会員 M. K. 088 勇気を持って私を楽しむ 関東地区サブリーダー 笹川 瑞穂 090 人生の半分を ミオパチーと生きて 北海道・東北地区サブリーダー 加藤 美代子 092 憧れのアメリカと大嫌いだった日本 事務局 海外担当 菅井 義雄 094 遠位型ミオパチーとの20年 会員 遠藤 信也 096 可能な限り前向きに~私の半生といま~ 会員 伊藤 暢彦 098 人生の楽しみを探す暮らし 中部・北陸地区リーダー 野原 直樹 100 中途難病障害者として生きる 会員 小林 正直 102 いまを生きろ、今日を楽しめ 理事・関西地区リーダー 橋長 里江 仲間の輪 104 104 Suite Night Classic 難病の友のためのチャリティーコンサート 『Suite Night Classic』主催 林 未来彦 会員 岡山 祐実 106 Letter ~遠位型ミオパチーという病を抱えた青年とその飼い猫の物語~ 『Kitten Dance Planet』副代表 西口 綾子 事務局長 林 雄二郎 会員 宮崎 浩彰 地区紹介 108 これ、使ってます! 110 Chapter 3 PADMの "これまで" と"これから" PADMの"これまで"と"これから" 118 資料編 123 123 署名活動 [コラム] 署名活動の思い出 会員 浅川 ひろ子 124 街頭署名活動一覧 125 意見書提出活動 126 メディア掲載一覧 128 役員変遷 130 編集後記 131 活動資金のお願い/PADM役員名簿 (2018. 製薬関連企業・研究者の皆さまへ│縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー（DMRV）患者登録サイトRemudy. 9) 以下は、2008年4月より掲載している国立精神・神経医療研究センター病院 名誉院長 埜中 征哉先生による遠位型ミオパチーの解説です。 遠位型ミオパチー 縁取り空胞型遠位型ミオパチー 三好型遠位型筋ジストロフィー 眼咽頭遠位型ミオパチー ミオパチーとは? Myo-(筋肉)と-pathy(病、苦痛)からなる単語であり、一般的には筋肉の疾患の総称を指します。 筋疾患(筋肉の病気)には、筋肉そのものに原因があり、 筋力が低下する病気(筋原性疾患:ミオパチー)と筋肉を支配する神経が侵される病気(神経原性疾 患)の2種類があります。筋原性疾患(ミオパチー)の代表的な病気に、筋ジストロフィー、多発筋炎などがあります。 神経原性疾患では脊髄性筋萎縮症、筋萎 縮性側索硬化症が代表的な病気です。 遠位型ミオパチーとは?
この病気は遺伝するのですか 遠位型ミオパチーは全て遺伝性疾患です。日本に多く、原因も分かっている「縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー(またはGNEミオパチー)」と「三好型ミオパチー」はともに常染色体劣性遺伝病です。すなわち父親由来の遺伝子と母親由来の遺伝子の両方に変異がある場合にしか発症しない疾患です。常染色体劣性遺伝病では、片一方の遺伝子にしか変異がない人(保因者またはキャリアーと呼びます)は、全く正常です。例えば、患者さんのご両親は通常、保因者ですが、全く健常です。患者さんが結婚されて子供ができた場合はどうでしょうか。相手の方が血縁関係にない場合は、相手の方がたまたま保因者である可能性は極めて低いので、お子さんは全員保因者になります。保因者は全く発症しませんので、完全な健常者です。現在、いわゆる健常者は、誰でも平均で7個程度の遺伝性疾患の保因者であることが明らかになっています。そうすると、例えばGNE遺伝子変異の保因者は、7個の遺伝子の内の一つがたまたまGNE遺伝子であるというだけであって、医学的には一般の健常者と全く同等です。「眼咽頭遠位型ミオパチー」も遺伝性疾患と考えられますが、その遺伝の仕方などについてはまだ結論が出ていません。 6. この病気ではどのような症状がおきますか 「縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー(またはGNEミオパチー)」では、前頸骨筋という足首を上に持ち上げる筋肉が特によく障害されます。従って、気づかないうちに足首が十分に上に持ち上がっておらず、小さな段差などで躓くことがよくあります。他にも走りにくいとか歩きにくいといった症状で気づかれることがしばしばあります。また筋肉が徐々に痩せてきます。発症すると10数年で車椅子を常時必要とするような状態になります。 「三好型ミオパチー」はふくらはぎの筋肉が障害されやすく、ふくらはぎが痩せてきます。この筋肉は足首を下に曲げる筋肉ですので、つま先立ちができなくなります。また徐々に走りにくくなったり、歩き方に変化が見られたりします。進行すると近位筋も侵され、階段が上りにくいとか、椅子からの立ち上がりが難しくなるといった症状が出るようになります。発症10数年で歩行ができなくなると考えられています。 「眼咽頭遠位型ミオパチー」は、「縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー(またはGNEミオパチー)」と同様に前頸骨筋という足首を上に持ち上げる筋肉が特によく障害され、小さな段差などで躓くなどの症状が出ます。これに加えて、瞼が下がる、ものが飲み込みにくいなどの症状が出てくることが特徴です。 7.
えんいがたみおぱちー (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 「遠位型ミオパチー」とはどのような病気ですか 遺伝的な筋肉の病気(筋疾患)の一つです。理由は不明ですが、筋疾患の多くは、体幹に近い筋(近位筋)から障害されます。ところがこの遠位型ミオパチーでは、体幹から遠い筋(遠位筋)、例えば足首を動かすような筋肉や指先を動かすような筋肉から障害されます。そのような遺伝性筋疾患を総称して、遠位型ミオパチーと呼んでいます。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか そもそも筋疾患は全て患者数の少ない病気(希少疾病)です。その希少疾病の中でも例外的に遠位筋が主に侵されるわけですから、極めて希な疾患です。遠位型ミオパチーには10以上の異なる疾患があることが知られていますが、日本では、「縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー(またはGNEミオパチー)」と「三好型ミオパチー」の患者さんが比較的多いとされています。患者数は、それぞれ400人程度と推測されています。3番目に多いのは、「眼咽頭遠位型ミオパチー」という疾患で、50人前後の患者さんがいると推測されています。 3. この病気はどのような人に多いのですか 「縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー(またはGNEミオパチー)」と「三好型ミオパチー」の患者さんの多くは20代~30代に掛けて発症します。「眼咽頭遠位型ミオパチー」は比較的高齢の患者さんが多いことが知られています。男女ともに侵されます。遺伝性疾患ですので、原因遺伝子に 変異 がある方が発症します。 4.
本社サービスに云っても改善されるどころかクレーマー認定されて酷い目に遭うんだよね。 結局の所、泣き寝入りするか、利用するのを止めるかどちらかしかない。 「嫌なら利用してもらわなくてもいいんだよ」クロネコからのメッセージなんだなと私は受け取ってる。 利用さえしなければ被害を被ることもない巻き込まれることもないから・・・・・ でも受取人を蔑ろにしていいわけないよね。馬鹿にしたりさも面倒くさそうに扱ったり。 会社ぐるみでやっていることだから質が悪いよ。 近づかない、関わらないのが自衛策かなと最近になって思うようになった。 みんなのコメント読むと胸が痛くなる・・・・・。私も半年近く不眠症で苦しんだから。 私もつい先週の土曜日 午前中配達指定していたのに 配達されず終いには大雨警報出て 家の外には屋根はないのに 勝手に置き配され 翌日出勤の時気が付きましたが 荷物はびしょ濡れ。 カスタマーのヤマト運輸に電話したら ドライバーから電話ありましたが 何も対応はできませんとのこと。 再びカスタマーに電話をして 確認してから折り返すと言われ 4日目。。 いつまで待てば良いのでしょうかね。 泣き寝入りしろって事ですか? 本当に最悪ですね。 自身でも2度とヤマトは使いません。 皆さんのコメントのようにこれだけ酷いことばかりの会社なのに、訴えられないのが本当に不思議です。私は配送トラブルについて問い合わせ、営業所や本社とのやり取りをする中で、商品の代替品がない為ヤマト側は示談したいとのことで、いくらで納得してもらえるのか?と言ってきたので、こちらの希望を伝えたところ、その金額が分かる資料の提示を求められた為、資料を作成しヤマト側へ提示、その後いくら経っても連絡なし、金額の入金も無し。連絡を待つ間に再度配送トラブルがあり、連絡したところまともに取り合ってもらえないどころか、人を馬鹿にしたような態度を取られました。挙句の果てにこちらが嘘をついている、詐欺で訴えるという勝手なことを言い出しました。こちらは我慢、ストレス、時間を削ってまで誠意ある対応を求め、あちら側も1度は納得したにも関わらず、対応を待たされてお客様のことを詐欺呼ばわり。大変不愉快であり、人として許されることではありません。悪びれる様子もなく、お客様対応もまともにできない会社が信頼されている理由が少しも見当たりません。警察にまで勝手に連絡され、ヤマト側に連絡しましたが何もかもめちゃくちゃです。こちらが訴えられる要素はありません。こちらが訴えたいくらいです。 完全に人のことを舐めていると思います。
じゃあなんで『何時にしますか?』って聞いたんだよ? あんたも 担当ドライバーってやつも まちがってんじゃないの? って思ったので17時は家にいないので、 当初の予定通り10時にしてくれって伝えると、 『申し訳ございません。』 『午前中は時間指定などが多くて忙しいんです…』 『お客様との約束は守らなければいけませんし…』 『あとお釣り用のお金が尽きてしまうとそのあとの業務にも差し支えますので…』 『17時が難しいなら本日以外のこちらが都合の良い時間に家にいてください』 おいおいおいおいおいおいおいおいおいおいおい。 え? なにいってんの? そもそもヤマトが水没させたんだよね? だから弁償だの補償だのって話になってるんだよね? あんたらの責任だよね? それを認めてるから弁償するって言ってるんだよね? それでいてヤマト側の都合に合わせて家にいないとダメ? 『ふざけんなゴルァァアアアァアァアァアアァ!!!!! !ヽ(`Д´#)ノ』 さすがにイラつきました(^^) 舐めすぎでしょ? で、そりゃないでしょ。 ウンヌンカンヌンと伝えると、 『担当ドライバーにもう一度聞いてみます』 と電話は切られました。 『もう一度聞きましたが…』 で、10分後ぐらいに再度電話が鳴りました。 結果は 『もう一度聞きましたがやはり17時以外には行けないそうです』 ………. ほぉ。 ここまで言ってもまだこちらの都合には合わせられないと言うのか… ってか、ならなぜこちらの都合を聞いたのか尋ねると 『間違えました(*^_^*)』 あぁ、なるほどね。 本来はヤマト側の都合を飲まなければいけないのに、 間違ってこっちの都合を聞いてしまったってことかい。 ほー。 ドライバーは直接家に来るのにすげーもんだな。 根性座ってないとドライバーできねぇんだな。 とか思いつつ、 どうしても17時以外には来ないというならそれでいいです。 予定もキャンセルして17時に待機することに。 一体どんな根性のやつが来るのかと待つことにしました。 そんな話聞いてません。 で、当日の朝10時。 なぜか10時にいつものヤマト運輸のドライバーのおっちゃんが、 神妙な面持ちで登場。 この気さくなおっちゃんがあんなこと言うのか。 人間わからんもんだな。 なんて思って事情を聞いたらとんでもないことが発覚。 『10時から11時の間に行くという約束は今知った』 『何時なら手が空くかって聞かれたから17時って答えただけ』 『2回目の確認についてはそもそもされていない』 なんだこれ?
ヤマト運輸ムカつく!! で終わってしまうとせどりブログにならないので(笑) ここで考えてほしいのは 『あなたもお客様に同じことしてないか?』ってこと。 ヤマト運輸のようにここまでお客さんを煽るような人はいないでしょうが… ヤマト運輸の主張はこうです。 『金返すんだから黙っとけや』 『金返すんだから文句言うなや』 『金返すんだから何やってもいいだろ』 『金返すんだから謝る必要なんてない』 今回のケースで僕が望んでいたことは、 無事に商品を届けてもらうことであって返金や謝罪ではないです。 僕が商品を販売する際に、 返金や返品を謳うことをオススメしないのはこういった理由です。 お客さんは返品や返金を望んでいるわけではないのです。 お客さんは楽しい時間を過ごすために商品を買っているのです。 返品や返金すれば全てが許されるわけではないのです。 お客さんは最もメリットを感じるところから商品を買います。 お客さんにとって最も重要なメリットとは返品や返金でしょうか? 問題なく遊べて、楽しい時間を過ごせることだとは思いませんか? お客さんに対する本当のメリットはなんなのか? 考えてみてください。 p. s. あぁ、最後に一つ。 ヤマト運輸の人が言っていた言葉で印象に残っているのがこれです。 『今日はお金を返しに行く日です』 お金を返しに行く日じゃなくて不手際を詫びる日なんですよね。 実際家に来てくれたドライバーのおっちゃんはきちんと誠意を持って謝ってくれました。 金返すんだから何も言われる筋合いはない。 と訴えているように感じましたね。 自分はこういった対応をしないように気をつけたいところです。 投稿ナビゲーション こんにちは。 最近、初ヤフオク経験しました横山です(実名)。 2, 000円でローゼンタールの未使用のペアカップを着払で落札。 相手は東京、こちらは千葉。 翌日ヤマト運輸から配達連絡のラインが。そこには送料1, 311円と。 サイズ60で楽勝の品物を何故120で送る?? 出品者さんに質問したら、適当な箱がなかった+割れると困るので等の回答。 サイズ60でも問題なく無いですか?と再度伝えたい所「だから、神経質な方はご遠慮くださいと書いてあります」? ?と。 もういいや、諦めよう。事前に送料確認しなかった自分も悪い。 で品物が届いて開封。口の金のラインは剥がれ、中には食べ残しのような黄色い汚れも。って言うか、それ以前に1客は割れてる!
配達の時間指定 宅急便や郵便物など、在宅している時間帯を指定して送りますよね。 「この時間なら確実に受け取れる!」というこの時間指定は、便利なシステムでもあります。 ところが。。 まさかの2時間遅れ! この時間指定をしていた ヤマト運輸 の宅急便が、まさかの 2時間遅れ で到着・・。 もちろん受け取る側のお客さんからは、 クレーム が出ますよね・・。 すると配達員が泣き崩れてしまった、というのです。 衝撃的なその内容とは。
腹立ったんでクレームメールは送ったけど、クレイマーですかね? (^_^;) ヤマト運輸、昔 埼玉に住んでた時も一度クレーム入れた事が(笑)。 その時は、出掛けて戻ったらアパートの玄関前に荷物が勝手に置いてあって(-_-;) 米30㎏だから誰も取らないだろうけど、玄関前に置いてくなんて…。 クレーム電話したら担当が『不在票入れて荷物置き忘れてしまって~すいません』とヘラヘラ(-_-;) 不在票なんて無かったし、荷物配達状況調べたら、置いてったであろう時間に配達完了になってました。 受取印もサインもしてない、宅配ボックスもないアパートで、勝手にサイン書いたの?とか、すごく頭にきて、コールセンターに電話してクレーム入れたら、営業所長から電話きて謝られたけど、めんどくさい客だと口調が言ってましたよ(-_-;) でもね、私が独身時代バイトしたヤマト運輸の営業所は所長はじめ皆真面目でね、それだけにガッカリも大きくて(^_^;) 今も母方の従兄弟がヤマト運輸のドライバーだけど、バカがつくほど真面目な人でね~(^_^;)。 ドライバーの当たりハズレなんだろうけど、だからこそ許さないのかな~(^_^;)。 ま、今回も今日届かないとまた時間や日にちの調整がめんどくさいから、イラッときたのもあるし。 娘も今日受け取りたかったとの事だし、腹立ったのよね(^_^;) もちっとしっかり配達して欲しいわ。
全然話が噛み合ってないじゃん。 つまり謝りにきたいつものおっちゃんは、 約束のことなんか言われずに空いてる時間だけ聞かれて答えて、 謝罪と返金に行ったら僕が意味不明に怒っていたと。 おっちゃんはそもそも何も悪くないので、 おっちゃんが帰ったあとにすぐにヤマト運輸に電話しました。 言い忘れてました!ごめんなさい! (*^_^*) 電話の受話器を取ったのは昨日対応した人。 さすがに頭に来てたので言いました。 『あのさぁ、ドライバーに確認したらあなたの言ってることと違うんだけど?』 『10時から11時の間って約束なんて知らないって言ってるんだけど?』 って聞いたら 『そうでした?すいません、伝え忘れたかもしれませんね(*^_^*)』 (*^_^*)←こんな顔してたかどうかは知らんが、 声のトーンはこんな感じで謝る気ゼロ。 『人間ミスはあるんだから仕方ないよ(*^_^*)』 とでも言いたげな勢いでした。 じゃあ2回目の電話確認を受けてないって言ってたのはなんだ? 100歩譲って約束の件は伝え忘れてたのは良いとして(良くないが)、 電話確認したって言ってたのはウソか? 『それに関しては申し訳ございません(*^_^*)』 『別の者が申し上げた内容なので私はわかりません(*^_^*)』 『で、別の者は休みなので電話は代われません(*^_^*)』 もう無理。 さすがに我慢できん。 いいから休みだろうがなんだろうが電話よこせや。 クレーマーに絡まれて対応できませんって言え。 どこまでバカにしてんの? で、電話を1時間ほど待つことに。 で、電話が来たのが1時間15分後。 私の伝え方が悪くお客様に勘違いをさせてしまいました。 で、約束の時刻も過ぎた頃に電話が鳴る。 で、言ったことがこの2種類だけ。 『私の伝え方が悪くお客様に勘違いさせてしまいました』 『私は2回目の確認はしておりません』 お前… いや、担当は2人だからお前らか… 本気でふざけてんのか? お前が昨日の電話で2回目の確認をしたが結果は同じだったって言ったんだろ? 何度も念を押して確認したのに『担当ドライバーがそう言った』の一点張りだったろ? それがそもそも確認自体をしてなかった? 伝え方が悪く勘違いさせた? もう意味がわからん。 その後は何を聞いても回答せずにひたすら 『申し訳ございません』 これしか言わなくなりました。 あなたもお客さんに同じことしてませんか?