5~5. 9METs 基準値の60~80% III 2~3. 歌舞伎症候群とは. 4METs 基準値の40~60% IV 1~1. 9METs以下 施行不能あるいは 基準値の40%未満 ※NYHA分類に厳密に対応するSASはないが、 「室内歩行2METs、通常歩行3. 5METs、ラジオ体操・ストレッチ体操4METs、速歩5~6METs、階段6~7METs」をおおよその目安として分類した。 3)気管切開、非経口的栄養摂取(経管栄養、中心静脈栄養など)、人工呼吸器使用の場合。 ※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項 1.病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。)。 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。 情報提供者 研究班名 先天異常症候群のライフステージ全体の自然歴と合併症の把握:Reverse phenotypingを包含したアプローチ研究班 研究班名簿 情報更新日 令和2年8月
私もこのことは肝に銘じて行きたいと思っています。 そして、この病気の子どもたちが生き生きとした自分らしい人生を歩まれることを祈ります。 おすすめ関連記事 ・ ウェルナー症候群の症状が過酷すぎる!医師も知らない現状! ・ トリーチャーコリンズ症候群!国内の症例には普通の女の子が Sponsored Links 本サイトの情報は、医療機関や厚生労働省など、可能な限り信頼できる情報を根拠にして調査・掲載しております。 ただし、効果にはどうしても個人差がありますので、皆様の判断と責任のもとで参考にしていただければ幸いです。 もし、体調が悪いときや身体に異変を感じている時には、当サイトの情報だけで自己判断せず、必ず医療機関を受診するようにしてください。
原因遺伝子が2つ発見されていることから、患者さんのなかでも約70%の方は遺伝子検査により診断を確定することができます。一方、約30%の方は歌舞伎症候群の特徴がみられても、検査では遺伝子の異常が発見されません。その理由として、検査精度に限界があるため、あるいはまだわかっていない他の遺伝子に原因がある可能性などが考えられます。 遺伝子検査は診断を確定するために重要ですが、このように異常が発見できない場合もあることから、歌舞伎症候群では臨床診断が重視されています。検査で異常が発見されなくても顔貌や体の特徴が確認されていれば、歌舞伎症候群と診断されます。
診断の手引き 染色体又は遺伝子に変化を伴う症候群 大分類: 染色体又は遺伝子に変化を伴う症候群 5 かぶきしょうこうぐん Kabuki syndrome 告示 番号:11 疾病名:歌舞伎症候群 診断方法 原因遺伝子( KMT2D 遺伝子(別名: MLL2 遺伝子)・ KDM6A 遺伝子等)に変異を認めれば歌舞伎症候群と診断が確定する。変異を認めない場合もあり、下記の症状があれば臨床診断される。 I.主要臨床症状 下眼瞼外側1/3 の外反を含む特徴的な顔貌 指尖部の隆起 精神発達遅滞 当該事業における対象基準 基準(ア)、基準(イ)又は基準(ウ)を満たす場合 【基準(ア)】 症状として、けいれん発作、意識障害、体温調節異常、骨折又は脱臼のうち一つ以上続く場合であること。 【基準(イ)】 治療で強心薬、利尿薬、抗不整脈薬、抗血小板薬、抗凝固薬、末梢血管拡張薬又はβ遮断薬のうち一つ以上が投与されている場合であること。 【基準(ウ)】 治療で呼吸管理(人工呼吸器、気管切開術後、経鼻エアウェイ等の処置を必要とするものをいう。)、酸素療法又は胃管、胃瘻、中心静脈栄養等による栄養のうち一つ以上を行う場合であること。 版 :バージョン1. 0 更新日 :2014年10月6日 文責 :日本小児遺伝学会
45 ID:gV58E8dv 貞子3D 30 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:06:35. 95 ID:TCervT+V >>28 けいおんの原作なんて知らん人が多いからな 4コマなんだっけ? 31 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:15:10. 29 ID:Sw2QHXOl これの代表格はミスター味っ子 32 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:17:03. 31 ID:14O7gaCZ 迷い猫オーバーラン これの原作は巻グソウンコ この作者基本的に何書いてもつまらん 33 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:18:56. 94 ID:14O7gaCZ とらドラ これはほぼ原作通りに作ったがアニメ頑張ったから面白かったと思う 原作だとあの後とかifの世界とかあるけどこれまたウンコ 34 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:19:33. 84 ID:c/aWA9hc つよきす ガンスリンガーガール2期 35 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:20:38. 12 ID:14O7gaCZ >>34 それつまらなくなったのじゃww 36 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:21:54. 73 ID:4wvyHRa5 真逆のパターンでGガンを島本がコミカライズしたら原作超えたってのもある 37 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:23:31. 45 ID:B5IjULob 一番最初のハガレン 38 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:26:01. 海外「日本のアニメは１期と２期で絵柄が変わりすぎじゃないか？」なんで後に出したほうが劣化しているの？！ | 【海外の反応】まとめし. 15 ID:0i/MRiTe あいうら 39 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:28:27. 11 ID:W20DYNCP 銀魂やろ 40 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:30:36. 55 ID:14O7gaCZ 銀魂はたしかにアニメ面白かったが、 あれシリアスやるとつまらないのは一緒だったな あれ永遠に適当にやっとけって思ってた 41 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:30:46.
269 ゼスティリアクロス 16 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:14:35. 815 けものフレンズ2期 17 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:14:53. 331 テイルズのんほぉーってやつ 18 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:14:54. 781 耳をすませば 19 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:15:02. 790 ID:ffZL/ >>11 原作者が原作レイプするから酷い 20 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:15:17. 564 進撃の町山 21 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:15:18. 645 実写ドランゴボ 22 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:15:23. 045 マジレスすると球詠 23 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:15:41. 021 レイプマン 24 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:15:42. 744 うる星やつらビューティフル・ドリーマー 25 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:15:53. 684 ID:5qSRmW/ 封神 26 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:16:00. 海外の反応 「リメイクして欲しい古いアニメってある？」 – あにかい | アニメ・ゲーム海外の反応まとめ. 716 鋼の錬金術師 27 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:16:07. 246 ID:L+A/ ハガレン1期 28 : 以下、?ちゃんねるからVIPがお送りします :2021/07/03(土) 18:17:56. 504 しろくまカフェ 総レス数 79 10 KB 新着レスの表示 掲示板に戻る 全部 前100 次100 最新50 ver 2014/07/20 D ★
俺も日本語としておかしいとは思うんだが、そうとしか言いようのない作品です サマーグミ 2013/08/02 07:01 想像と全く違ってて、素晴らしい作品 内容からずっと敬遠していた作品でしたが、いい意味で裏切られました。 戦いだの銃撃戦などを想像していたのですが、まるっきり逆でした。 音楽も素晴らしく、世界観を見事に表現していて一気に虜になりました。 視聴者に迎合してない所も良いです。 アニメの世界観をぶち壊す音楽や歌が多い中、もー本気でブラボー! !です。 アニメで感情表現や変化などを上手く表現出来ていて面白かったです。 映画で言えば、ハリウッドじゃなくて、邦画やヨーロッパ映画ですね。 人の心理を上手く描いてるアニメはあまりないので、自然に無理やりではない表現方法で淡々とここまで表現していて素晴らしいと思います。 こういった、映画の様な大人向けの作品が増えてくれると嬉しいです。 これは、芸術作品だと思います。 はこびや 2013/01/03 07:26 10話・11話は、大切なメッセージが込められている。 家でゲーム機やテレビ・ビデオばかりで、両親と会話や心を打ち 明ける機会が無い方が、とても心配になりました。 相手に思いが 心が届かないと知った時… ハンリエッタがやって見せた様に、エルザは担当官を殺し 自ら も命を絶つ。 強固な義体と言えど、心は少女のままだったのだ。 自由な時間、たくさんの物で溢れる日常で、心のやり取りが出来 なければ、やがて親や子に命を絶たれる事が…いや、もう起こっ ている事かも… 一度ご覧になり、「心の在り方」を考えて見ては… これって純愛小説?意外と女性にも 大正、昭和初期の純愛小説の匂いを感じたのは歳のせい? 暴力シーンとか多いけど、この作品のテーマて実は、女性の方が受ける気がする。 主人公の少女達を少年に置き変え、監督官が女性だったりしたら。 現代女性の反応は?
62 ID:k9daXEIQ ターちゃん 42 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:47:05. 26 ID:qhMQeUio >>34 ガンスリンガーガールの二期ってそんなに酷くはなかったんだけどな 一部の声のデカい馬鹿に洗脳されてないか? 43 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:48:46. 53 ID:o6IAq/fJ ゆるキャンは原作しか見たことないけど割と面白い 44 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:48:49. 20 ID:PBYUcm6k ガンスリンガーガールって原作からしてくっそつまらんからな 進められて読んだけどあまりにも薄っぺらいお涙頂戴エピソードばっかで鬼滅より酷いレベルだった このキャラがお気に入りなんだいって声がでかい萌え豚じゃなきゃ読めないだろうな 45 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:49:41. 32 ID:KEbe1Df8 トップ2とかも一部の声のデカい勢力によって駄作扱いされてるけど普通に名作の域だしな 46 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:51:24. 84 ID:T+0cvMfV >>9 もう出てただと… 47 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 00:56:24. 12 ID:4V3L2YMT らんま 48 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 01:01:00. 64 ID:FtR4J4lD ノノ覚醒からは面白い そもそも初代トップも面白いのはガンバスター出てからだし 49 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 01:10:21. 75 ID:c/aWA9hc >>42 なんでそんな煽り口調になるのかわからんがどう足掻いても一期と比較されるし一期レベル期待して見たらかなりの落差でガッカリしたのは事実だしお前が酷くなかったって言うなら感性の違いなんだろう たった1つの想いはいいと思うし某アプリでガンスリコラボ始まるってんでインスコしてクッソ難易度高いイベントこなして全員揃えたくらいには好きよ 50 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 01:15:13. 74 ID:JmYYEwbo スレタイ通りならそもそも >>34 は原作より面白いってのであげてるのに >>42 がさげてるのが笑えるw 51 既にその名前は使われています 2021/07/11(日) 01:18:29.
だな。 制作会社の傾向的には続編2期が制作される可能性はある ね。 あの花が映画化されていることを考えると、映画化っていう可能性もあるかも。 どっちも見れたら嬉しいな。 ガンスリンガーストラトス(ガンスト)のBD/DVD売り上げから続編2期があるか予想 最後に、ガンストの Blu-ray/DVD売り上げから続編2期があるか予想 していこう。 結局は円盤の売り上げがすべてになってくるからね。 で、売上枚数はどのくらいなの? これを見てみて。 ○ガンスリンガー ストラトス 【全6巻】 巻数 初動 発売日 BD(DVD) 01巻 *, 822(1, 320) 15. 05. 27 ※合計 2, 142枚 02巻 *, ***(*, ***) 15. 06. 24 03巻 *, ***(*, ***) 15. 07. 22 04巻 *, ***(*, ***) 15. 08. 26 05巻 *, ***(*, ***) 15. 09. 30 06巻 *, ***(*, ***) 15. 10. 28 07巻 *, ***(*, ***) 15. 11. 25 初動売上枚数が2, 142枚 か~。 続編制作の可能性が出てくるラインってよく言われてる5000枚の半分くらいだね。続編2期は厳しいかな? いや、まだ判断するのは早いよ。思ったより売れてないのには、特典とか売り方とか値段が影響してる可能性もあるからね。 とりあえずそこらへんを調査して、売上枚数が良くなかった原因を探してみよう。 売り方・値段について ・1巻のみ1話収録、2巻~7巻が2話収録で、全7巻。種類はBD/DVD ・値段は1巻が4000/3000、2巻~7巻が7000/6000 1巻が1話収録ってことは、全13話なの? 全13話というよりは、上述した通り第12話が2通りあるって感じだね。 発売日について 第1巻→5/27 第2巻→6/24 第3巻→7/22 第4巻→8/26 第5巻→9/30 第6巻→10/28 第7巻→11/25 第1巻は最終回の1ヶ月前ぐらいに発売されてるんだね。 最終回を見てから購入を考える人もいると思うから、第1巻の売上はもしかしたらこれから伸びるかもしれないな。 1巻の特典について ・「水潟九美」先行解放キャンペーンコード同梱: 絶賛稼働中のスクウェア・エニックスのアーケード対戦ゲーム『ガンスリンガー ストラトス2』で、本作のオペレーター役「水潟九美」がプレイアブルキャラクターとして選択可能となる"「水潟九美」先行解放キャンペーンコード"を同梱 ・期間限定早期購入特典 ペットアクセサリ「どぐま・まぐま 【早期購入特典 入手可能期間】 2015年5月27日(水)~5月31日(日)まで 【入手方法】 早期購入特典の入手可能期間に第1巻にBlu-ray&DVD第1巻 完全生産限定版に同梱されている「水潟九美」先行解放キャンペーンコードを公式モバイルサイト「GUNSLINGER 」にて 入力していただいた方全員にプレゼント!