『本当に大切なことが1冊でわかる循環器』より転載。 今回は肥大型心筋症(HCM)について解説します。 小野木晃 新東京病院看護部 〈目次〉 肥大型心筋症(HCM)はどんな疾患? 肥大型心筋症(hypertrophic cardiomyopathy;HCM)とは、 高血圧や大動脈弁狭窄症といった原因がなく、心筋に異常な肥大をきたす 疾患です。 原因は、常染色体優性遺伝形式をとる家族内発症が約半数にみられます。 肥大型心筋症は通常、 心室中隔の非対称性肥大 ( ASH )であることが多く、それによって二次的にもたらされた循環動態の異常が基本的な病態となります( 図1 )。 図1 肥大型心筋症の病態 どうやって分類するの? 肥大型心筋症とは？ | 心電図の達人. 肥大型心筋症は、 ① 閉塞性肥大型心筋症 (hypertrophic obstructive cardiomyopathy; HOCM ) ② 非閉塞性肥大型心筋症 (hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy; HNCM ) ③ 心尖部肥大型心筋症 (apical hypertrophic cardiomyopathy; APH ) ④ 拡張相肥大型心筋症 (dilated phase hypertrophic cardiomyopathy; D-HCM ) に分類されます( 図2 )。 閉塞性肥大型心筋症(HOCM)は、肥大型心筋症全体の約25%とされています。 図2 肥大型心筋症の分類(心室の形による) 患者さんはどんな状態? 非閉塞性肥大型心筋症や心尖部肥大型心筋症では自覚症状を伴わないことが多く、閉塞性肥大型心筋症、拡張相肥大型心筋症では胸部症状・ 脳 症状を自覚することがあります( 表1 )。 表1 肥大型心筋症のおもな症状 どんな検査をして診断する? 最も有用な検査は、① 心エコーなどの画像診断 による所見です( 表2 )。①の検査結果に加え、② 高血圧 性心疾患などとの鑑別診断を行うことが必須です。また、③ 心筋生検 による所見、④家族性発生の確認、⑤遺伝子診断が確定診断に有用です。 表2 肥大型心筋症に特徴的な検査所見 ★1 心胸比(CTR) ★2 左室造影検査(LVG) ★3 冠動脈造影検査(CAG) ★4 肺動脈楔入圧(PAWP) の異常 ※1 錯綜配列 どんな治療を行う? 薬物療法の目的は、 ① 生命予後の改善 ② 症状の軽減 ③ 合併症の予防 となります。症状の有無やその程度、左室流出路狭窄の有無によって適切な治療法の選択が必要となります( 図3 、 表3 )。 図3 肥大型心筋症の治療フローチャート 日本循環器学会:肥大型心筋症の診療に関するガイドライン(2012年改訂版).
概要 定義 肥大型心筋症とは、高血圧や弁膜症などの心肥大を起こす明らかなほかの原因がないのに、左室に異常な肥大を起こす疾患です。 原因 肥大型心筋症の約半数は、常染色体優性遺伝(じょうせんしょくたいゆうせいいでん)の家族内発症がみられ、100以上の原因遺伝子が報告されています。原因遺伝子によって経過や症状が異なります。 有病率と予後(よご:推定される病状経過) 心エコー検査をスクリーニングした研究によると、日本では人口10万人あたり374人、男女比は2.
突然死を予防する治療とともに、心不全の治療もとても重要です。特に拡張型心筋症が進むと、全身に過剰な水分・塩分がたまってしいますから、過剰な水分を除くために尿の排せつを促す利尿薬を使います。 また、末梢の血管を広げて心臓に戻ってくる過剰な血液を減らす一方、心臓から血液が流れ出やすくするため血管拡張薬を使います。血管拡張薬の中でも「アンジオテンシン変換酵素阻害薬」や「アンジオテンシン受容体拮(きっ) 抗(こう) 薬」は、心臓や腎臓などを保護する効果もあるといわれており、拡張型心筋症では心不全の症状が出る前の段階から用います。 β遮断薬は、心臓突然死の予防だけではなく、心臓を刺激するホルモンから心筋を保護することで心臓の働きをよくし、心不全による入院を減らす効果があります。ただし、心機能が非常に低下している方や血圧が低い方、脈拍が遅い方に投与すると、これらの症状が強くなることがあり、少量から始め、徐々に量を増やしていきます。 こうした治療をしても、心臓から全身に十分な血液を送り出せない場合、心臓の収縮力を高める強心薬を使います。ただし強心薬は心臓に過剰な負担をかけるので、緊急時や心不全の症状がどうしてもとれない場合に限り慎重に使用します。 3)薬以外の治療はありますか?
病気の症状には個人差があります。 あなたの病気のご相談もぜひお聞かせください。 不整脈源性右室心筋症で妊娠を避けるようにいわれた 拡張型心筋症で咳が出る このセカンドオピニオン回答集は、今まで皆様から寄せられた質問と回答の中から選択・編集して掲載しております。(個人情報は含まれておりません)どうぞご活用ください。 ※許可なく本文所の複製・流用・改変等の行為を禁止しております。
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