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私たちの血液には「血小板」という血液細胞が多数含まれています。血小板には血を止め、傷を治す役割があります。血小板は健康な成人で15~40万/μL程存在しますが、この血小板が極端に減ると出血しやすくなります。さらに、3万/μL以下になると 脳出血 などの致死的な出血を合併するリスクが高まります。「ITP( 特発性血小板減少性紫斑病 )」は、血小板が10万/μL以下に減少する血液の難病です。ITPの治療にはステロイドホルモン療法や 脾臓 ( ひぞう) の摘出など様々な方法がありますが、近年では新薬が登場し、患者さんの生活の質(QOL)が大きく向上しています。今回は血栓止血学の第一人者であり、血液難病専門医の宮川義隆先生(埼玉医科大学病院 総合診療内科(血液)・教授)に、ITPの病態から原因、正しい治療法について伺います。 ITPとは? 血小板が減少し血が止まりにくい血液難病 ITPとは、「 特発性血小板減少性紫斑病 」のことです。血液中の血小板数が10万/μL以下に減少して、手足の あざ 、鼻血が止まりにくい、月経の出血量が増えるなどの症状を認めます。小児と30歳代の女性、60歳以上の高齢者に多く、女性の患者が男性よりも約3倍多いのが特徴です。1973年(昭和48年)に国の難病に指定されています。 紫斑病とは?
(1)出血症状をきっかけに病院を受診する 特発性血小板減少性紫斑病 は、おもに 手足など点状出血 をきっかけに病院を受診し、検査を経て診断のつくケースが多いです。高齢の方で 歯周病 などがある場合には、歯肉出血がきっかけになるケースもみられます。 また食事など日常で起こりうる小さな刺激によって 口腔粘膜(頰の内側・舌の裏側など)に血豆ができる ことがあります。この症状は粘膜出血のサインでもあるので、早急に診察を受けることを推奨します。 (2)たまたま血液検査をして血小板減少に気づく まったく症状がない患者さんが、健康診断などでたまたま血液検査をした際に血小板減少が認められ、検査を経て発見されるケースもあります。あるいは別の疾患の治療で病院を受診し、採血をきっかけに血小板減少に気づくケースもみられます。 特発性血小板減少性紫斑病はなぜ起こる?
3%に認められます。原因として、 甲状腺機能亢進 による代謝亢進で血小板の寿命が短くなるのが主原因と考えられますが、詳細は不明な部分も多いです。網内系の刺激や免疫学的機序も考えられています。 抗甲状腺剤メルカゾール・プロパジール/チウラジールによる薬剤性血小板減少 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の合併 が考えられます。 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 による代謝亢進で血小板の寿命が短くなる 甲状腺機能亢進症 /バセドウ病 により、血小板の消費が亢進した場合、過去の報告では、血小板数4. 6万に低下しており、131-I内照射後甲状腺機能正常化すると14.
中山書店, 2015, 498-504p
残念ながら、特発性血小板減少性紫斑病の発症を予防することはできませんが、特発性血小板減少性紫斑病による 出血を予防する ことは できます 。 出血を予防するために おとなの場合、血小板を>3万/μLに増やせば、命に関わる出血を避けられます。 心筋梗塞と脳梗塞になったことがある方が飲んでいる 抗血小板薬 や、心房細動(不整脈)の方が飲んでいる 血液をさらさらにする薬 は、出血しやすくなります。お薬を中止することや量を減らすことが可能か、主治医と相談していきます。もしくは、血小板を>5万/μLに増やします。 大きなけがを避ける ようにします。例えば、柔道、ラグビー、スノーボードなど、頭をぶつける危険性があるものは、可能ならば控えていただくことをおすすめします。 処方されているお薬(プレドニゾロン、トロンボポエチン受容体作動薬)を勝手に止めると、急に血小板が減り、出血しやすくなります。 治療を勝手に中止しないでください 。 治るの?治るとしたらどのくらいで治るの? こども こどもの約8割は、 半年以内 に 自然に治ります 。 無理な治療のためにかえって副作用に苦しむことがないよう、必要最低限の治療を行っていきます。 おとな おとなの場合、自然に治る方は約1割しかありません。原因に応じた治療を受けていただくことで、治る方もいらっしゃいます。 二次性のうち、ピロリ菌の感染によるものの場合は、除菌療法を行うと約6割の方が完全に治ります。 薬、膠原病、ウイルス感染による二次性の場合も、原因となる病気を治療すると、血小板が増えます。 ステロイドが効かないおとなの場合、リツキシマブという点滴に変えると、約6割の患者さんは血小板が増えます。 リツキシマブ治療後に再発した場合、あらためて点滴を受ければ血小板が増えます。 脾臓を取る手術により、約6割の方は治ります。手術は腹腔鏡で行えば、約1週間で退院できます。手術までに、肺炎球菌ワクチンを打ちます。手術後も5年ごとに、ワクチンを追加します。 プレドニゾロンを減量中に特発性血小板減少性紫斑病が悪化した場合、プレドニゾロンを少し増やすか、他の薬を始めることがあります。 追加の情報を手に入れるには? 特発性血小板減少性紫斑病については、下記のページをみると良いでしょう。難病申請の手引き、ガイドラインなどが参考になります。 おとな こども 妊娠することはできるの?
診療科紹介 Medical Info 特発性血小板減少性紫斑病 《どんな病気?》 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、基礎となる疾患や薬物など血小板減少をきたす原因の認められない血小板減少をきたす疾患です。原因としては、自分の血小板を攻撃する自己抗体が生じ、脾臓などの網内系での血小板処理速度が亢進し、血小板の寿命が短くなることで生じるためといわれています。但し、自己抗体の発現のメカニズムはわかっていないため、特発性と呼ばれています。特発性血小板減少性紫斑病とはいいかえると、「血小板だけを攻撃する反応が生じている自己免疫疾患」ともいえます。 《症状》 血小板減少により、出血を起こしやすくなります。血小板数 5. 0万/μl以下では、抜歯や手術を行うと止血困難となり、血小板数 1. 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）とは？ | 特発性血小板減少性紫斑病 ITPナビ | 協和キリン. 0~2. 0万/μl以下では、皮下出血や歯肉出血、鼻出血といったことを自覚することも多くなります。女性の方では、生理過多を契機に診断されることもあります。 凝固因子の異常で生じる深部出血や関節内出血は、ほとんどみられないのも特徴です。 妊娠や、特に非寛解期の妊娠では、多くの場合、ITPが悪化することが知られています。妊婦の場合は、早産・妊娠中毒症が約30%の例に出現し、胎児への影響としても胎内死亡や子宮内発育不全、頭蓋内出血が認められます。さらに、新生児においても血小板減少症が出現することも知られており注意が必要です。 表1. 急性ITPと慢性ITPの特徴 《疫学》 日本においては、年間発生率は、10万人に1. 16人。毎年200名前後の発症といわれています。小児では性差が認められませんが、15歳以降では、女性が2~4倍多くなります。 《分類》 表1.
血管性紫斑病の症状のひとつで起こる腎炎を、紫斑病性腎炎といいます。 紫斑病性腎炎の自覚症状としては、微熱・全身倦怠感など、あまり特徴的な症状はありません。 紫斑病に伴い、糸球体(※1)にIgA(※2)が沈着するのが特徴です。 ※1糸球体:腎臓の毛細血管の塊 ※2 IgA:生体を守る免疫物質のひとつ。免疫グロブリンAの略。 血管性紫斑病の約半数が、腎炎を発症します。 紫斑病性腎炎の発症原因は、はっきりとは分かっていませんが、IgAを含む免疫複合体(※)が関係する、全身性の疾患と考えられています。 ※免疫複合体:血液・皮膚・腎臓などに存在する、免疫反応を司る物質(抗原・抗体・補体が結合したもの) 紫斑病で妊娠、出産することはできる?