胚細胞性(はいさいぼうせい)腫瘍 性腺以外から発生する腫瘍の一つで、全縦隔腫瘍の約5%を占めています。奇形腫(きけいしゅ)に代表される、臨床的に良性である腫瘍と、精上皮腫(セミノーマ)や非セミノーマに代表される悪性腫瘍があります。 奇形腫 良性の腫瘍ですが、嚢胞状になっていることも多く、自己消化等で穿孔を起こし、発熱や内容物(毛髪など)を喀出(かくしゅつ:痰などにまじってだすこと)等自覚症状を起こすことがあり、手術の適応があります。 成熟奇形腫と未熟奇形腫に分類されています。 奇形腫が肺に穿破したCT画像 良性の腫瘍ですが、腫瘍が破れて、肺に穿孔して腫瘍の内容物が肺に侵入することがあります。このため、重篤な症状を引き起こしてしまうこともあります。 セミノーマ 化学療法や放射線治療の感受性が高く、予後も良好といわれています。 非セミノーマ 胎児性がん、がん奇形腫、卵黄嚢がん、絨毛がん等があります。 化学療法を行って縮小させたのちに、切除が可能であれば手術療法が選択されることがあります。 卵黄嚢がんのCT画像 胚細胞性腫瘍は若い男性に多いといわれています。 その中で、セミノーマは比較的予後が良好とされています。 3. リンパ系腫瘍 悪性リンパ腫はWHO分類より①Hodgikinリンパ腫②B及びT前躯細胞腫瘍③成熟B細胞腫瘍(多発性骨髄腫、MALTリンパ腫等含む)④成熟T及びNK細胞腫瘍に分類されます。治療の中心は化学療法ですが、成熟B細胞性腫瘍に分類される MALTリンパ腫 (marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated tissue)は手術療法が適応されることがあります。また Castleman病(腫瘍) では、限局(げんきょく:その場所だけにあること)している場合は手術適応となります。全縦隔腫瘍の約4%程度を占めています。 限局型Castleman腫瘍のCT画像 限局型と多中心型に分類され、限局型は手術療法の適応があり、多中心型は抗IL-6受容体抗体であるトシリズマブ(アクテムラ ® )という薬を使います。 4. 神経原性腫瘍 神経節細胞由来の腫瘍と、神経線維由来の腫瘍に分類されます。全縦隔腫瘍の12%程度を占めており、後縦隔に発生する代表的な腫瘍です。脊椎に近い場所に発生することも多く、整形外科と協力して手術を行うこともあります。 良性腫瘍として神経節細胞腫、神経節芽細胞腫、神経芽細胞腫(神経芽腫)、褐色細胞腫、神経線維腫、神経鞘腫などがありますが、悪性神経鞘腫、悪性神経線維腫などもあります。 5.
症状 縦隔気腫には、外観で目視できる症状はありません。そのため縦隔気腫は ・胸の痛み ・呼吸困難 ・痰に血が混じる ・チアノーゼが起きている といった症状から予測されます。また縦隔気腫と同時に「皮下気腫」という症状があらわれることもあります。 皮下気腫は縦隔気腫のように痛みを感じることはないものの、皮下組織に空気がたまるため、患部に手を触れるとプツプツと空気がたまっているような感触が認められます。 外傷等の原因が認められない特発性の縦隔気腫の場合には、症状が進行することで顎の皮膚に皮下気腫同様空気がたまってくることもあり、やはり手で触ることで確認できます。縦隔気腫の確定診断は、胸部のCTやX線を用いて行なわれます。 原因 縦隔気腫は原因別に 1. 外傷性縦隔気腫 2. 症候性縦隔気腫 3. 縦隔気腫 看護. 特発性縦隔気腫 の3種類に分類することができます。 1は何らかの理由で気管や気管支に外傷を負ったことによって起こる縦隔気腫のことで、刃物など鋭利なもので胸や喉を傷つけられた場合や、交通事故等で強い衝撃を受けた場合、医療事故等が原因で引き起こされます。 2は喘息や肺の病気による激しい咳き込みで、肺胞の内圧が上昇し、破裂してしまうことが原因で起こる縦隔気腫です。食道破裂などによるものや、大腸菌等のガスを産生する菌による感染症が原因の縦隔気腫もこの分類に入ります。 3は非常にまれなケースで、関連する病気や外傷がない状態で突然発生する縦隔気腫のことを指します。 治療法 縦隔気腫の治療は、原因によって変わってきます。外傷性の場合には外傷の治療が最優先であり、外傷が治癒することによって縦隔気腫も治癒することがほとんどです。外傷性でない場合や、過去の外傷に起因する縦隔気腫の場合でも、軽度と判断されたケースでは、安静にして経過を観察することで自然治癒を待ちます。 静脈に障害がみられる、安静のみでは治癒に向かわないといった場合には、たまった空気を管の挿入によって排出する縦隔ドレナージが行われることもあります。原因について自己対処は不可能な為、縦隔気腫が起きていることがわかったら、即受診することが必要です。
胸腺癌と胸腺カルチノイド 胸腺癌は明らかに胸腺腫よりも悪性度が高く、進行も急速です。胸腺カルチノイドは以前は胸腺癌に分類されていましたが2015年のWHO分類から胸腺癌から別れ神経内分泌腫瘍に分類されるようになりました。どちらも早期発見、早期切除が治療の原則になりますが、前縦隔腫瘍自体が自覚症状が出にくい腫瘍ですので、進行期で発見されることが多くなります。その場合には化学療法や放射線療法の併用が行われますが、発生頻度が低く、確実な治療方針が確立していない現状です。 3. 縦隔気腫の症状・原因・対処法 Doctors Me(ドクターズミー). 胚細胞性腫瘍 性腺以外から発生する胚細胞性腫瘍の代表的な疾患として胸腺から発生する胚細胞性腫瘍があります。良性の奇形腫と悪性の悪性胚細胞性腫瘍に大きく分けられます。良性胚細胞性腫瘍は若干女性に多く見られます。良性疾患であっても迷入する膵組織からの消化液により自己消化して腫瘍が破れ、肺に穿通し、喀血や肺炎を引き起こします。良性腫瘍でも切除が必要な代表疾患です。悪性胚細胞性腫瘍はほとんど男性に見られる腫瘍で、第二次性徴を終えた若年から壮年の男性に発生します。化学療法が治療の根幹であり、化学療法で根治が困難な場合には手術が必要になる場合があります。放射線療法も有効です。 4. リンパ系腫瘍 従来から悪性リンパ腫にも手術を行ってきましたが、現在では化学療法主体の治療が選択されるようになりました。その中で主に手術療法が適応される可能性があるのは成熟B細胞性腫瘍に分類される胸腺発生MALTリンパ腫(marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue)とCastleman腫瘍があります。一般的な悪性リンパ腫と異なり、どちらの腫瘍も完全切除によって根治が期待できることが多いのが特徴です。 5. 先天性嚢胞 先天性嚢胞は本当の意味での腫瘍ではありませんが縦隔腫瘍に分類されてきました。本当の嚢胞であれば手術の適応にはなりませんが、手術の前に診断することが困難な場合もあり、ときに切除されることがあります。 6. その他 胸腺脂肪腫、リンパ管腫、血管腫などもみられるますが発生頻度は低いです。 2015/12月作成 文責 矢野 〒467-8602 名古屋市瑞穂区瑞穂町字川澄1番地 TEL:052-853-8231(医局) FAX:052-853-6440
(2)道又元裕 監修:見てわかる呼吸器ケア.照林社,東京,2013. (3)永井秀雄,中村美鈴 編:臨床に活かせる ドレーン&チューブ管理マニュアル.学研メディカル秀潤社,東京,2011 本記事は株式会社照林社の提供により掲載しています。/著作権所有(C)2015 照林社 [出典] 『ドレーン・カテーテル・チューブ管理完全ガイド第一版』 (編著)窪田敬一/2015年7月刊行/ 株式会社照林社
8-2. 0グレイ、総線量で40-50グレイ(20-25回)程度を照射します。肉眼的に腫瘍が残っている部分があれば、その部分に範囲を縮小して10-20グレイ(5回)を追加して照射します。胸腺がんに対しても基本的には同様な考え方で治療を行います。腫瘍が原発巣と離れて胸腔の中に 播種 していたり、周囲の臓器に広く浸潤していて手術ができない場合には、通常、化学療法との併用で放射線治療を行います。病状によって同時に併用する場合と化学療法を先に行って、腫瘍を小さくしてから放射線治療を行う場合とがあります。放射線治療は、1日1回1.
I. 前縦隔腫瘍とは 縦隔という言葉に皆様はなじみがないと思います。それもそうで、縦隔は臓器の名前ではありません。臓器と臓器に囲まれた空間、領域の名前なので、おそらく専門家以外では口にすることはありません。この領域は簡単に言えば左右の肺と心臓と背骨で囲まれた胸の部分で、そこに含まれるのは主に胸腺やリンパ節、種々の神経や胸管、リンパ管が含まれます。心臓や食道も縦隔に存在しますが、心臓や食道は固有の疾患が多く、心臓や食道に腫瘍ができても縦隔腫瘍には含みません。この縦隔の特に前の部分、胸骨と呼ばれる前胸部の骨の裏には胸腺という臓器があります。この胸腺は縦隔に存在する最も主要な臓器であり、この胸腺からときに腫瘍ができます。ですから前縦隔腫瘍のうち治療を要する腫瘍の多くはこの胸腺からできる腫瘍になります。前縦隔腫瘍、とくに胸腺からできる腫瘍はそれほど発生頻度の高い腫瘍ではありません。日本胸部外科学会の調べでは肺癌の1/15程度しかありません。 II. 縦隔気腫 看護 観察項目. 前縦隔腫瘍の種類と治療 我が国の手術例の報告では、胸腺腫が最も頻度が高い。次いで先天性嚢胞、胸腺癌、肺細胞性腫瘍、リンパ腫、カルチノイドと続きます。胸腺腫瘍分類のなかでWHOは上皮性腫瘍として胸腺腫、胸腺癌、神経内分泌腫瘍を分類しています。これらの上皮性腫瘍は悪性腫瘍であり、切除可能であれば切除が強く勧められます。胸腺の上皮性腫瘍以外の悪性腫瘍には悪性胚細胞性腫瘍、悪性リンパ腫がありますが、これらの腫瘍には化学療法が治療の根幹になります。また良性に腫瘍でも切除が強く勧められるものがあります。以下にそれぞれの腫瘍の特徴と治療方針をお示しします。 1. 胸腺腫 胸腺腫は前縦隔腫瘍の代表疾患です。基本的には悪性腫瘍であり、その特徴として非腫瘍性のリンパ球が腫瘍の中に存在します。このことが胸腺腫特有の合併症である、自己免疫疾患の発生に関与しています。自己免疫疾患としては重症筋無力症、赤芽球癆、無ガンマグロブリン血症など特徴的なものがあり、また複数の自己免疫疾患が一人の患者さんに発症することもあり、比較的おとなしいはずの胸腺腫の治療を困難なものにすることがあります。自己免疫疾患が発症する前に治療することが大切です。自己免疫疾患が発症してからでは腫瘍を切除しても、自己免疫疾患の治療が困難なことが多く、また腫瘍を切除してからも自己免疫疾患が発症する場合もあります。胸腺腫が発見された時点ですぐに手術が勧められるのはこのような理由によるものなのです。 2.
検査成績 画像所見が最も特徴的で,胸部X線やCTで縦隔内に異常な空気像がみられる.また頸部,腋窩,胸壁にしばしば皮下気腫をみる(図7-15-2).ときに白血球増加,心臓周囲へ空気が漏出したときには心電図異常(低電位,軸変位,ST-Tの変化)がみられる. 診断 自覚症状 と特徴的な胸部画像所見から診断は比較的容易で,特に胸部CTは有用で少量の縦隔内空気を検出できる.しかし縦隔内空気の由来や原因疾患が特定できないことも多く,原因疾患は予後にも密接に関連するので内視鏡検査などは慎重に行う. 鑑別診断 胸痛 や呼吸困難をきたす疾患(心臓・大血管,呼吸器,骨筋肉,消化器疾患など). 治療 少量の空気漏出では,原因疾患の治療とともに安静のみで経過を観察する.空気漏出が持続し気腫が進行すれば,大静脈を圧迫し静脈血還流不全を起こす.その場合,減圧のため針穿刺吸引や胸骨上縁に切開を加え開放する.食道や気管・気管支損傷が原因の場合,ドレナージを含む外科的処置が必要なこともある. 予後 軽症で非進行性であれば数日で軽快し,空気像は消失する.原因疾患にもよるが,食道や気管・気管支の損傷による縦隔気腫は,感染を合併し致死的で早期の診断と治療が重要となる. [岡 三喜男] ■文献 Cameron RB, Loehrer PJ, et al: Neoplasms of the mediastinum. In: Cancer-Principles and Practice of Oncology, 9th ed (DeVita VT, Lawrence TS, ed), pp871-881, Lippincott WW, Philadelphia, 2011. Roberts JR, Kaiser LR: Acquired lesions of the mediastinum: benign and malignant. In: Pulmonary Diseases and Disorders, 4th ed (Fishman AP, Elias JA, et al ed), pp1583-1614, McGraw-Hill, New York, 2008. 縦隔腫瘍｜慶應義塾大学病院 KOMPAS. Wright CD: Nonneoplastic disorders of the mediastinum. In: Pulmonary Diseases and Disorders, 4th ed (Fishman AP, Elias JA, et al ed), pp1555-1581, McGraw-Hill, New York, 2008.
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ビビアンを思うとタラン公爵は胸が苦しくなりました。 そして、自分がビビアンに提示した条件に後悔するのでした。