胆道とは胆汁という消化液の通り道です.胆汁は肝臓で作られ,胆管を通って十二指腸に運ばれます.途中に胆汁を一時的に貯めておく胆嚢という袋があります.胆管が先天的に拡張している形成異常で,膵・胆管合流異常を合併しているものを先天性胆道拡張症と呼びます. 膵・胆管合流異常 膵・胆管合流異常とは,膵管と胆管の合流形態に異常がある状態です.正常な膵管と胆管は十二指腸の壁内で合流し,膵液と胆汁は十二指腸の中で混じって,食物の消化を助けます.膵・胆管合流異常では,十二指腸よりも手前で膵管と胆管が合流しています.そのため膵液と胆汁が途中で混ざってしまい,これにより様々な問題を引き起こすと考えられています. 膵液と胆汁が混じることによる問題のひとつはタンパク栓です.膵液中に溶けているタンパクが,胆汁と混じることにより塊(タンパク栓)を作り,それが胆管の途中で詰まることにより胆汁流出が障害され,腹痛や黄疸などの症状を引き起こします.もう一つの問題は癌化です.膵液と胆汁が胆道内で混じることにより,胆管や胆嚢を障害し,胆道癌が発生しやすい状態になります.そのまま放置すると成人になり高率に癌化します.小児期にすでに癌が発生していた報告もあります. 症状 この病気では,胆管拡張の程度は様々で,症状の出現時期もいろいろです.胆管の拡張が強いと,胎児期の超音波検査で発見されたり,生後すぐに黄疸や腹部腫瘤で気づかれることもあります.乳児期や幼児期に突然腹痛,嘔吐,黄疸,発熱などの症状が起きることがあります.タンパク栓が詰まるとこのように急に症状が現れますが,タンパク栓は自然に流れることもあり,そうすると症状が治まります.そうして腹痛を何度も繰り返すこともあります.また無症状で経過し,成人になってから発見されることもあります. 先天性胆道拡張症 ガイドライン 2017. 診断 胆管の拡張と膵・胆管合流異常の存在を確認することで診断されます.超音波検査や腹部CT検査で胆管拡張は診断できますが,膵・胆管合流異常はこれらの検査でははっきりしないことが多く,MRIによる胆管膵管撮影(MRCP)や内視鏡的逆行性胆管膵管造影(ERCP)といった検査が行われることもあります.ときには手術時に行う術中胆道造影で膵・胆管合流異常を確認することもあります(図1,2). 図1 正常シェーマ 図2 先天性胆道拡張症 治療 この病気の根本的な治療は手術です.膵液と胆汁が途中で混じらないようにすることと,胆道癌の発生を予防することが重要です.そのため手術では癌化する可能性が高い拡張した胆管と胆嚢を切除し,胆管と腸を吻合して膵液と胆汁が別々に腸に流れるようにします.従来この手術は開腹により行われていましたが,最近では腹腔鏡で行う病院も増えつつあります.
概要 1. 概要 先天性胆道拡張症とは、総胆管を含む肝外胆管が限局性に拡張する先天性の形成異常で、膵・胆管合流異常を合併するものをいう。ただし、肝内胆管の拡張を伴う例もある。 総胆管を含む肝外胆管および肝内胆管が限局性に拡張し、全例に膵・胆管合流異常を合併する戸谷Ia型、Ic型とIV-A型の先天性胆道拡張症を、狭義の先天性胆道拡張症と定義した。また、Caroli病、Choledochocele、戸谷分類のIa型, Ic型, IV-A型以外で膵・胆管合流異常のない胆道拡張症、などは狭義の先天性胆道拡張症に含めないことにした。 先天性胆道拡張症では、胆管拡張やしばしば合併する総胆管の十二指腸側の狭小部(narrow segment)によって胆汁の流出障害が起きる。また、合併する膵・胆管合流異常では、共通管が長く、乳頭部括約筋作用が膵胆管合流部に及ばないため、膵液と胆汁が相互に逆流する。膵液胆道逆流現象により、胆道内に流入した膵酵素は胆汁中のエンテロキナーゼにより活性化し、胆道上皮の障害、再生を繰り返すことで遺伝子変異を生じ、発癌に至ると推測されている。また、胆汁膵管逆流現象による胆汁の膵管内への逆流が生じているのは明らかであり、膵炎発症への関与が疑われている。 図1:先天性胆道拡張症の戸谷分類(胆と膵 16:715-717, 1995より引用) 2. 原因 胆道拡張は原腸の内腔形成機序に関連しているとする説が有力で、膵・胆管合流異常の発生機序は解明されていないが、胎生4週頃までに起こる2葉の腹側膵原基から形成される腹側膵の形成異常とする説が有力である。 3. 症状 日本膵・胆管合流異常研究会の1990年から1999年までの10年間に全国集計で得られた1, 627例の検討において、主な症状は小児先天性胆道拡張症では86. 1%にみられ,主なものは、腹痛(81. 8%)、嘔気・嘔吐(65. 5%)、黄疸(43. 6%)、発熱(29. 0%)、である。 4. 先天性胆道拡張症 戸谷分類. 治療法 症状の有無にかかわらず、診断されれば手術的治療が必要で、拡張胆管切除+肝管空腸吻合術(いわゆる"分流手術")の適応となる。 また、拡張胆管切除術後の胆管炎・肝内結石に対しては抗菌薬投与や胆道ドレナージ、利胆薬の服薬、急性膵炎については急性膵炎診療ガイドラインに従った治療(抗菌薬投与、疼痛管理、多価酵素阻害薬投与など)が、慢性膵炎については疼痛管理等の慢性膵炎診療ガイドラインにそった継続的治療が行われる。 5.
先天性胆道拡張症について(腹腔鏡手術について) 先天性胆道拡張症とは? 膵・胆管合流異常とは? 先天性胆道拡張症 : 小児期・移行期を含む包括的対応を要する希少難治性肝胆膵疾患の調査研究班. 先天性胆道拡張症とは、肝臓の外の胆管(肝外胆管)が拡張する先天性の形成異常で、基本的に膵管と胆管が合流する奇形(膵・胆管合流異常)を合併します(女性に多いです)。膵管と胆管がつながっているので、膵液が胆管内に容易に逆流して、様々な症状を起こします。 膵液と胆汁が混ざることによりタンパク質の塊ができ、それが詰まって胆管・膵管の閉塞をきたし、突然の腹痛・嘔吐で発症します。症状から胃腸炎と診断されることも多く、確定診断にはエコー・CT・MRIなどの画像検査が必要になります。 なかには小児期に発症せず成人期まで無症状で経過される方もおられます。その場合、長期間膵液が胆管に逆流し炎症を起こすため、高率に胆道癌を発症することが知られています。 検査は? こどもの先天性胆道拡張症の場合、腹痛・嘔吐などの症状があれば、血液検査で膵酵素(アミラーゼ・リパーゼ)の上昇がみられることがほとんどです。エコー・CTを行うことで胆管拡張が見られれば診断がつきます。膵・胆管合流異常があるかどうかの診断にはMRIが有効な場合があります。おとなであれば直接胆管、膵管を造影するERCPを行うこともありますが、こどもでは侵襲が大きくあまり行うことはありません。 治療は? 先天性胆道拡張症で腹痛のある時は、膵液と胆汁が混ざることによってできるタンパク質の塊が、胆管や膵管に詰まっていることがほとんどです。その為、入院の上絶食、点滴が必要になります(食事を摂ると膵液の分泌が増えるので)。多くのケースでは絶食で症状は治まりますが、症状が取れない患者さんの中には、胆管が破れて重篤化してしまう患者さんもいます。その為、腹痛が続き胆管が破れるリスクのある場合は、緊急で胆汁を体外に逃がす手術を行う必要があります。 先天性胆道拡張症の根本的な手術は、肝外の胆管と胆嚢を切除して、膵液と胆汁が別々のルートで腸に流れるようにする手術が推奨されています(肝外胆管切除、肝管空腸吻合術)。 腹腔鏡下胆道拡張症手術とは? 今までおなかを開けて胆管・胆嚢の切除、胆汁の流れの再建を行っていたものを、おなかに開けた小さい傷から、カメラ・その他の器具を入れて行うものです(おなかの中で行うことは、開腹手術とおなじです)。傷が小さく、痛みが少なく、術後の回復が早いのが特徴です。特に先天性胆道拡張症は女性に多く、手術の傷に悩まれている方も多くみられます。当院ではこどもの胆道拡張症に対して、早期から腹腔鏡手術を導入しております。現在も兵庫県下で、小児の腹腔鏡下胆道拡張症手術が行える数少ない病院です。もちろん安全を第一に考えその中で、できるだけ小さい傷・きれいな傷を目指しています。こどもの先天性胆道拡張症の腹腔鏡手術でお聞きになりたいことがございましたら、ご相談ください。 肝外胆管の切除 胆管と腸の吻合(つなぎ合わせ)
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●教えてくれた人/ワトコさん WEBライターとしてインテリアや収納に関する執筆を行う。「ワトコさんのDIYでカフェインテリア」で、インテリアにまつわる情報を発信中
PROFILE プロフィール 吉田瑞子 料理研究家・フードコーディネーター おもちゃメーカーから料理研究家に転身し、オリジナリティ溢れる美味しいレシピを開発。『冷凍保存の教科書ビギナーズ』『1日がんばって1カ月ラクする 手作り冷凍食品の365日』『速攻おいしい! 朝ラク弁当BEST300』など著書多数。 ※掲載情報は公開日時点のものです。本記事で紹介している商品は、予告なく変更・販売終了となる場合がございます。
( まど夏さんも下の記事で言ってるし) まとめ・noteマルシェ案内 パワーポイントでチラシを作りましたが Canvaのテンプレートを使った方が 美しい・簡単だと気づきました。 【⚠️ Canvaとは ❓】 Web上で簡単にデザインできるサービス。 「初心者向けのイラストレーター」 みたいな感じです。 ( 無料で利用OK) ↓ ↓ 僕も無料で使っています。 Canva利用はこちらをどうぞ ------------------------------------- ⚠️ noteマルシェは8/22(日)夜 【 こんな仲間が集合! ( 出展者)】 🔴 ブドウ農家 (予約販売) 🔴 占いブース 🔴 文章添削 (相談ブース) 🔴 親を見送った私の体験談 など 全部で15ブース ↑ ↑ 当日の入場は無料です!! チラシ で 作る 便利用の. 8/22(日) 20-22時 Zoomを使った経験がある方なら どなたでも参加できます。 (入場無料。一部有料ブースあり) ↓ ↓ ↓ 出展者一覧 ・参加方法は下の記事 ↑ ↑ ↑ 来場者として参加するには、 事前登録 をお願いしています。 ( 無料、2分で登録完了) 上のページの最後の部分 に、 「 参加のための事前登録 」説明があるので 確認をお願いします。 色々書きましたが… 「Canvaは便利‼️」ということです。 最後まで読んで下さり、ありがとうございました! 少し前、noteやめようか思っていた ------------------------------------- 「初めてのZoom」ガイド記事も書いた 【書いた人】(中森学) ライターです。 「言葉の選び方 1 つで、伝わり方が変わる」 例をたくさん見聞きして 『伝わる書き方』を研究中。 40 歳を迎えてからは 「オトナにふさわしい書き方・伝え方」 の研究を始めたけれど、難しい…!! ツイッター・インスタ・クラブハウス @satoru_nakamori (基本的にフォロバしています) ------------------------------------- 仕事の大半は 「コミュニティ/社内の活性化」 (社内報やコミュニティ運営支援) です。 詳しい仕事紹介ページを準備中。 #noteマルシェ #チラシ #デザイン #デザイン初心者 #オンラインイベント #オンラインマルシェ #オンライン交流会 #毎日note #Canva
この記事は3分で読めます! 分析紳士の中森です。 「 夏祭りの屋台がオンラインに集合! 」 「 イオンモールのお店がZoom上に集合 」 みたいなイメージの 「オンラインマルシェ (市場)」 noteマルシェ を、 ないとさん と企画しています。 ( 8/22日の20-22時) ------------------------------------- この記事では… 1 🔴 出展者の方向けの資料 ( チラシ) をパワーポイントで作ったら 結構イケてる!! と、自画自賛した ↓ 2 🔴 そのあと、 Canva (デザインソフト) のテンプレートを見たら 自分が作ったものより遥かに見栄えが良い テンプレートがたくさんあり、大ショック💦 という2つのことを書こうと思います。 【⚠️ 概要 ⚠️】 ● 自慢編 – 自作チラシのポイント ● Canvaなら美しく簡単に作れるよ (1) 自慢編 – 自作チラシのポイント 8/22(日) 20-22時に色々な出展者の方が 出展するにあたり… 🔴 告知でこんな事をすると効果的 🔴 出展者向けの説明会します みたいな内容を A4サイズのチラシ にまとめました。 ( 下の画像) 【⚠️ デザイン素人が気を付けた事 】 🔴 余白 を多めにとる (素人は外枠ギリギリまでギッチリ 文字や画像を詰めこみがち) 🔴 色は同系色 を使う メリハリをつける目的で 黄・オレンジ・赤・茶の4色を 使ったけれど、 「赤系」にして統一感を出した この時点では 「 よし!! 【デザイン】 チラシをデザイン素人が作る時は…、 余白を多めにとれば何とかなる! というハナシ｜中森 学 (分析紳士 / 企画好きなライター)｜note. それなりの見栄えに仕上がった ‼️」 と、自画自賛していたんです。 ------------------------------------- ⚠️【 参考 】 noteにはデザイナーがたくさん 余白・配色などは、noteに複数名いる デザイナーの方の作品や記事を参考にして います。 普段から参考にしている方を 挙げようと思います! ( なお、 noteマルシェのカバー を作って くれたのは、 タナカアユミさん です) ここで半分です! (2) Canvaなら美しく簡単に作れる パワーポイントで1時間ほど 「noteマルシェ出展者向け資料」を 作った後、 Canvaでちょっと付け足し編集しようと Canva の「 チラシ用テンプレート 」を 何気なく見たんです。 ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ そうしたら… ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ 美しく、整っていて、映えていて 自分がパワーポイントで作ったチラシより 100倍良くて…、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、 最初からCanvaで作れば良かった 💦 と思いました。 ( Canvaのテンプレート例) 【⚠️ 結論 ⚠️】 次からチラシはCanvaで作ろう!