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腺様構造をとることがあり, keratinやEMAが陽性 になったり, しばしば chromograninやsynaptophysinなど神経内分泌マーカを発現したりする. 診断に難渋した肝原発類上皮血管内皮腫の１例. 種々の分化を伴うMPNSTの 半数はNF1 syndromeと関連 しており, 鑑別に遺伝学的検査が有用なことがある. これらの症例では 全例が滑膜肉腫 に特異的なt(X;18)転座が欠如している ことが確認されている。 まれにMPNSTは全領域が上皮様形態を示すことがある。これは臨床病理学的に明確に区別される疾患の可能性がある. 類上皮型MPNST † 胞巣型軟部肉腫 Alveolar soft parts sarcoma(ASPS) † 腎外ラブドイド腫瘍 extrarenal rhabdoid tumor (ERT) † 類上皮型多形型脂肪肉腫 † *1 Dei Tos AP, International Seminar at Lake Hamana, 2004 *2 *3 Meis-Kindblom JM et al., Am J Surg Pathol; 19: 979-993, 1995
14巻. 181-188 (1996) [文献書誌] 岡 輝明: "類上皮血管内皮腫の死亡例の検討" 日本病理学会会誌. 86巻. 332 (1997) [文献書誌] 岡 輝明: "肝臓の類上皮血管内皮腫の病理学的検討" 肝臓. 38巻補. 201 (1997)
5歳の娘と2歳になる息子のママ(27歳)です(^^) 100万人に1人がなる希少癌になってしまいました!! 2018. 6. 6 肝臓に100個以上の腫瘍が見つかりました。 2018. 7. 4 肝類上皮血管内皮腫と宣告されました。 2018. 9. 7〜ラジオ波にて治療開始!
肺多発末梢病の変鑑別疾患としてよく挙げられるので、知っておきたい。 ●概要 類上皮血管内皮腫(epithelioid hemangioendothelioma:EHE)が肺に発現 した場合、pulmonary epithelioid hemangioendothelioma(PEH)という。 元来intravascular bronchioloalveolar tumor(IVBAT)として提唱され 肺をはじめ、肝臓、骨などにも認められる稀な悪性度の低い腫瘍性疾患である。 1975年、Dail らにより、硝子化と血管内進展を特徴とする細気管支肺胞腫瘍が 新たにIVBATという名称で提唱され、後にこの腫瘍が血管内皮細胞由来で あることが解明された。1982年にWeiss らにより血管から発生する 軟部組織の低悪性度の腫瘍がEHEとして提唱され、後に肺に発生したEHEと IVBAT が同一疾患であると考えられた。一般に個々の腫瘍は直径0. 3cm~2cm 程度の大きさで、中心部は硝子化し周辺部の腫瘍組織は肺胞壁をのKohn孔を 通して肺胞腔内に突出し肺胞腔内を充填するような像を認める。 Corrinらが電子顕微鏡下にWeibel-Palade body を見いだしたこと、 Weldon-Linne らが腫瘍細胞内に血管内皮細胞により合成される第VIII 因子 関連抗原を証明したことによって、本疾患は血管内皮細胞由来の腫瘍と考えられる。 Am J Pathol. 1975;78:6a-7a. Cancer. 1982;50:970-981. Cancer. 1983;51:452-464. J Pathol 1979; 128: 163―167. Arch Pathol Lab Med1981; 165: 174―179. ●疫学 年齢分布は15~74 歳、平均年齢41. 類上皮血管内皮腫 悪性. 2 歳と若年女性に多い傾向である。 様々な臓器に発生しうるが、肺と肝臓の報告例が多い。多臓器に発生することもある。 つまりは、血管内皮細胞の存在するところではどの臓器にも発生する可能性がある。 ●症状 本邦のPEH は自覚症状が少なく、検診などで偶然に発見されることが多い。 72. 9%が無症状にて発見されている。欧米での報告では息切れ、咳嗽、胸痛 といった有症状での発見の頻度が高くなっており、無症状での発症は 半数以下にとどまるとする報告もある。 Thorax 1999; 54: 560―561.