15. 2_57, 日本皮膚科学会大阪地方会・日本皮膚科学会京滋地方会 ^ ^ 長澤浩平、『成人発症 Still 病』日本内科学会雑誌 99(10), 2460-2466, 2010-10-10, NAID 10027508722, doi: 10. 99. 2460 山口雅也、「 成人Still病 」『日本内科学会雑誌』 1993年 82巻 9号 p. 1577-1582, doi: 10. 82. 1577, 日本内科学会 大田明英、「 成人Still病 」『日本内科学会雑誌』 2007年 96巻 10号 p. 2206-2213, doi: 10. 96. 2206, 日本内科学会 外部リンク [ 編集] 成人スチル病(指定難病54) - 難病情報センター
せいじんすちるびょう (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 成人スチル病(成人スティル病)とは 子供に発症する「スチル病」に良く似た症状を示し、大人(通常16歳以上)に発症する疾患を「成人発症スチル病(成人発症スティル病)」と呼びます。1971年に初めてその存在が報告された比較的新しい疾患です。膠原病の中に含まれますが、リウマチ因子や 抗核抗体 など 自己抗体 は陰性で、自己 炎症性疾患 と呼ばれる病気の範疇に入る可能性もあります。特徴的な症状は、リウマチ因子陰性(血清反応陰性)の慢性関節炎(いくつもの関節が痛み、腫れて熱感を持ちます)、かゆみを伴わない移動性の淡いピンク色の皮疹(発熱とともに出現し解熱すると消失)と午前中は平熱で夕方から夜にかけて40℃に達する高熱(このような熱型を弛張熱(しちょうねつ)と言います)です。成人発症スチル病は表1の分類基準を基に診断します。大項目の2つ以上を含み合計5つ以上の項目が該当する場合に「成人発症スチル病」と診断します。小児期発症のスチル病で病気が治らずに16歳以上になった人も含めて、「成人スチル病」と呼んでいます。 表1: 成人発症スチル病分類基準 大項目 1.39℃以上の発熱が1週間以上持続 2.関節痛が2週間以上持続 3.定型的皮疹 4.80%以上の好中球増加を伴う白血球増加(10000/ml以上) 小項目 1.咽頭痛 2.リンパ節腫脹または脾腫 3.肝機能異常 4. リウマトイド因子 陰性および抗核抗体陰性 除外項目 I.感染(特に 敗血症 、伝染性単核球症) II.悪性腫瘍(特に悪性リンパ腫) III.膠原病(特に 結節 性多発動脈炎、悪性関節リウマチ) 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか? 2011年に厚生労働省の自己免疫疾患に関する調査研究班が日本全国で調査した最新の報告では、日本には4760名の成人スチル病の患者さんがいると推定しています。人口10万人当たり3. 7人となります。 3. この病気はどのような人に多いのですか? 上で述べた調査研究班の報告では、男女比は1:1.3で女性に多く、平均発症年齢は46. 5歳でした。若い人が多いと言われていますが、70歳以上の高齢の方にも発症が見られます。また、16歳未満で発症したスチル病の患者さんは5%程度で、多くは成人発症スチル病の患者さんでした。家族歴のある方は殆どいませんでした。 4.
成人スチル病. 臨牀と研究 1990;67:3670. ^ 山口雅也、大田明英、「 成人Still病 」『日本内科学会雑誌』 1991年 80巻 11号 p. 1771-1774, doi: 10. 2169/naika. 80. 1771, 日本内科学会 ^ Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Trans 1897; 80: 47 ^ " Levels of interleukin-18 and its binding inhibitors in the blood circulation of patients with adult-onset Still's disease. " Arthritis Rheum 44: 550-560, 2001. ^ 山口雅也、大田明英. "成人スチル病にみられる皮疹. " 日医新報 3469 (1990): 37-40. ^ (編著)岡田定、(著)津川友介、水野篤、森信好、山口典宏 「最速!聖路加診断術」, 出版:三輪書店 2009年 pp. 145-150, ISBN 978-4-89590-347-9 ^ 成人スチル病 難病情報センター ^ Fautrel B et al. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset Still disease. Medicine 2002;81:194-200 ^ Gono T, et al. Anti-MDA5 antibody, ferritin and IL-18 are useful for the evaluation of response to treatment in interstitial lung disease with anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis. Rheumatology 51: 1563-1570, 2012. ^ 山口明彦、藤本徳毅、寺村和也 ほか、「 Tocilizumab により寛解した成人発症 Still 病の1例 」『皮膚の科学』 2016年 15巻 2号 p. 57-62, doi: 10. 11340/skinresearch.
膠原病・リウマチ内科 診療科紹介 対象疾患 成人スティル病 疾患概念・病態 1987年に英国のGeorge Frederic Still医師が小児の慢性関節炎で、発熱、皮疹、リンパ節腫脹、肝脾腫、全身リンパ節腫脹、サーモンピンク疹などの全身症状を特徴とする小児疾患を報告し、1971年にBywaters医師がこれによく似た臨床症状を呈する患者を成人スティル病(adult Still's disease: ASD)として報告した 1) 。病因は不明であるが、遺伝的要因に感染などの環境要因が加わることで発症することが考えられている。環境要因としてはウイルス感染や細菌感染が関与している可能性が報告されており、血清IL-1,IL-6,IL-18等の上昇が認められることから、マクロファージや好中球の異常活性化が存在すると考えられる 2) 。 疫学 わが国で行われた全国疫学調査では、わが国の推定罹患患者総数は4760人、推定頻度は39/100万人であった2)。平均発症年齢は46±19歳で、男女比は1:2.
Yamaguchi M, et al. J. Rheumatol. 19:424-430, 1992 Fautrelらの分類基準(2002年) 1. spike fever (39℃以上) 2. 関節痛 3. 一過性紅斑 4. 咽頭炎 5. 好中球増加(80%以上) 6. 糖鎖フェリチン低下(20%以下) 斑状丘疹状皮疹 白血球増加(10000/mm 3 以上) * 大項目4つ以上、あるいは大項目3つ+小項目2つ、で分類する * Fautrel基準は除外規定がないのが特徴であるが糖鎖フェリチンの測定が一般的でない 重症度スコア 漿膜炎(1点)、DIC(2点)、血球貪食症候群(2点)、好中球比率85%以上(1点)、フェリチン濃度3, 000ng/mL以上(1点)、著明なリンパ節腫脹(1点)、プレドニン換算0. 4mg/kg以上でも治療抵抗性(1点)の7項目の点数(0~9点)を合計し3点以上で重症、2点で中等症、1点以下で軽症とし、中等症以上で医療費助成対象となる。(難病情報センター 成人スチル病より) 治療 軽症例はNSAIDsのみで軽快することもある(7~15%)が、通常ステロイド投与が必要となる。発熱・関節症状・皮膚症状にとどまる場合や軽度の臓器障害にとどまる場合は中等量以下(PSL 0.
J. Rheumatol. 19:424-430, 1992 更新日:2020年7月27日
この病気に関する資料 成人スチル病は内科系のリウマチ専門医が診療します。成人スチル病の診断基準(正式には分類基準と呼ばれています)は、表1の通り2017年に「成人スチル病診療ガイドライン2017」が「自己免疫疾患に関する調査研究班」によって作成されました。 情報提供者 研究班名 自己免疫疾患に関する調査研究班 研究班名簿 情報更新日 令和2年8月
5 などが知られています。 3. コーティングの劣化・剥がれ カメラのレンズには性能を向上させるために、ガラスの表面に コーティング が施されています。 中古レンズのなかには、このコーティングが劣化したり、剥がれているものが存在しています。 中古レンズといえども普通に使っている場合にはコーティングが自然に剥がれることはほとんどありえませんが、修理歴がある場合にはとくに注意が必要です。 専門の修理業者で修理した場合でも、 カビやクモリを除去した際に一緒にコーティングが剥がれてしまって、そのまま中古として並んでいる個体 が存在します。 また、 素人の方が趣味で分解した中古レンズ にも、コーティングが剥がれてしまっているものが存在しています。 もし再コーティングを施す場合、修理業者で高額な費用が発生してしまうため、とくにライカなどの高価なレンズでは注意することをおすすめします。 4. バルサム切れ カメラのレンズでは、 内部で複数枚のレンズが組み合わせられており、そのうち何組かは貼り合わせられている ことが普通です。 「バルサム切れ」とは、レンズを貼り合わせた部分の劣化のこと 。 貼り合わせ部分に使用されている 「バルサム」 という接着剤が経年変化を起こしてしまった状態です。 バルサム切れが起きると、レンズ内部が曇ったり、ブツブツとした点が生じたり、こちらも描写に重大な影響を及ぼします。 このバルサム切れは、 専門修理業者に頼めば修理できないこともないですが、一般に費用は高額になりがち です。 もしクモリの生じたジャンクのレンズを購入する場合には、それが単なるクモリなのか、バルサム切れなのか判断することも重要です。 5. レンズのキズ 写真の写りに影響してしまう点で、中古レンズを購入するときには キズ にも注意が必要です。 レンズのガラス表面にキズがあると、当然のことながら写真の画質にも悪影響があります。 引っ掻いたような目立つキズだけでなく、 「拭き傷」 と呼ばれる、光にかざしてみないとわからない微小なキズもあるため、中古レンズを購入するときはこちらもチェックしましょう。 とくに、微小なキズがガラスの表面にびっしりついているようなレンズは、一見透き通って見えても、描写力が非常に低下していることがあります。 レンズのキズは一般的に、 レンズの前側(前玉)よりもレンズの後側(後玉)のほうがより影響する とされています。 キズのある中古レンズは非常に安価に購入可能ですが、とくに後玉にキズがあるものは避けたほうが無難です。 レンズの種類によってはガラスが柔らかく、キズがとてもつきやすいものも存在しています。 ライカのズマール5cm F2 などが有名です。 ズマール 中古レンズの注意点【機構編】 続いて、絞りやヘリコイドなど、 中古レンズの機構部分 の注意点について紹介します。 1.
とはいえ、中古レンズを買うときには、状態と値段を天秤にかけて選びたいもの。 それでは、これらのチェックポイントのなかでも、どのようなことを優先すればよいのでしょうか? まず光学系から言えば、もちろんキレイな玉であるに越したことはありません。 とはいえ、中古カメラ店として誤解を恐れずに言えば、多少のカビ、クモリ、キズなどの不具合に関して、それらが撮影に影響を与えるケースは少数です。 もちろん症状によっては、明らかに影響が出ることはあります。 特に実用品をお求めの方は、価格と状態のバランスを考えて、多少の難あり品を手にしてみることも、一考に値すると思いますよ 。 分解品は避ける いっぽう、機構面ですが……。 素人分解品は基本的に避けたほうが無難です。 また、 自動絞りがスムースではない一眼レフ用レンズも避けましょう 。 フィルター枠のアタリもNGです。 いっぽう、レンジファインダー用レンズで絞りに油が引いてしまっているものは、金額が安ければ選ぶのも悪くはないでしょう。 また、ヘリコイドが重かったり軽かったりするレンズ、マウントが摩耗しているレンズも、程度によりますが、こちらも金額によっては選択に値するといえるかもしれません。 中古レンズを賢く探してみよう 中古レンズを購入するならこれらの注意点がすべてOKな個体を選ぶのがベスト。 ですが、チェックポイントを知ることで、より賢く、希望する金額と一致するレンズを見つけることができると思います。 ぜひあなたもこの記事を参考にして、中古レンズを楽しんでみてくださいね。
自動絞りの動作はスムーズかチェック 一眼レフカメラ用の中古レンズでは必ずチェックしたいポイントです。 一眼レフカメラ用のレンズには、 「自動絞り」 という機構が組み込まれています。 自動絞りとは、 シャッターを切ったときに絞りを設定値まで絞り込み、シャッターが閉じたら絞りを開放状態に戻す機構 のこと。 一眼レフカメラの光学ファインダーを、絞り開放の明るい状態に保つためのメカニズムです。 この自動絞り機構ですが、状態の悪い中古レンズのなかには動作がおかしいものが存在します。 内部で油がねばっていたり、ひっかかっていたりしてスムースに動かない と、撮影時に適切な絞りまで絞り込まれないおそれがあります。 そこで、一眼レフ用のレンズをチェックするときには、自動絞りを実際に作動させてみるよう注意しましょう。 購入したい中古レンズに適合するボディがあるときは、実際にカメラに取り付けて空シャッターを切ってみるのがベスト。 もしボディがないときには、レンズ裏面にある自動絞り連動レバーを指で操作して、スムースに動くか確かめましょう。 レンズマウントによって異なりますが、自動絞り連動レバーを指で動かしたときに、絞りがバネの力でスムースに開閉すればOKです。 例:ニコンFマウントのレンズの場合、上記の箇所を動かします。 ただし、チェックする際にはレンズのガラス部分に指が触れないよう注意しましょう。 2. 絞りに油が染み出ていないか 絞りが油を引いていないか も、重要な注意点です。 古い中古レンズでは、 絞りの羽根の表面に油がしみ出てしまっているもの があります。 レンジファインダーカメラでは実用上問題にならないことも多いですが、絞りが油を引いているということは、それ相応の経年劣化があるということ。 絞りの開閉動作に負荷がかかるため、使っているうちに絞りが外れてしまうこともあります。 もし他に絞りの状態がよいレンズがあったら、そちらを選んだほうがよいでしょう。 いっぽう、 一眼レフ用の自動絞りのレンズでは、絞り羽根の油は重大な問題 です。 絞りが油を引いていると、 上に書いた自動絞りのスムースな動作が不可能 になります。 一眼レフ用のレンズでは、絞りが油を引いている中古を買うのはNGです。 3. ヘリコイドが軽すぎたり重すぎたりしないか 次に注意したいのが、 レンズのヘリコイド(ピントリング)が軽すぎたり、重すぎたりしないか ということです。 レンズのピントリングは、適切な重さで回せるように、内部にグリスが充填されています。 このグリスが経年劣化を起こすと、 ピントリングがスカスカに軽くなったり、回せないくらい重くなったりしてしまう のです。 ヘリコイドが軽くなるぶんには、回すことができるのだから問題ないのでは…… と思うかもしれませんが、軽いのも重いのもどちらも大問題。 ヘリコイドがスカスカな状態だと、使っているうちに摩耗してガタが生じてしまう のです。 ヘリコイドがスカスカな中古レンズは、ニコンのニッコールレンズに非常に多くみられます。 中古のニッコールレンズを購入する際には、ヘリコイドがスカスカな個体はできるだけ避けたほうがよいでしょう。 4.
フィルター枠にアタリ・凹みがないか 中古レンズを購入する際にはレンズの外装にキズがないか、見た目の状態がよいかも重要なチェックポイント。 なかでも、レンズの先端部にアタリや凹みがないかどうかには注意が必要です。 レンズ先端部のフィルター枠が凹んでいるということは、そのレンズは落下品であるということ です。 一見、内部のガラス部分はきれいであるように見えても、レンズ全体に細かな歪みが生じていることが考えられます。 また当然、 フィルター枠が歪んでいると、レンズにフィルターを取り付けることができません 。 カメラボディ、レンズともに、中古を探すときには落下品は避けたほうが無難。 フィルター枠にアタリ・凹みがあると見た目も悪いので、購入時には注意しましょう。 ちなみに、もし自分が持っているレンズを落としてしまってフィルター枠を歪ませてしまったときは、自分で直そうとするのは避けたほうが無難です。 とくに ラジオペンチで掴んで元に戻そうとするのはNG 。 ペンチでそのまま掴むと、金属部分に無残なキズが残ってしまいます。 DIYで直すには当て木をするなど、それなりの手間をかけることが必要です。 5. レンズマウントが極端に摩耗していないか 中古レンズのなかでも、 マウント部分が極端に摩耗している 個体は、相当に使い込まれたレンズであることが予想されるので注意したほうがよいでしょう。 レンズのマウント部分には、基本的にメッキが施されています。 そのメッキがはがれて、その下の金属の色が見えてしまっているということは、かなりの回数、レンズの着脱を繰り返したということ。 それだけ、ハードな使用がなされたことが考えられます。 もちろん、多少メッキが剥がれたくらいではマウント部分の精度に影響することはありませんが、 状態のよい中古レンズを探すなら、あまりにも使い込まれたものは避けたほうが無難 です。 6. レンズのカニ目にキズはついていないか 最後に、中古レンズを探すとき、ハズレを掴まないために注意したいこと。 それが、 分解品を避ける ということです。 フィルムカメラ愛好家のなかには、ジャンクのレンズを購入して、分解修理して楽しむ方もいます。 個人で楽しむぶんにはよいのですが、中古市場に素人修理品が流れてしまうのは問題です。 中古レンズの場合、素人修理品を見分ける簡単な方法として、 レンズのガラスを固定している部分にキズがないかをチェックする 、ということが挙げられます。 レンズのガラスの固定には、カニ目回しという道具で回す、2箇所にスリットの入った部品が用いられています。 この、 工具を引っ掛けるためのスリットに不自然にキズがついていた場合 、おそらくその中古レンズは素人分解品です。 自分も中古レンズの修理が趣味である場合を除いて、購入は避けたほうが無難でしょう。 基本的に、専門のカメラ修理業者が修理を行った場合、素人修理のように目立つキズが入ることはありません。 中古レンズの注意点の優先順位は?
中古カメラ・中古レンズが 選ばれる理由 なぜ中古のカメラ・レンズが選ばれるのか、中古品のメリットを説明いたします。 (1) なんと言っても価格が安い! 新品と比べると断然安く購入いただけます! デジタル一眼のボディのみの価格で、1世代前のものならレンズ付きが買える事も珍しくありません。 以前のモデルでも十分な性能のカメラは多数ある為、中古で買う変わりにレンズやアクセサリーに予算をさく事ができます。 (2) プロの目でチェックし、状態も明確なので品質で選べます!