腹部腫瘤を形成し, 腸閉塞のリスクにもなる. 画像所見 血管周囲はスペアされ, 周囲の脂肪織の混濁がある所見を "Fat ring Sign"と呼び, MPに特徴的な所見とされる. Sivrioglu AK, et al. BMJ Case Rep 2013. doi:10. 1136/bcr-2013-009305 Fat ring sign: 鑑別診断 リンパ腫との鑑別点. リンパ腫では治療後でない限り石灰化は認めない. また, 腫瘤内部の虚血もリンパ腫では基本的には認めない. 腫瘤が巨大となり, Discrete nodeを認める場合はリンパ腫. リンパ腫もSclerosing Mesenteritisもリンパ組織内の血管を含むが, 後者では血管周囲の組織はスペアされ, "Fat ring sign"を認める. Carcinoid tumorとの鑑別 Sclerosing MesenteritisもCarcinoidも石灰化を伴い, 線維形成反応を伴う. また, 双方とも虚血や閉塞も来す. Fat ring signはSMとCarcinoidの鑑別でも有用. Discrete enhancing massが腸管壁に認めたり, Hypervascular liver metastasesを認めた場合はCarcinoid tumor (RadioGraphics 2003; 23:1561–1567) Mesenteric PanniculitisはIgG4関連疾患でもある Sclerosing mesenteritisの4/12(33%)が組織所見でIgG4関連性であった報告もある. 腸リンパ管拡張症［私の治療］｜Web医事新報|日本医事新報社. ( AJR 2013; 200:102–112) Sclerosing mesenteritis 92例の解析 (CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2007;5:589–596) Mayo clinicで1982-2005年に診断された症例. 症例の年齢, 背景, 合併疾患, 症状頻度 特徴 症状 腹部手術 男性 70% 無症候性 10% 胆嚢摘出 18% 年齢 64. 5y[55-72] 腹痛 虫垂切除 13% 偶発的な発見 腹部膨隆 26% 経腹子宮切除 4% 腹部手術歴+ 35% 下痢 25% 結腸切除 3% ESR 上昇 体重減少 23% Whipple 法 1% SM による合併症 66% 悪心, 嘔吐 21% S 状結腸切除 小腸閉塞 24% 食欲低下 16% 合計 41% 乳び腹水 14% 便秘症 15% SMV 塞栓 発熱 6% 結腸静脈瘤出血 盗汗 膠原病との合併 後腹膜線維症 5% 腹部所見正常 51% シェーグレン 腹部圧痛 強直性脊椎炎 腹部腫瘤 関節リウマチ サルコイドーシス 悪性腫瘍合併頻度 腹腔内疾患の合併 卵巣癌 NHL 前立腺癌 2% Endometrial sarcoma 小腸間膜の Lymphangioma 小腸カルチノイド腫瘍 腹部大動脈瘤 Sclerosing pancreatitis Metanephric adenoma MPと悪性腫瘍の関連 2003-2010年にCTで診断された腸間膜脂肪識炎 118例 (Dis Colon Rectum 2012; 55: 806–809) 有病率は 0.
ステロイドの使用に際しては,感染・消化管出血などの合併症に十分注意することが必要. Tamoxifen ノルバデックス® Fibrosis/sclerosisに効く.腹膜線維化の予防. ステロイド inflammationに効く.20~40mg/day 1ヵ月 0. 5-1. 0mg/kg/day 2~3ヵ月 0. 25-0. 5/kg/day 以後,6ヶ月ごとに10mg減量 腹腔洗浄 ・長期PD歴(8年以上) ・腹膜透過性の亢進 リスクがある人にする. 必ずbiomarker(中皮細胞数)を測定する! ・中皮細胞数<320個になるまで洗浄する. 外科的治療 ステロイド薬など内科的治療により改善が得られず,再燃するような症例では開腹癒着剥離術が考慮される. ・以前には開腹術に対しては否定的な報告が多かったが,最近では全腸管の癒着剥離術により寛解例も多く報告されている. ・腹腔内に膿瘍が残存しているような症例に対し,広範囲な癒着剥離術を行うことは腸管損傷の危険があり,躊躇される. ・腹膜石灰化が存在する例での剥離や腹腔内腸管吻合は術後縫合不全などによる合併症をきたしやすく,十分な注意が必要. 予防 腹膜機能検査 PETによる腹膜機能検査を治療歴2年以上の全PD患者に行い,クレアチニンのD/P比が増加するか,または反復性重症腹膜炎が起きるようなら注意する. PETで高透過性(High)の状態に至っているようなら、離脱を考慮する. 長期PDの条件 PD歴8年以上の患者にPDを継続する場合,以下の点を満足する場合に限る. ・安定したクレアチニンD/P比を示し,Low、Low averageまたはHigh averageを示す. ・高浸透圧PD液を頻繁に用いる必要がない. ・全身状態が良好で食欲もあり,体重が安定し,水分過剰もない. ・血清CRPの持続的高値を認めない. ・患者がEPSの危険性があることを了解している. 腸間膜脂肪織炎 治療. ・反復性腹膜炎がない. PD8年以上になると,EPSのリスクが上がる.
木曜日の午後に74歳男性が腹痛で外来を受診した。内科外来の看護師さんが内科の若い先生に連絡した(呼びやすそうな先生を呼んだということ)。腹部CTで腸間膜脂肪織が白っぽいと、相談された。 虫垂切除術と胃切除術の既往がある。2時間前に比較的急に腹痛が生じた。部位は臍部周囲で、圧痛はあるが腹膜刺激症状はない。腹部CTで見ると、確かに腸間膜脂肪織が白っぽいが、これまで診てきた腸間膜脂肪織炎に比べると淡い。臍部の右側の小腸の壁肥厚があり、消化液の貯留がある。どちらかと言うと腸炎なのか。 白血球8300・CRP3.