疾患情報 一般社団法人日本補体学会HAEガイドライン 作成委員会 責任者 堀内孝彦(九州大学病院別府病院) 一般社団法人日本補体学会メンバー 大澤勲(順天堂大学医学部)、岡田秀親((株)蛋白科学研究所)、塚本浩(九州大学大学院医学研究院)、中尾実樹(九州大学大学院農学研究院)、木下タロウ(大阪大学微生物病研究所)、高橋実(福島県立医科大学医学部)、野中勝(東京大学大学院理学系研究科)、松下操(東海大学工学部)、関根英治(福島県立医科大学医学部)、山本哲郎(済生会熊本病院)、若宮伸隆(旭川医科大学医学部)、藤田禎三(福島県立総合衛生学院)(監事)、瀬谷司(北海道大学大学院医学研究科)(監事)、井上徳光(大阪府立成人病センター研究所)(事務局長)、大井洋之(名誉会員) 遺伝性血管性浮腫(HAE)のガイドライン 改訂2014年版 PDF版はこちらから 1. 本ガイドラインの目的 2. 遺伝性血管性浮腫の診断と治療 3. 診断のための参考事項 4. 遺伝性血管性浮腫 治療薬. 付記 5. 参考文献 本ガイドラインの目的 本ガイドラインは、広く一般の臨床医を対象に、遺伝性血管性浮腫(Hereditary angioedema: HAE)の的確な診断と治療に役立てていただくために補体研究会が作成しました。 HAEは、補体成分C1インヒビター(C1-INH)の欠損によるもので、疾患を知っていれば診断は比較的容易です。診断がつけば有効な治療を受けることができます。診断がつかず苦しまれている患者さんが、迅速に診断され、的確に治療されることを願っております。なお、このガイドラインは医学の進歩に則して適宜更新していく予定です。 遺伝性血管性浮腫の診断と治療 1. 疫学 1万人に1人~15万人に1人(5万人に1人との報告が多い) 2. 病型 1) I型(HAE全体の85%)常染色体優性遺伝 C1インヒビタータンパク量低値、C1インヒビター活性低値 2) II型(HAE全体の15%)常染色体優性遺伝 C1インヒビタータンパク量正常または上昇、C1インヒビター活性低値 3) III型(稀)エストロゲン依存性、ほとんど女性に発症、病態の詳細は不明であるが、一部には凝固第XII因子の変異を認める。 C1インヒビタータンパク量正常、C1インヒビター活性正常 ※ 家族歴のない孤発例は、HAE全体の約25%に認められている。 3.
遺伝性血管性浮腫 専門外来 当院では、木曜日と土曜日の午前に「一般総合内科」にて診察を行っています。(担当:大澤勲医師、中村裕也医師) 受診予約について 紹介状の有無にかかわらず、地域連携相談室で受診予約をお取りいたします。 受診ご希望の患者様は電話にてお問い合わせください。 地域連携相談室 直通電話番号: 048-943-6111 ネット予約が可能です。 遺伝性血管性浮腫とは? 血管性浮腫(「クインケ浮腫」ともいう)は様々な原因で起こりますが、そのなかで遺伝性血管性浮腫(HAE: Hereditary angioedema)のI 型とII型は診断および治療が可能な病気です。この患者様では、遺伝子の異常が原因で血液の中にあるC1-エラスターゼインヒビター(C1-インヒビターともいう)の機能が低下しています。10歳から20歳代に発症することが多く、2-3日で消退する腫れ(むくみ)を発作的に繰り返します。皮膚(手足、顔面、生殖器など)の腫れは、一見すると「じんま疹」のようですが、強いかゆみを伴わず、腫れていない部分との境界が不明瞭であるのが特徴です。特にのどが腫れると呼吸困難に陥ることがあったり、お腹の中(腸)が腫れると強い腹痛を感じます。 診断への近道 1. 血管性浮腫を確認する➝腫れ(むくみ)のある部位をスマートフォンなどで撮影しておき、診察時にお見せください。 2. 家族に同じような症状の人がいる➝85%程度の患者様では血縁者に同じような症状を持つ人がいますので、受診の前にご家族の症状を聞いておいて下さい。 3. 遺伝性血管性浮腫(HAE)のガイドライン 改訂2014年版 | 一般社団法人 日本補体学会 | The Japanese Association for Complement Research. 血液検査を行う➝主にC1-エラスターゼインヒビターの機能(活性)と補体C4の濃度を測定します。およそ2週間で結果が得られます。 予防と治療 1. 心身のストレスや、打撲、長時間の圧迫などは発作の引き金になるので、できるだけ避けましょう。 2.歯科治療や内視鏡検査、手術などで誘発される発作を抑制するためにC1-エラスターゼインヒビター(血漿分画製剤)を前もって静脈内投与することが出来ます。また最近、発作の長期的な予防に対し、1日1回内服する血漿カリクレイン阻害剤が使えるようになりました。 3. 腫れや「むくみ」が出た場合には、C1-エラスターゼインヒビター(血漿分画製剤)を医療施設で静脈内投与するか、ブラジキニン受容体拮抗薬を手元に置いておき、ご自身で皮下注射することで腫れや「むくみ」の改善が得られます 医療費について HAEは国が指定した「指定難病」の中の「原発性免疫不全症候群」に該当します。保健所に所定の申請手続きを行い認定されると医療費の助成が受けられます。 HAEに関する情報はつぎのリンク先でも得られます 大きいな写真で見る NPO法人血管性浮腫情報センター 遺伝性血管性浮腫患者会「くみーむ」 NPO法人HAEジャパン 腫れ・腹痛ナビ -遺伝性血管性浮腫(HAE)の情報サイト 受付時間 月~金曜日 8:00~11:45 / 12:00~17:15 土曜日 8:00~11:45 / 午後は休診 一般総合内科(予約の無い方) 9:30~11:30/14:30~16:30 9:30~11:30 脳ドック検査実施日時 水曜日 9時~12時(祝日を除く) 診療時間 9:00~12:00 / 14:30~17:30 9:00~12:00 / 午後は休診 ※診療科により受付時間、診療時間が異なります。 (詳しくは 外来担当医表 をご確認ください) 休診日 日曜・祝祭日・年末年始 その他 特診日
HAE(遺伝性血管性浮腫)とは(特徴・患者数・症状) - 腫れ・腹痛ナビ|武田薬品工業 監修:九州大学病院別府病院 病院長 堀内 孝彦先生 HAEって何?
- 一般社団法人遺伝性血管性浮腫診断コンソーシアム(略称:DISCOVERY)のパートナーとして設立から運営、施策提案、産官学連携を通じた各施策の構想・展開など支援 デロイト トーマツ グループのデロイト トーマツ コンサルティング合同会社(以下「DTC」)、武田薬品工業株式会社(以下「武田薬品」)、鳥居薬品株式会社(以下「鳥居薬品」)およびCSLベーリング株式会社(以下「CSLベーリング」)の4社は協業し、 一般社団法人遺伝性血管性浮腫診断コンソーシアム (略称:DISCOVERY、以下「本コンソーシアム」)の設立・運営を支援します。 遺伝性血管性浮腫(HAE)は、その希少性ゆえに、疾患認知率は一般的に低く、また診断が極めて難しいなどの理由で、多くの患者様が適切な診断がなされず何年も苦しんでいます。日本の有病率は5万人に1人と言われ、国内で診断・治療中の患者様が430名程度 *1 いるという報告があり、推定される国内の患者数に対し20%に留まっています。また、初発から診断までの平均期間(日本:13.
Allergol. Int. 63(4): 595-602, 2014 ↑ページのトップへ
短期予防 1) 歯科治療(侵襲性が弱い場合)など小ストレス時 C1インヒビター補充療法の準備の上ならば予防は必要なし 2) 歯科治療(侵襲性が強い場合)外科手術など大ストレス時 術前1時間前のC1インヒビター補充療法(50kg以下 500単位、50kg以上 1000~1500単位静注)更に2度目のC1インヒビター補充療法の準備をしておく 6. 長期予防 1ヶ月に1回以上、1ヶ月に5日以上の発作期間、喉頭浮腫の既往歴の場合検討する。 1) トラネキサム酸 30-50mg/kg/日を1日2-3回に分けて服用 副作用 筋肉痛、筋力低下、疲労感、血圧低下 2) ダナゾール 2. 5mg/kg/日(最大200mg/日)を1ヶ月、もし無効ならば300mg/日を1ヶ月、更に無効ならば400mg/日を1ヶ月 200mg/日で有効ならばその後 100mg/日を1ヶ月、50mg/日または100mg/隔日へ減量する。 禁忌:小児、妊婦、授乳中、癌患者 副作用:男性化、肝障害、高血圧、脂質異常、多血症、出血性膀胱炎 経過観察:6ヶ月毎の血液検査が必要、また 200mg/日以上の場合 6ヶ月毎の腹部エコー、200mg/日以下の場合 1年毎の腹部エコーが必要(肝腫瘍出現の可能性があるため) 7.
ヨット太平洋単独無寄港横断に出航したキャスターの辛坊治郎が5月24日、ニッポン放送「辛坊治郎 ズーム そこまで言うか!」にヨット太平洋単独無寄港横断中の船上から電話出演。"風まかせ"な航海の現状を報告した。 【写真】狭い船内で過ごす辛坊治郎 ニッポン放送「辛坊治郎 ズーム そこまで言うか!」では、番組パーソナリティの辛坊治郎がヨット太平洋単独無寄港横断に挑戦している間、"スペシャルパーソナリティ"たちが"留守番"をしているが、番組では「生存確認テレフォン」と題して、辛坊に持たせた衛星携帯電話へ毎回必ずかけることとなっている。 4月9日午前9時17分に大阪府岬町の淡輪ヨットハーバーからKaorinV(カオリンファイブ)号で出港したが、5月22日にすでに全行程の6割を達成して順調に航行中という辛坊へ、24日にスペシャルパーソナリティを務める立川志らくとアシスタントの増山さやかアナウンサーは電話を掛けた。 「もうね、こっち夜中だからね、もうすぐ。早く寝ないといけないんですよ」 そんなコメントから始まったことにスタジオの2人は爆笑。 そして志らくが「今、どうですか、波の感じは?」と問うと…… 「大変です、大変です!」 との返答。なにが起こったのだろうか!? 「ずっと東の方から風が吹いてて。今日、日中は、なんとか東に向かって走ろうと思って頑張ってたんですけど、夜に入ってもう諦めちゃってですね、風に流されて日本の方に戻ってます……」 志らくは思わず「日本へ戻ってる!? 辛 坊 治郎 サンデー キス youtube. 戻ってきちゃだめですよ!」とツッコんだが…… 「しょうがないでしょ、だって向こうから風吹いてるんだもん。ヨットだからね、困っちゃうんです。で、無理して(東へ)走ろうと思うとね、波が来るんですよ。それで、波に当たると大変なことになってですね、ヨットの中をいろんなものが飛び交うんですよ。それが怖いからですね、まあちょっと、夜の間は流そうと思って、今、風下に流れています」 【関連記事】 インフルエンザにかかる人とかからない人の差は? 医師が回答 辛坊治郎、またもやヨット激突の危機! ?「クジラが船の下で……」 辛坊治郎「絶対死ぬ。これで今生の別れかな、と思った」 "山みたいな波"に太平洋上で襲われる 辛坊治郎「刑務所の独房にいるようなもんだね」 半径数千キロ誰もいない"孤独の航海"の心境を太平洋上で語る 橋下徹が暴露「辛坊治郎さん、大阪府知事選 出るはずだったんです」
ジャーナリストの辛坊治郎氏が16日(日本時間17日)に、ヨットによる太平洋横断を成功させ、米国・サンディエゴに着岸した。その中で、レギュラー番組を持つニッポン放送が"芸の細かい"祝福をしている。 【写真】ゴール直前、まるで別人!頬はコケ、髭ぼうぼう ネットを通じてラジオ放送を聴けるサービス「radiko(ラジコ)」では、各番組ごとにサムネイル画像が設定されているが、辛坊氏がパーソナリティを務める「辛坊治郎ズームそこまで言うか!」では、辛坊氏が番組を一時、留守にする間、サムネイル画像の辛坊氏の部分にシルエット加工が施されていた。 それが、航海が進むにつれて徐々にグラデーション状に辛坊氏の姿が見えるようになり、晴れてこの日のサムネイル画像は全身が"あらわに"なっていた。ちなみに、前日の日本時間16日のサムネイルは、わずかに頭部がシルエットになっている。 【関連記事】 人気タレントの長女と長男の相次ぐ死 愛娘が交通事故、1年後に男の子授かるも死産 元フジの人気女子アナ 人工肛門つけて仕事 温泉リポートも務め上げる 「花より男子」出演イケメン俳優、山で遭難の父の捜索費用募るも白骨で発見 有名俳優、双子の兄がそろって水死、姉は脳腫瘍、33歳で家族全員失う壮絶人生 超有名司会者 脳卒中で昏睡状態に…22年間の結婚にもピリオド
28. JULI 2021 2021年7月28日(水)辛坊治郎ズームそこまで言うか! ●オープニングトーク ●ニュースフラッシュ ●4時台オープニングトーク ズームON①『侍ジャパン初戦サヨナラ逆転勝利』 (ゲスト:ショウアップナイター解説者でおなじみ里崎智也さん) ●5時台オープニングトーク 辛坊さんに生存確認テレフォン! ズームON②『自転車で移動するレポーターが見た東京オリンピック』 ●エンディング 出演者:吉田尚記、増山さやか、里崎智也 See for privacy information. 第16回『Uber Eats頼んで〇〇やる! ?』 水曜スピンオフ番組「吉田悠希の教えてよっぴー先輩」! この番組は、辛坊さんが太平洋横断チャレンジ中、期間未定で! 毎週水曜日の助っ人パーソナリティを担当している アイドルヲタク歴30年の、吉田尚記アナウンサーと、 水曜日と木曜日、中継コーナーを担当しています、 乃木坂・櫻坂・日向坂、坂ヲタの、吉田悠希が いま一番気になる「話題」を忖度なく語る、ズームPR番組です。 今回は、 「Uber Eats頼んで〇〇やる! ?」 というテーマでトークしています! ♫エンディングテーマ だから、そこの携帯、取ってよ / 吉田悠希のマネ See for privacy information. 27. JULI 2021 2021年7月27日(火)辛坊治郎ズームそこまで言うか! 2021年7月27日(火)辛坊治郎ズームそこまで言うか! „辛坊治郎 ズーム そこまで言うか！“ auf Apple Podcasts. ●オープニングトーク ●ニュースフラッシュ ●4時台オープニングトーク ズームON①『新型コロナウイルス対策のワクチン接種が進む 副反応に関する補償は?』 (ゲスト:元厚生労働省・医系技官 木村盛世さん) ●5時台オープニングトーク 5時の辛坊生存確認テレフォン! ズームON②『プロ野球前半戦終了 阪神タイガース首位ターン…そして、侍ジャパン始動』 ●エンディング 出演者:増田英彦、増山さやか、木村盛世(元厚生労働省・医系技官) See for privacy information. Kundenrezensionen Top‑Podcasts in Nachrichten Zuhörer haben auch Folgendes abonniert: Mehr von ニッポン放送
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