この病気は遺伝するのですか 多くの場合は遺伝しません。両親のいずれかあるいはその兄弟、祖父母などに同じ病気のひとがいなければまず遺伝の心配をする必要はありません。その一方で、およそ5~10%は家族内で発症することが分かっており、家族性ALSと呼ばれています。この場合は両親のいずれかあるいはその兄弟、祖父母などに同じ病気のひとがいることがほとんどです。そのうちの2割は上で触れたスーパーオキシド・ジスムターゼの遺伝子異常が原因となっています。 2. 筋萎縮性側索硬化症の治療 薬物療法 生存期間を延長させる治療薬としてリルゾールがある。 痙縮には、バクロフェンなどの筋弛緩薬、流涎には三環系抗うつ薬などの抗コリン作用を有する薬剤、強制笑い・強制泣きには、三環系抗うつ薬、選択的セロトニン再取り込み阻害薬などを用いる。 栄養管理 進行に伴い嚥下機能が障害されるため、食材の形態の工夫やとろみ剤の使用、食事摂取時の体位やタイミングの工夫を行う 栄養や水分の摂取が困難な場合は経管栄養とする 呼吸管理 呼吸筋麻痺には、非侵襲的陽圧換気と、気管切開を導入する。 3. 筋萎縮性側索硬化症のアセスメントの視点 ALSの進行の速さや障害される部位は、個人差が大きことから先の見通しを立てにくいという特徴がある。しかし、胃瘻造設は、一定の呼吸機能が保たれていないとリスクが高くなり、また、NPPV導入も遅くなるほど上手く導入出来ないなど、導入のタイミングの見極めが重要となる。 その反面、できるだけ治療を先延ばししたいという患者さんの思いもあり、治療導入時期を脱するということもある。そのため、発症時から現在にいたるまでの患者さんの体験に耳を傾け、体験を共有した上で、患者さんが希望する今後の生活(人生)の過ごし方を理解し、患者さんが納得のいく意思決定をできるよう支援することが重要となる。 4. ALS(筋萎縮性側索硬化症)の検査と診断 | メディカルノート. 筋萎縮性側索硬化症の標準看護計画 #呼吸器合併症により呼吸機能が低下するリスク 看護目標 呼吸筋疲労を最小限にし呼吸器合併症の悪化を予防することができる 期待される結果 呼吸困難が少しでも緩和する 観察項目 1)バイタルサイン 2)随伴症状 3)検査データ 4)自覚症状 呼吸困難の有無 低換気症状 睡眠状況 5)安楽な姿勢 援助計画 1)ポジショニング 2)咳嗽、深呼吸訓練、吸入、加湿器 3)吸引、体位ドレナージ、気道確保 4)水分摂取 5)内服 6)酸素療法、輸液管理 7)不安を関する声掛け 教育計画 1)呼吸困難の自覚やサチュレーション低下など、自覚症状と客観的データを合わせたモニタリング 2)深呼吸、咳嗽の必要性 3)呼吸しやすい体位 4)呼吸リハビリ 5)感染予防 5.
1. 病態生理 成人に発生し、上位と下位の運動ニューロンがおかされる原因不明の難病である。四肢の筋力低下、 線維束攣縮あるいは筋萎縮、球麻痺症状など全身の運動機能が急速におかされ、進行性の経過をたどる ものを言う。 通常40~50歳代に発症し、性別ではやや男性に多い。平均生存期間=発症後3~5年。 2. 症状 ① 筋萎縮と筋力低下の進行様式 発症初期は、上肢または下肢の一側から始まり、ついで両僣哇に進行する、小手筋である母指球・ 小指球に萎縮が起こり、しだいに前腕、上腕、肩甲骨、体幹筋へと広がり、筋力低下や筋脱力を伴う。 線維束攣縮は筋脱力と並行して現れる。下肢の運動障害は痙性麻痺として現れる。しかし、下肢が 初発の場合には、筋脱脱力と筋萎縮をきたし、弛緩性麻痺となる。 筋萎縮と筋力低下が舌筋、咽頭筋に及ぶと、球麻痺症状である構音障害や嚥下障害が起こる。助間 筋がおかされれば、呼吸障害が出現し、頚筋がおかされると頸部の下垂がみられる。 ② 錐体路徴候=亢進する ③ 陰性徴候 感覚障害、排尿障害は他党的に認められない。しかし、感覚異状として、下肢の冷感、しびれ感、重い感じなどを訴える場合がある。 3、 検査 ・針筋電図 ・筋生検 ・その他の検査…頭蓋・脊椎のX線検査、ミエログラフィ、脳波など 3. 筋萎縮性側索硬化症患者の効果的な看護とは（看護計画） | はたらきナースのブログ. 治療(根治治療はなく対症療法) ① 薬物療法(リルゾール) とくに有効的なものはないが、ビタミンC、ビタミンEなどの各種ビタミン類、タンパク同化ホルモングルタミン酸の血中濃度を抑制する中枢神経薬 ② 合併症の予防と対症療法 1.運動障害によって関節の拘縮をきたすため、マッサージや他動運動を継続し、可能な範囲で軽い運動を行う。 2.たんぱく質の豊富な食事をはじめ、バランスよく栄養摂取するようにすすめる。 3.食事摂取量が減少し十分な栄養がとれなくなっている場合は経管栄養や胃瘻造設などを考える。 4.呼吸困難に対しては、気管切開、人工呼吸器装着による延命治療の可能性を説明する。患者・家族の選択によって、治療が行われることが望ましい。 4. 看護のポイント ① 筋萎縮生側索硬化症は、四肢の運動障害に関連し、徐々に日常生活動作(ADL)が低下するた め、その状態を見極めてADLを援助する。 ② 構音障害の出現によって他者との意思の疎通ができなくなる。進行過程で用いることのできるコ ミュニケーション手段を適切に活用し、意思の疎通ができるように援助する。 ③ 嚥下障害の出現によって食事の摂取が困難となる。嚥下状態に合わせて食事内容を工夫したり、 誤嚥を予防するための援助を行う。 ④ 人工呼吸器の装着に関連した肺合併症を起こす危険性を予防し、呼吸が円滑にできるように援助 する。 ⑤ 進行性で治る見込みがない状況のなかで、精神的に不安定となり、生きる意味を失っていく。患 者が独立しないように心理的援助を進めるとともに、社会資源を有効に活用できるように援助す る。
筋萎縮性側索硬化症は進行性病変で、終末期へ移行していきます。そのため、終末期においては緩和ケア的なアプローチを行うほか、患者や家族の意向を尊重した治療を選択していくことが必要となります。 2.
神経内科でよくみられる疾患である筋萎縮性側索硬化症は、他科で働いていても既往歴として筋萎縮性側索硬化症を抱えている患者を見る機会があるかと思います。 ここでは筋萎縮性側索硬化症の看護についてご紹介します。神経内科の方だけでなく、他の診療科で働いている方にも是非参考にしてもらえればと思います。 1.
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