以上を対象とする。 ○ 情報提供元 「小児期からの消化器系希少難治性疾患群の包括的調査研究とシームレスなガイドライン作成」 研究代表者 九州大学大学院医学研究院小児外科学分野 教授 田口智章 <診断基準> 以下のフローに従って診断を行い、胆道閉鎖症病型分類のいずれかに当てはまる肝外胆道の閉塞を認めるものを本症と診断する。 胆道閉鎖症の診断基準 A.症状 1. 黄疸、肝腫大、便色異常を呈することが多い。 2. 新生児期から乳児期早期に症状を呈する。 B.検査所見 1. 血液・生化学的検査所見:直接ビリルビン値の上昇を見ることが多い。 2. 十二指腸液採取検査で、胆汁の混入を認めない。 3. 画像検査所見 1)腹部超音波検査では以下に示す所見を呈することが多い。 ① triangular cord:肝門部で門脈前方の三角形あるいは帯状高エコー。縦断像あるいは横断像で評価し、厚さが4mm以上を陽性と判定。 ② 胆嚢の異常:胆嚢は萎縮しているか、描出できないことが多い。また胆嚢が描出される場合でも授乳前後で胆嚢収縮が認められないことが多い。 2)肝胆道シンチグラフィでは肝臓への核種集積は正常であるが、肝外への核種排泄が認められない。 <診断のカテゴリー>上記A.の症状を呈し、B.1から3の検査で本症を疑う。 4. 確定診断は手術時の肉眼的所見あるいは胆道造影像に基づいて行う。胆道閉鎖症病型分類(図)における基本型分類の3つの形態のいずれかに当てはまるもの。 胆道閉鎖症病型分類(図) C.鑑別診断 以下の疾患を鑑別する。 胆道閉塞を伴わない新生児・乳児期発症閉塞性黄疸疾患、先天性胆道拡張症 <重症度分類> 「小児期からの消化器系希少難治性疾患群の包括的調査研究とシームレスなガイドライン作成」班における胆道閉鎖症重症度分類を用いて重症度2以上を対象とする。 重症度分類 l 軽快者:胆道閉鎖症に起因する症状・所見がなく、治療を必要としない状態。 l 重症度1:胆道閉鎖症に起因する症状・所見があり治療を要するが、これによる身体活動の制限や介護を必要としない状態。 l 重症度2:胆道閉鎖症に起因する症状・所見のため、治療を要し、これによる身体活動の制限や介護を要する状態であるが、病状が可逆的又はその進行が緩やかで肝移植を急ぐ必要がない状態。 l 重症度3:胆道閉鎖症に起因する症状・所見、もしくは著しくQOL低下を来す続発症により生命に危険が及んでいる状態、又は早期に肝移植が必要な状態。 重症度分類は、以下の重症度判定項目により判定する。 l 重症度判定項目 1.
門脈圧亢進症とは 門脈は、栄養源を吸収する消化管とそれを代謝する肝臓を連絡する血管(腸 間膜静脈)と、脾臓の血液を肝臓に運ぶ血管(脾静脈)が合流した大きな静脈の通り道です。門脈圧亢進症とはこの門脈の血圧が亢進する(高くなる)病態です。つまり門脈圧亢進症というのは一つの病気ではなく、以下に示すさまざまな病気によって門脈圧が高くなってしまう状態ということです。 門脈圧亢進症を起こす病気 門脈圧が亢進する原因は主に門脈の血流が悪くなることによっておこります。門脈の流れが悪くなる原因が、肝臓に入る手前・肝臓自身・肝臓から出た後のどこにあるかで、肝前性・肝内性・肝後性に分類されます。 最も多い原因は肝前性の場合で、先天的な門脈の形成異常の場合もありますが、また生まれてすぐに、おへそに炎症がおきることや、おへそに入れたカテーテルが炎症をおこして、後天的に門脈が閉塞することもあります。 肝内性の原因で多いのは肝硬変です。小児で肝硬変をおこす代表的な病気が胆道閉鎖症です。肝硬変となると肝臓自体が固くなることによって、門脈の血流を十分に受け入れられなくなります。 肝後性は肝臓から心臓までの流れが悪くなって肝臓から出ていくべき門脈の血液が肝臓にたまることによっておこりますが、小児では比較的まれです。 症状 1. HOME | 日本門脈圧亢進症学会. 食道・胃静脈瘤 本来門脈を流れる血液は肝臓を通って心臓に帰りますが、門脈圧亢進症では門脈を迂回する血管(側副血行路と言います)を通して心臓に帰るようになります。側副血行路の代表的なものとして左胃静脈や食道静脈があり、門脈圧亢進症が進行するとこれらの静脈がこぶ状に膨れ上がって、静脈瘤という状態となります。静脈瘤が破裂すると大出血をきたし、致命的になる危険があります。 2. 脾腫、脾機能亢進症 門脈圧が亢進すると、門脈に流れ込む脾静脈の血液もうっ滞し、脾臓が腫れて脾腫となります。その結果脾臓の機能が必要以上に亢進します。脾臓は古くなった血球を破壊する臓器ですので、脾機能が過剰に亢進すると必要以上に血球が破壊され、血小板減少や貧血がおこります。 3. その他に腹水がたまったりすることもあります。 治療 以上のように、門脈圧亢進症はさまざまな病気によっておこる病態ですので、根本的には門脈圧亢進症を引き起こす病気自体の治療が必要です。しかし、それが難しい場合は門脈圧亢進症によっておこる症状の対症療法を行うこととなります。つまり、胃食道静脈瘤の治療、脾機能亢進症の治療が主なものとなります。 1.
2分でわかるPAH - 疾患編 - 肺動脈性肺高血圧症(PAH)について、病気の原因や病態、日本におけるPAH患者さんの人数やPAHの主な症状などをご紹介いたします。 - 治療編 - PAHは肺の細い動脈の内側の空間(内腔)が狭くなり、心臓から肺に送られる血液が流れにくくなることにより、肺動脈圧が高くなる病気です。お薬を使って狭くなった血管を拡げることで、PAHの進行を抑えることが期待できます。そのお薬の種類や治療法、積極的な治療の重要性などについてご紹介いたします。