カテコラミンの昇圧作用により多くの症例が高血圧を呈します。発作性高血圧を呈する場合は、よりこの病気への特異性が高まります。その他、頭痛、動悸、発汗過多、体重減少、便秘、蒼白症状なども呈し、これらの症状が揃っているときは、強くこの病気を疑います。また、耐糖能異常を呈することもあり、この病気の治癒と同時に糖尿病も治癒する症例があります。 この病気にはどのような治療法がありますか? 治療の中心は、腫瘍の摘出術ですが、周術期のカテコラミン過剰症状の管理も重要です。診断時より手術日に向けて、α遮断薬を漸増して行きます。α遮断薬の術前投与は、血圧コントロールに加え、体液量の回復も意図しています。α遮断薬投与で、血圧低下あるいは起立性低血圧を認める症例は、術前に十分な補液が必要となります。動悸症状が強い場合は、β遮断薬も併用します。術前のα遮断薬投与が不十分なまま手術を迎えると、術後に過度の血圧低下を起こします。褐色細胞腫は、約1割が悪性(注)であると考えられています。悪性の場合も、ホルモン症状のコントロールを目的として、病巣の摘出手術が行われます。摘出困難な病巣を有する場合は、化学療法(CVD療法)や分子標的薬治療(スニチニブなど)、131I-MIBG内照射、TACEなどの塞栓療法も選択されます。海外では、カテコラミン合成酵素阻害剤(αパラメチルチロシン)などもカテコラミン過剰症状のコントロールには有用な治療として用いられ、本邦でも使用承認が待たれています。 注)手術標本の病理所見で悪性と診断することは困難です。悪性褐色細胞腫は、肝臓や骨、リンパ節など交感神経節外に病巣を認めた場合に、「転移あり」として、はじめて診断がつきます。 この病気はどのような経過をたどるのですか? カテコラミン分泌の程度は症例によって大きく異なり、カテコラミン分泌が強い症例では、重症心不全やたこつぼ型心筋症に至ることもあります。無症候性に経過する症例もありますが、薬剤投与や侵襲的検査などをきっかけにカテコラミン分泌が急に上昇することがあり、カテコラミンクリーゼを来たすリスクは常に存在するため、無症候性のものも手術治療が勧めらます。手術治療後は、カテコラミンの急な低下に伴い、低血圧や低血糖、食思不振などを来たすことも多く、十分な周術期管理を要します。悪性褐色細胞腫の予後は、症例により大きく異なります。数ヶ月~数年と比較的短期間で死の転帰をとるものから、病勢コントロールのための治療を繰り返し受けながら10年以上生存する症例もあり、状況に合わせて適切な治療を選択する必要があります。
研究班 厚生労働省難治性疾患克服研究事業「褐色細胞腫の実態調査と診療指針の作成」研究班(2009年)、「褐色細胞腫の診断及び治療法の推進に関する研究」研究班(2010-2011年)が「副腎ホルモン産生異常症の調査」研究班と協力して取り組んでいる。
診断方法 主症状 カテコールアミン(アドレナリン、ノルアドレナリン、稀にドーパミン)を産生し、これによる症状を呈する.高血圧を呈する小児の1.
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西島ソフトOB 対 8. 新川クラブOB 第2試合 5. 川原ウルフOB 対 1. 静岡クラブ壮年 第3試合 ⑨. インパルス壮年 対 5. 青嵐クラブOB 第4試合 4. 静岡消防OB 対 2. 静岡ロビンス 第5試合 ⑩. 登呂クラブ 対 3. 山崎クラブOB (NO7 長谷クラブは、お休みです) ※第2試合の審判は、第1試合の両チーム(主審・記録を含む5名)にお願いします。 ※第3試合の審判は、第2試合の両チーム(主審・記録を含む5名)にお願いします。 ※第5試合の審判は、第4試合の両チーム(主審・記録を含む5名)にお願いします。 ※7月4日(日)に雨で流れた試合です。 田町Aー2グラウンド A2+B1 クラス /B ブロック 第5節 残 第1試合の審判は、NO2 インパルス(主審・記録を含め5名)で担当する。 第4試合の審判は、NO (主審・記録を含め名)で担当する。 第1試合 3. ホワイト 対 11. 静岡教員ソフトボールクラブ A2 第2試合 ②. インパルス 対 5. 秋山クラブ A2 第3試合 3. SYクラブ 対 11.
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