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更新日: 2021年2月22日 公開日:2014年4月28日 膵・消化管神経内分泌腫瘍の疫学 本邦においては膵消化管NETの中でも、特に膵と直腸に多く、小腸(中腸)は少ないとされますが、欧米では、消化管は小腸に多く直腸に少ないとされ、発生部位には人種差があると考えられています。 神経内分泌腫瘍の分類 膵・消化管NETは、部位や進行度だけでなく、さまざまな観点から分類され、治療方針を決めるうえで考慮されます。 1. 腫瘍の発生部位による分類 NETは、部位のみでなく、発生学的な分類である前腸、中腸、後腸の3つに分けて治療方針が考慮されます。 前腸から後腸のそれぞれの臓器 前腸 肺・気管支・胃・十二指腸・膵 中腸 小腸・虫垂・結腸右半 後腸 結腸左側・直腸 2.

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ENETSガイドライン 非機能性膵NET肝転移の治療アルゴリズム(文献7より改変) Ⅳ 膵NETの肝転移に対する治療 1)手術 切除可能な肝転移を伴う膵・消化管NETに対する切除術により生命予後の改善が期待できる。2010年に8施設,339患者の集計が示され,内分泌症状を有するNETの肝転移に対する肉眼的遺残のない手術の有用性が示された。しかし,94%の患者に術後5年以内に新しい肝再発が起こることも示された[ 13 ]。 1992年~2009年の29論文のレビューでは,肝転移巣切除を行いR0手術を行いえた割合は63%(中央値)であり,PFSの中央値は5年で29%,10年で1%,全生存率の中央値は5年で70.

Q1 NETは普通のがんとは違うのですか? 膵がんのほとんどは膵管上皮細胞から発生し、胃がんや大腸がんなどといった、いわゆる普通の消化器がんは消化管の粘膜から発生するのに対し、NETは神経内分泌細胞に発生することが大きく異なる点です。 がんとNETではその性質も特徴も異なっており、一般的にはNETは進行が遅く、予後は良好であるといわれています。 Q2 転移した悪性のNETの治療法は? 肝に転移した場合には、肝動脈塞栓術、放射線照射、ソマトスタチンアナログなどによる薬物療法、化学療法が考慮されますが、可能であれば外科的切除やラジオ波焼灼術による腫瘍の減量が行われる場合もあります。 Q3 NETは治る病気ですか? 元の疾患によって治りやすさは異なります。 例えば、たまたまCTなどの検査で見つかった膵臓の小さい神経内分泌腫瘍でほかに病変がなく、手術によって完全切除できた場合は"治る"と言ってもよい状態になります。 ここで気をつけなければならないのは、完全に取りきれたとされていた腫瘍が10年後くらいに肝臓に転移病変として出現することがまれにあることで、症状はなくても手術後もずっと定期的に調べてもらうことが大切です。 これとは異なり、肝臓に多数の転移がある状態で発見された場合は、"治る"というよりはどのように病気をコントロールしてゆくかという治療になると考えていただくのがよいと思います。 Q4 NETは遺伝しますか? 膵・消化管神経内分泌腫瘍 | 希少がんセンター. MEN(多発性内分泌腫瘍)、von Hippel-Lindau病などの特殊な遺伝性症候群の場合を除きますとNETは原則的には遺伝する事はありません。 しかし最近Hiripiらが北欧で消化管NETが特殊な遺伝的背景がないものの、ある家族に集積して発生している事を報告しております(Annals of Oncology, 20: 950-954, 2009)。 特に両親共にNETであった場合はNETに罹患する確率は4倍以上高くなるとも記載しています。 日本人ではこのような事は一切知られておりませんが、親族にNETの患者さんが複数以上おられる場合には念のために精査をされるのも良いかもしれません。 Q5 治療をしないで経過観察をしていたらどうなりますか? 特徴的な症状を現すNET(症候性NET)では治療をしない限り症状は改善しません。 治療を受けないと徐々に症状は増悪しますし、肝転移などを伴ってきます。症状を現さないNET(非症候NET)は、腫瘍サイズが小さければ経過観察をする事もありますが、サイズが大きくなるにつれて悪性度が高くなり、肝転移などが出現する頻度も高くなります。 Q6 手術をすれば治りますか?

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神経内分泌腫瘍病理分類 WHO 2010 Ⅲ NCCNおよびENETSのガイドライン 1)NCCNガイドライン[ 11 ] NCCN(National Comprehensive Cancer Network)のガイドラインは毎年更新され「Neuroendocrine Tumors」として副腎腫瘍とともに示されている。高分化膵NETの肝転移の治療については「Management of Locoregional unresectable disease and/or Distant metastases」に示されており,完全切除が可能な場合,内分泌症状を伴わず腫瘍量が少なく増大傾向の少ない場合と,内分泌症状がある場合や腫瘍量多く増大傾向が明らかな場合に分けて示されている。完全切除の可能な場合は外科的切除が勧められており,完全切除できない場合は抗腫瘍薬やTACEなどの局所療法,減量手術などが勧められている。( 図1 ) 図1. NCCNガイドライン 進行性/転移性膵NETの治療アルゴリズム(文献11より改変) 一方,低分化NETの転移の治療は「Poorly Differentiated/ Large or small cell carcinoma other than lung」の中の「Metastatic」に示されているが,手術療法の選択肢はなく,小細胞肺癌に準じた化学療法が勧められている。 2)ENETSガイドライン[ 7 , 12 ] ENETS(European Neuroendocrine Tumor Society)からは機能性と非機能性別に高分化型膵NETのガイドラインが示されている。 肝転移を含む進行性機能性膵NETの治療はMinimal Consensusとして機能性膵NETのガイドラインの中に記載されている。手術および内科的治療について 表2 に要旨を記載する[ 12 ]。 表2. ENETSガイドライン 進行性/転移性 機能性膵NET 肝転移を含む進行性非機能性膵NETの治療は非機能性膵NETのガイドラインの中に記載されている[ 7 ]。非機能性NETの肝転移に対する手術については,90%以上の腫瘍を切除できると判断した場合は減量手術が適応になるとしている。化学塞栓術とRFAについては腫瘍サイズが5cm未満の腫瘍で肝転移がない場合に減量効果が期待できる。肝移植については他に治療法がなく,肝外病変を伴わず腫瘍増殖が遅い場合の選択肢として示されている。内科的治療については切除不能の場合やストレプトゾシンをベースとした化学療法で腫瘍の進行がみられた場合の選択肢として,エベロリムスとスニチニブが示されている。Peptide Receptor Radionuclide Therapy(PRRT)についてはファーストラインの治療としては勧められていない。肝転移の治療アルゴリズムを 図2 に示す。 図2.

NETは、ホルモン特有の症状で患者さんを悩ませる機能性NET(インスリン産生腫瘍やガストリン産生腫瘍)と、そのような特有の症状を起こさない非機能性NETに分類されます。 1)機能性NETは、低血糖症状、消化性潰瘍、激しい下痢、紅斑などの症状で患者さんを悩ませます。これらの症状をなくすためには、NETを切除するのが最善です。しかし、リンパ節や肝臓に転移していますと、完全にとりきることができない場合もあります。転移する前に切除術を行うと治ります。肝臓に転移すると手術で治らない場合も多くなります。 2)非機能性NETは、症状が出ませんからCTなどでたまたま見つかることが多いのです。消化管や膵臓・十二指腸のNETは大きくなると肝臓に転移します。転移する前に切除術をすると治ってしまいます。ただし、家族性(遺伝性)に発生するNETの場合には、多発したり、一度治ったように見えても6~8年後に再発することもあります。いつ手術すればよいか、どのような手術をするのがよいのか、よく医師と相談してください。 Q7 どんな手術で、どのくらいの入院期間になりますか? NETは良性の場合と、悪性の場合があります。良性の場合には、局所切除といって、腫瘍だけを切除すればよいのですが、悪性の場合には、局所再発を起こさないように、腫瘍の周りの正常組織を含めて腫瘍を切除する必要があります。 また、腫瘍の近くのリンパ節を一緒にとる必要があります。 患者さんに適した手術をしますので、手術法によって、手術時間や、入院期間が異なります。よく医師と相談してください。 Q8 腹腔鏡で手術できるのでしょうか? NETは良性か良性に近い場合には、腹腔鏡手術をしてもよいと考えられています。 しかし、膵臓NETの手術では、脾臓を温存できるかどうか、術後に膵液漏出などを来たす可能性が高くないかなど色々のことを、外科医が判断して、開腹手術がよいか、腹腔鏡手術がよいかを決めます。 NETの悪性度の高い場合に腹腔鏡手術をするのがよいか、開腹手術をした方がよいか結論は出ていません。 患者さん毎に状況を考えて腹腔鏡手術が適切なのかどうか判断しますので、よく医師と相談してください。 担当医師は、安全で根治できる手術を、患者さんの状態に応じて、腹腔鏡手術か開腹手術か判断して、どちらかをお薦めしますので、医師とよく相談してください。 腹腔鏡手術 お腹に小さな穴を数ヵ所作り、腹腔鏡というカメラを入れて、お腹の中を観察しながら手術を行います。大きな傷が残らず、手術後の回復が開腹手術より早いことが特徴です。 膵液漏出 膵臓の手術に特有の合併症のひとつです。膵臓は食べ物を分解し、消化吸収するために必要な「膵液」という消化液を出します。切除・縫合した部分の膵管から、この膵液が漏れることがあります。 ご監修: 福岡山王病院 膵臓内科・神経内分泌腫瘍センター センター長/国際医療福祉大学 医学部 消化器内科学 教授 伊藤鉄英 先生 東北大学大学院 医学系研究科 医科学専攻病理病態学講座 病理診断学分野 教授 笹野公伸 先生

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100年以上前からこの病気が悪性かどうかは議論の対象でした。それは上記のようにこの病気が希少であり、十分に全体像が把握されてこなかったとことが原因です。しかし、最近は医学が進歩し、2014年のLancet Oncology ( 3 ) に搭載されたNETの5年生存率によりますと、確かにNET全部でみると大腸がんと同等と言えますが、臓器別に見てみると、膵NETの5年生存率は約40%であり、大腸がんよりはるかに悪いことがわかります。 どうして膵臓神経内分泌腫瘍(NET)は予後が悪いのか? 機能性腫瘍の一種であるインスリノーマは腫瘍が小さくても低血糖症状がでるために比較的早期に見つかるため、予後は良いと言われておりますが、非機能性の場合はなかなか見つからないと考えられます。 実際、2007年の我が国の全国集計 ( 4 ) 369人のうち、166人(45%)がステージ4に分類されています。ステージ 3は48人(13%)であり、つまり初診時に6割の人が進行がんということになります。以下に生存曲線を引用しますが、ステージ4の5年生存率は39.

偶然に見つかることが多いので、腹部造影CT検査や腹部超音波検査をしてみないとわかりません。当科に受診された方で、腫瘍が大きいために胃を圧迫して食事が食べづらくなった人もいますが、肝転移でみつかる例もよくあります。ソマトスタチン受容体シンチで見つかる腫瘍もあります。 小さい非機能性NETは治療しなくてもいいですか? NETは原発巣が小さくとも10㎝を超える肝転移を来すこともあります。また2014年の大規模な米国の報告では5mm以下でもしばしばリンパ節転移、肝転移を来すことが知られています。日本のガイドラインでは非機能性はリンパ節郭清を伴う定型切除が推奨されていますし、米国のNCCNのガイドラインでも例外は設定されていますがほぼ同様の方針が推奨されています。経過観察も可能ですが、患者さん一人一人の状況に合わせて専門的に判断する必要があります。 ソマトスタチン受容体シンチ(SRS; Somatostatin Receptor Scintigraphy)とは何ですか? SRSは日本では認可されておりませんが、海外から検査薬を取寄せて施行しています。1cm以上のNETが描出できるので 転移巣を含めた全身検索に極めて有用です。当院ではSRSと手術中のソナゾイド造影超音波検査(CEIOUS)を組み合わせて診断の精度を高めています。これらは世界初の試みですが、従来の検査でわからない腫瘍がわかるようになりました。CEIOUSのparametric imageは特に重要で、CTなどでわからない情報が得ることができます。NETと膵癌の典型像を動画で示します。 NET 膵癌 手術と抗癌剤のどちらを選べばよいでしょうか?

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定期的に運動しているのに 痩せない ・・・ カロリーを考えて食事を減らしているのに 痩せない ・・・ 1ヶ月、2ヶ月と ダイエット を頑張って続けているのに、 何が 理由 で痩せることができないのでしょうか。 前回は、 小麦粉に含まれるグルテンは太りやすくする原因だった にて、 僕達の日常に当たり前のようにある小麦粉を含んだ食べ物ですが、 小麦粉に含まれるグルテンの危険性についてお伝えしました。 今回は、ダイエットしても痩せない理由についてです。 なぜダイエットしても成功する人としない人がいるのでしょう。 これはダイエットに限らずあらゆることに言えることだと思います。 あなたも自分なりに情報を集めて行動をしていることだと思います。 だけど、なかなか痩せることができない・・・ 一体、その原因はどこにあるのか?

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教えて小山先生!第6弾の今回は「筋トレや食事制限頑張ってるのに、痩せないのはなぜ?」そんなお悩みをVells編集部が小山先生に聞いてみました! 頑張っているのに、体重は減ってくれない。そんな、努力が報われない時あなたならどうしますか? さらに頑張ってみる? やり方を変えてみる? それとも、辛くなって辞めちゃう? この記事で、痩せない理由を紐解いていきましょう! おとことおんな、痩せやすいのはどっち?