公開日: 2016年8月15日 / 更新日: 2017年1月28日 日本の 難病疾患 にも指定される原発性硬化性胆管炎。 治療や完治が難しく、さらに怖いのは合併症なので、 「本当に原発性硬化性胆管炎なのか?」 「本当に治療法はないのか?」 など、診断基準や治療についても気になってくると思います。 そこで今回は、 原発性硬化性胆管炎 ( げんぱつせいこうかせいたんかんえん、英語表記でPSC:primary sclerosing cholangitis)について 合併症 症状 原因 診断 画像所見 治療法 など、ガイドラインを元に分かりやすくご説明したいと思います。 原発性硬化性胆管炎とは? primary sclerosing cholangitsの略でPSC(ピーエスシー) とも言われる原発性硬化性胆管炎。 胆管壁が炎症することにより結合織増殖が出現し、 壁の硬化や、胆管が細くなってしまうことにより、胆管炎が見られる慢性的疾患 です。 怖いのは、様々な合併症を起こしてしまうことです。 骨粗鬆症 高脂血症 胆管癌 炎症性腸疾患(特に 潰瘍性大腸炎 ) 慢性膵炎 胆石症 関節リウマチ シェーグレン症候群 慢性甲状腺炎 自己免疫性疾患 好発年齢としては 40代以降の男性に多い ものとされていますが、 40代に次いで20代にも多いのも特徴 です。 症状としては、ほとんどの場合、 無症状 です。 医師 ですが、中には合併症によって以下のような症状が現れることもあります。 皮膚の痒み 黄疸 疲労感 倦怠感 下痢 血便 右上腹部痛 体重減少 発熱 悪化すると、 肝不全となり腹水が溜まり、余命宣告をされる ことも・・・。 遺伝的素因・自己免疫機序・細菌やウイルスの感染 が関係が考えられています。 しかし、他の自己免疫疾患との合併が多いことから、免疫機構の異常の原因ではないかといわれていますが、詳しいことは分かっていません。 原発性硬化性胆管炎の診断方法や基準は? 血液検査 MRIなどの画像診断 肝生検 まずは、 血液検査 で胆道系酵素である ALP・LAP・y-GTPの上昇 iの上昇 AST、ALTの上昇 を確認します。 原発性硬化性胆管炎の診断基準 また、以下のような診断基準があります。 1 胆管造影の異常所見(あらゆる部位の胆管に生じる) 2 臨床像・血液生化学所見が矛盾しない(炎症性腸疾患の病歴・胆汁のうっ滞症状)(ALPが半年間2〜3倍に増加) 3 二次性硬化性胆管炎を除外(以下の原因) 胆管炎・AIDSによる胆管病変・胆道系の手術や外傷・胆道系悪性新生物・胆管結石・胆道の先天異常・腐蝕性硬化性胆管炎・胆管の虚血性狭窄・floxuridine動脈内投与による胆管障害・狭窄 (Lindor、Mayo clinic、2003) 原発性硬化性胆管炎の画像所見は?
3〜1. 2 2. 0 以上 3. 0 以下 3. 0 超 血清アルブミン (g/d l) (BCG 法) 4. 2〜5. 1 3. 5 以下 3.
3%、10年後では69. 9%と報告されています(肝移植を受けない場合は5年で77. 4%、10年で54. 9%)。 参考文献: 1.Clinical guidelines for primary sclerosing cholangitis 2017. Isayama H, Tazuma S, Kokudo N, et al. J Gastroenterol 2018: 53: 1006-1034. 2.原発性硬化性胆管炎ガイドラインについて.伊佐山浩通、田中 篤、田妻 進.日消誌 2019: 116: 631-638.
MRI などで胆嚢全体を撮影し、更に 胆管造影検査 を行い狭窄具合などを調べます。 画像診断では、肝内、肝外胆管の多発狭窄、硬化を確認 します。 狭窄と拡張が交互に繰り返す数珠状変化 肝外胆管の狭窄と狭窄の間に造影剤が憩室様に溜まる憩室様突出 胆管像の毛羽立ち像 がみられます。 症例 50歳代男性 PSC MRIのMRCPにおいて、肝内胆管の拡張及び狭小化が広範に認められています。 MRIのMRCPにおいて、肝内胆管の拡張及び狭小化・憩室様突出が広範に認められています。 診断を確実にするために、 肝生検 を行い原発性硬化性胆管炎の特徴を確認し確定診断となります。 この疾患を診断する上で大事なこととしては 他の原因による胆管炎(感染性や虚血性、IgG4関連。など) 悪性腫瘍 胆管系の手術歴 先天性胆道異常症 などが原因で起こる2次性の胆管炎を除外する必要があるということです。 原発性硬化性胆管炎の治療法は? 実は特効薬がなく、完治させる治療法がない のが現状です。 そのため、治療法としては症状に合わせた 対処療法主体 となります。 対処療法 対処法としては、 薬物療法 が行われ、 ウルソデオキシコール酸 ベザフィブラート などの投薬をすることにより、アルカリホスファターゼ値などが改善を試みます。 また、狭窄した胆管に対し、 内視鏡で胆汁が流れるようチューブを入れたり、風船を膨らませる処置 をすることもあります。 ですが、症状が悪化してしまった時には、 肝移植が最終手段 となります。 これはもう肝移植しか方法は残されていないという余命宣告ともなりますが、移植が成功したとしてもあくまでも対処法であって完治とは異なるため肝移植に踏み切るのに躊躇する人がいる現状です。 関連記事) 原発性胆汁性肝硬変(PBC)の診断と治療法は? 原発性硬化性胆管炎の余命は? 診断から亡くなるまで、または肝移植まで8〜17年といわれています。 また、移植しなかった場合の5年生存率は74. 原発性硬化性胆管炎-症状、原因、および治療. 5%。 移植した場合を含めた全症例の5年生存率は92%です。 参考文献: 病気がみえる vol. 1:消化器 P376・377 参考文献: 消化器疾患ビジュアルブック P223〜225 参考文献: 内科診断学 第2版 P898〜899 参考文献: 新 病態生理できった内科学 8 消化器疾患 P216 最後に 合併症が怖い原発性硬化性胆管炎 ほとんどは無症状だが、皮膚の痒みや黄疸、頭痛などを伴うことも 血液検査や画像診断、肝生検によって診断 特効薬はなく対処法という治療を行うことになる 余命宣告をされるようになると肝移植しか方法がない 最終手段の肝移植は、 日本では親戚から肝臓の一部を分けてもらう しか方法がありません。 金銭的、精神的にも大きな負担となることは間違いなく、患者自身の負担も大きいものです。 欧米では積極的に肝移植が行われておりますが、日本ではまだまだ追いついていない現状。若くしてもなる原発性硬化性胆管炎、5 年10年という余命宣告を受けると患者自身の希望さえも奪ってしまいます。 早く的確な治療法が見つかり、原因についても分かってくるよう医学の発展を願いつつ、まずは自分でできることとして、肥満を避け、暴飲暴食に気をつけ、規則正しい生活を心がけましょう。
2019/9/26 Electronics, DIY バッテリー式の自作溶接機の記事 これほんとに沢山あります。中古の鉛蓄電池と、ブースターケーブルと、溶接棒で作っている方沢山います。でも。。ちょっと注意が必要かな?
素人が安価で気軽に使える範囲ではコレが一番上等だと思うんだけどねぇ。 コレ以上となるとどうしても200V動力機でないと無理だしね。 さあみんなもコレ作ってどんどんゴミを繋ぎ合わせて もっと大きなゴミ を造り出そう!! (ォィ
6~2. 0は 24V それ以上は36V とか。 使い方は、バッテリーのプラス側をアースにします。 普通 プラス側に溶接棒じゃないの?と思っちゃいますが、マイナス側に 溶接棒です。 なんでも、部材への食い込み方が違うと どっかで読んだ記憶があります。 まあ、どっちでも溶接は出来るんですけどね。 注意点は 溶接中にバッテリーから シューー と音が出る事があります。 この時、間違いなく 水素ガス が発生していますから火花はヤバイです。 近くでの作業は 絶対にやらないでください。 それと、車用のバッテリーは、とても早くバッテリー液が無くなります。 作業をする前には、必ず液量を点検しましょう。それと、長時間の作業に なりそうな時は、補充液を忘れずに持参しましょう。 それと、もらってくるバッテリーですが、かなりへたったものよりは少しでも マシなものを貰いましょう。テスターで電圧測定し、せめて11. 5Vぐらいはある ものがいいでしょう。 使ってみるとわかりますが、非常に溶け込みが良くアークも出やすいです。 三相の溶接機も使った経験ありますが、俄然バッテリー溶接機の方が 使いやすいと思います。 それと バチバチとスパッタの飛びもありません。いや 非常に少ないです。 この春の工作に 1台 あくまでも 自己責任で行ってくださいよwwww 最新記事にジャンプ
さて、用意したのはこんなトコ。 コレが溶接機の材料だと普通思うか? (笑 まずはブースターケーブル。 ホームセンターで売ってた 自称トラック用 のモノで、長さが5メーター。 確か値段は1300円程だったかな。 とにかく出来る限り太く長いモノを買ってくる事。(長さについては後述) というのも、一応公称100Aなどとエラそうな事を書いてあるが、実際の芯線径は8SQE程しか無いので、 正味60A 程のモノだ。 実際コレを2トントラックなんぞに使ったらドロップが大きすぎて使えたモンじゃない。 まあ少なくとも公称100A以上のモノを買ってきて欲しい。 不安ならモノホンと同じケーブルの使用をオススメする。 電気材料店で「WCTの22スケ!溶接機に使うねん! !」と言えばOK。 余談だが、ホームセンターや自動車用品店で売ってるブースターケーブルは、 トラック用辺りが丁度普通車に適合する。(笑 一般に普通車用と称して売っているモノは、被服がやたらブ厚いけど 芯線は3. 5SQEなんてなゴミ が多い。 3.