抄録全体を表示 原著 高地 貴行, 荘司 貴代, 宮越 千智, 宇津木 博明, 平田 健志, 小野田 薫, 神園 万寿世, 卜部 馨介, 牧野 理沙, 小松 和幸... 6-11 Antimicrobial stewardship program(ASP)による抗菌薬使用の見直しは,薬剤耐性菌の減少,医療コストの削減,医療現場への教育的側面が期待される.小児血液腫瘍診療に対し2014年9月にASPを導入した効果を検証した.発熱性好中球減少症(FN)に対しては原則Cefepime(CFPM)投与とし,Tazobactam/piperacilline(TAZ/PIPC)とMeropenem(MEPM)を制限した.2010年10月から2018年8月まで,ASP導入前,移行期,成熟期の3期に分け,Day Of Therapy/1000 patient-days(DOT),アンチバイオグラム,感染症死亡例について検討した.成熟期DOTを導入前と比較すると,CFPMは3. 95倍の増加に対し,TAZ/PIPC,MEPMは0. 34倍,0. 小児血液がん学会2020. 13倍と減少した( p <0. 01).グラム陰性菌に対するCFPMの抗菌活性は70%程度でβラクタマーゼ産生耐性菌の影響と考えられた.緑膿菌に対するTAZ/PIPCとMEPMの薬剤感受性は,移行期は90%未満となったが成熟期に90%を超えた.FNに対しMEPMとTAZ/PIPC使用が激減しても移行期以降重症感染症は増加せず,感染症関連死亡に影響なかった.感染症専門医の協力のもとASPは血液腫瘍診療において有用である. 宮下 佳代子, 小林 京子, 山口(中上) 悦子, 足立 壯一, 長谷川 大一郎, 岩本 彰太郎, 小林 良二, 照井 君典, 今村 俊彦,... 12-18 目的:AML経験者における就学・就労促進に関与する要因を明らかにするため以下の研究を行った.方法:小児期にANLL91およびAML99プロトコルで治療し,現在JACLS参加施設で経過観察中の15歳以上のAML経験者10名に半構造化面接を実施し,面接内容を質的記述的に分析した.結果:6のカテゴリーと23のサブカテゴリーが抽出された.AML経験者は,【慎重な歩み】や【自分のなかで調整・納得】をするなかで【使命感の芽生え】を得ていた.また医療者や友人,教諭などの【伴走者の存在】と【道標の存在】となるきょうだいに自身の進路を照らし合わせながら確認をしていた.就学や就労の基盤には【復学・進学意欲の維持】があった.考察:医師・看護師等医療関係者は,小児がん経験者と共に身体機能をアセスメントし,ソーシャルワーカーやがん支援相談員などの支援担当者へ橋渡しをする必要があり,就学・就労の基盤となる復学・進学を支えるため,教育機関へ継続的な情報やサポートを提供することが重要であることが示唆された.
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症例報告 西織 雅君, 日野 もえ子, 力石 浩志, 山下 喜晴, 菱木 はるか, 八角 高裕, 藤井 克則 26-30 日齢27に発熱より発症し,汎血球減少,肝機能障害,フェリチン高値を呈し血球貪食性リンパ組織球症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)として当院に搬送,呼吸・循環不全のために集学的治療が必要であった. PRF1 遺伝子解析においてc. 1090_1091delCTとc. 658G>Aの複合ヘテロ接合体と判明し家族性血球貪食性リンパ組織球症(familial HLH, FHL)type2と確定診断した.c. 1090_1091delCTは既知の変異であった.c. 658G>Aは現時点では病的意義は不明とされているが,ホモ接合体でperforin発現が欠損し,FHL2を発症した例も報告がある.c. 1090_1091delCTとヘテロ接合体でFHL2を発症する遺伝子変異の組み合わせとして本症例は初報告であった.またc. 開催概要｜第63回 日本小児血液・がん学会学術集会 / 第19回 日本小児がん看護学会学術集会 / 第26回 公益財団法人 がんの子どもを守る会公開シンポジウム. 658G>Aを伴うFHL2は本邦初の症例であった.本症例では非骨髄破壊的前処置による臍帯血移植を実施したが,合併症や移植時点での高い疾患活動性のため移植後間もなく死亡した.FHLは非常に稀な疾患であり,新規遺伝子変異に関する報告を蓄積し病的変異として広く認識されることが望まれる. 安藤 久美子, 古舘 和季, 種山 雄一, 落合 秀匡, 沖本 由理, 角田 治美 31-34 症例は現在32歳女性.7歳時に中等症再生不良性貧血と診断され,まもなく重症へ進行.免疫抑制剤療法を行うも効果なく,HLA一致ドナーは得られず,輸血依存となった.輸血療法開始後約3年で,総赤血球輸血量は100単位に及び,10歳時より鉄キレート療法を開始した.当時使用できる鉄キレート剤はdeferoxamine(DFO)のみであった.輸血入院ごとのDFO投与だけでは,血清フェリチン値は5, 000 ng/mL台まで上昇した.そこで13歳時よりDFOの在宅自己持続皮下注射を導入した.18歳時にdeferasirox(DFX)の治験に参加したが副作用のため投与困難でありDFOを継続した.注射コンプライアンスが改善してから,徐々に赤血球輸血回数は減少した.29歳時に赤血球輸血は不要となり,血清フェリチン値は低下し,DFO投与を中止した.DFOの持続皮下注射は鉄過剰を改善し,骨髄の造血回復に有用と思われた.
三宅 亮輔, 大園 秀一, 大石 早織, 中川 慎一郎, 満尾 美穂, 山下 裕史朗 35-39 生後40日女児,主訴は哺乳力低下,腹部膨満.初診時WBC173万/μL(芽球99%),Leukocrit 43%と著明な白血球増多を認め, KMT2 遺伝子再構成の急性リンパ性白血病と診断.白血球増多に伴うLeukostasisで危急的状況にあったと判断し,搬入直後より呼吸障害への人工呼吸器管理を開始.交換輸血(Exchange Transfusion: ET)を入院21時間後に施行し,2病日よりプレドニゾロンを先行投与した.処置中は高リン血症(7 mg/dL)と低カルシウム血症(補正値6. 9 mg/dL)を認めた.入院9日目にWBC3, 100/μLまで低下し,同日多剤併用化学療法を開始.生後6か月で臍帯血移植を施行し,以後1年間寛解を維持している.移植前に右硬膜下血腫が判明し,1歳6か月時に発達指数69と発達遅延を認めたが徐々に追いつきつつある.ETは白血球増多に伴うleukostasisの治療法であり,本症例では速やかな化学療法開始に有効だったと考えた.一方発症時期は特定できなかったものの,硬膜下血腫や発達の遅れも認めたため,本症の予防や長期フォローに対する重要性が示唆された. 横山 亮平, 山田 愛, 木下 真理子, 澤 大介, 齋藤 祐介, 上村 幸代, 盛武 浩 40-44 Ewing肉腫(ES)は骨または軟部組織から発生する悪性腫瘍で,小児や若年成人に好発する.限局例では70%の無病生存が期待できるが,転移例や標準的化学療法抵抗例の予後は極めて不良である.症例は19歳男性.右腸骨腫瘍の生検組織より EWSR1-FLI1 融合遺伝子を検出し,ESと診断した.胸部CTで多発肺転移を認め,ビンクリスチン,ドキソルビシン,シクロフォスファミド,イフォスファミド,エトポシドを用いたVDC/IE療法,原発部への放射線照射,ブスルファンとメルファランによる自家末梢血幹細胞移植併用大量化学療法,さらに複数の化学療法を施行するも非寛解であった.その後,パゾパニブ内服を開始し縮小効果を認め,7か月間の延命が可能であった.パゾパニブは経口薬のため在宅管理が可能で,さらに近年では長期生存例の報告も散見され,難治性ESの治療において考慮すべき薬剤と思われる. 小児血液がん学会 ガイドライン. 花木 祥二朗, 中原 康雄, 仲田 惣一, 高橋 雄介, 大倉 隆宏, 石橋 脩一, 人見 浩介, 浮田 明見 45-49 手術,放射線療法に加え,標準的な化学療法施行中に再発をきたした腎悪性腫瘍の1例を経験したので報告する.症例は4歳,女児.腹部腫瘤を指摘され紹介された.CTで右腎原発の腫瘍を認め,摘出術を施行した.病理検査では後腎芽細胞優位型の限局型退形成腎芽腫で,傍大動脈リンパ節転移を認めStage 3と診断した.術後治療はJWiTS-2のプロトコールに準拠して,Regimen DD-4Aおよび放射線療法を施行した.術後12週目のCT検査で腫瘍摘出部に径3 cm大の腫瘤性病変と,肝S7領域に低吸収域を認め,再発と判断した.化学療法をICE療法に変更し,2クール施行し,画像上の腫瘍消失を確認できた.その後Regimen Iを施行し,治療終了後18カ月現在再発なく経過している.本症例は化学療法中の再発であり,後腎芽細胞優位型と限局型退形成である点が予後不良因子として関与した可能性がある.再発例に対してはプロトコールが確立されておらず,症例に応じた化学療法の選択を考慮していく必要がある.
WEB学術集会 オンライン会場 視聴する 第62回日本小児血液・がん学会学術集会/第18回日本小児がん看護学会学術集会/ 第25回 公益財団法人 がんの子どもを守る会 公開シンポジウムは、 多数の皆様にご参加いただき、盛会にて無事終了いたしました。 皆様のご協力に心から深謝申し上げます。 会員の皆様に於きましては新型コロナウイルス感染禍の中,ご苦労の多い日々をお過ごしのことと存じます. 小児血液がん学会専門医. 第62 回日本小児血液・がん学会学術集会は先日ご案内申し上げました通り,皆さまの安全を第一に考え,全てWEB 開催とさせて頂きます.ご要望のありました演題は一部ライブ配信し,その後編集録画のうえ,オンデマンド配信と致します.それ以外の演題は全てオンデマンド配信となります.会期中はいつでも何度でも視聴可能であり,チャット機能を用いた質疑応答も可能となっております.現地開催はなくなりましたが,小児血液・がん医療における最新の知見発表と患者・家族の立場に立った学術集会を目指すことには変わりはありません.従来と発表方法が異なりますので,学術集会ホームページの講演データ作成マニュアルを参照の上,アップロードをお願い致します. プログラムは,2 つの特別講演,4 つの海外招聘講演,日韓合同ジョイントセッション,10 のシンポジウム,2 つのワークショップ,甲状腺手術に関するキーノートレクチャー,看護学会との二学会合同シンポジウム,さらには患者家族を交えた三団体合同公開シンポジウム(市民公開講座)を中心に構成され,小児・AYA がん患者・経験者・ご家族支援者プログラムも充実した内容になっております. また,共催頂きました多くの企業の皆様には大変ご迷惑をおかけしましたが,今後も引き続きご支援を賜りますようお願い申し上げます. 2020年10月12日 第62回 日本小児血液・がん学会学術集会 会長 菊田 敦(福島県立医科大学 小児腫瘍内科) 第18回 日本小児がん看護学会学術集会 会長 古橋 知子(福島県立医科大学 看護学部) 第25回公益財団法人がんの子どもを守る会公開シンポジウム 理事長 山下 公輔(公益財団法人 がんの子どもを守る会)