性分化疾患とは 性の分化では、遺伝的性により性腺の性が決定され、それに従って、外陰部の性や脳の性が分化します。 そして社会的性は、通常、出生時の外性器の性によって決定されます。 性分化疾患は、このプロセスのどこかが非典型的である状態と定義されます。 ホーム 研究の概要 ヒト胎児の性分化 原因 発生頻度 全国疫学調査 研究成果 班員名簿 リンク
unilateralis: 性腺の一方が卵巣または精巣で、もう一方に卵精巣を有する 両側性真性半陰陽H.
せいぶんかしっかん 研究班名簿 一覧へ戻る 1. 概要 性分化疾患は、出生時の外性器異常(性別判定困難)や思春期発来異常を 招く極めて多様な病気の総称であり、付随症状・合併症状を伴うタイプと伴わないタイプに大別される。多くは適切な社会的性の決定を必要とする新生児期救急 疾患であり、かつ、思春期発来障害、性腺腫瘍易発症性、性同一性障害、不妊症などを伴う難病である。 2. 性分化疾患｜日本小児内分泌学会. 疫学 全ての性分化疾患として約10, 000人(個々の病気では数名から3, 000名程度)。 3. 原因 出生時・乳児期の外性器異常と思春期発来異常に大別して記載する。個々のグループが高度の遺伝的異質性を有するため、原因は極めて多岐にわたる。 (1)出生時・乳児期の外性器異常:遺伝的男児では、精巣形成障害、性ホルモン産生障害、性ホルモン効果障害に大別される。精巣形成障害では、染色体異常 症(特に性染色体異常症)がしばしば認められる以外に、SF-1遺伝子などの変異が報告されているが、何らかの遺伝子変異が同定されるのは全体の20%以 下の症例にとどまる。性ホルモン産生障害は、多くの症例において内分泌的に診断可能である。性ホルモン効果障害では、アンドロゲン受容体異常症と臨床診断 される症例が最多を占めるが遺伝子変異が同定されるのは50%以下に過ぎない。遺伝的女児では、性腺、副腎、胎盤由来の男性ホルモン過剰が主因である。 (2)思春期発来異常:男女共に、ゴナドトロピン分泌低下と性ホルモン産生低下に大別される。その他、先天奇形症候群に伴う性分化疾患では、当該遺伝子の 変異が同定されることがある。なお、これらの原因は、大部分の症例において性同一性障害や不妊症を招く。 4. 症状 外性器異常、思春期発来異常、性同一性障害、不妊症を中核症状とする。特に出生時の外性器異常は、社会的性(養育上の性)の決定を困難とするため、最大の問題である。 5. 合併症 (1)Y染色体を有する性腺形成異常患者における性腺腫瘍発症、(2) 性染色体異常症患者における成長障害、(3)副腎疾患を伴う患者におけるショック症状や突然死のリスク、(4)先天奇形症候群を伴う患者における当該症 状、(5)多くの患者における性同一性障害、(6)社会心理的問題、(7)成人年齢における不妊症などが挙げられる。 6. 治療法 (1)外性器形態異常を有する患者における外性器形成術、(2)ホルモ ン補充療法(男児のミクロペニスに対するテストステロン投与、男女両性における思春期からの性ホルモン補充)、(3)Y染色体を有する性腺形成異常患者に おける性腺摘出術、(4)社会・心理的なサポートなどが挙げられる。 7.
包括的かつ診療科横断的な性分化疾患(DSD)センター 図2.慶應義塾大学病院に入院した性分化疾患の患者さんの数(2014〜2018年) 性分化疾患(DSD)センター診療チーム 関連リンク 慶應義塾大学病院性分化疾患(DSD)センター 日本性分化疾患患者家族会連絡会 ネクスDSDジャパン アンドロゲン不応症と性分化疾患のサポートグループ 文責: 性分化疾患(DSD)センター 執筆:長谷川奉延 最終更新日:2019年9月2日 記事作成日:2019年9月2日
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