この病気はどういう経過をたどるのですか 病気の原因も不明であり、病気の勢いを抑えることが治療の主目的になります。しかし十分に病気の勢いを抑え、臓器障害が進行するのを防ぐことができれば、日常生活をほとんど普通に送ることができる可能性もあります。また病気の勢いも自然に強くなることも弱くなることもあり、これは患者さんごとに全く違ういためなかなか予想ができません。十分な治療によってコントロールできていても、急激に悪化することもありますので注意が必要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか きちんと治療薬を服用することが最も重要です。ステロイドは急に服用をやめると場合によっては血圧が低下しショック状態になることもありますので十分な注意が必要です。 病気の勢いが治療により十分抑えられていても、日常生活において身体に負担のかかるようなことをすると病気が悪化する可能性があります。しかし基本的には日常生活は普通に送ることができます。
生活上の注意点 お薬の急な減薬や中止により、病気が悪化して臓器障害が進行する可能性があります。症状が改善しても自己判断でステロイドや免疫抑制薬を減量、中止せず、医師の指示どおり用法・用量を守って服薬しましょう。感染予防に留意し、発熱や感染症状を発症したら、主治医に連絡して病院を受診しましょう。 専門医への相談のポイント 本疾患を疑った場合は、専門医へ相談することをお勧めします。 埼玉医科大学病院リウマチ膠原病科 舟久保ゆう先生
1. 疾患概念 1866年にKussmaulとMaierが全身諸臓器の小動脈周囲に結節性の炎症を生じた症例を結節性動脈周囲炎(periarteritis nodosa)として報告したのがこの疾患のはじまりである。1866年と言えば、日本では坂本龍馬が活躍していた時代であり、その頃にこのような概念が提唱されていたことは驚きである。本疾患の特徴は、中・小型動脈にフィブリノイド壊死を伴った血管炎の存在であり、壊死性血管炎をきたす代表的な疾患と言える。炎症が動脈周囲に起こるのではなく、動脈壁そのものにおこることが明らかになったため、現在は結節性多発動脈炎(polyarteritis nodosa)とよぶ。Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) 2012 1) においてPANは「中小動脈の壊死性血管炎で、糸球体腎炎や細動静脈、毛細血管に血管炎を認めず、ANCAとは関連しない」と定義されている。つまり、PANは多彩な症状を呈するが、小血管(arteriole、capillary、venule)の炎症を伴ったPANは存在しないということになる。 2. 結節性多発動脈炎. 疫学 正確な患者数は不明であるが、全国の患者数は250例程度と推定されている。専門診療科を有する大学病院でも典型的なPANは数例程度で、きわめてまれな疾患である。なお発症年齢は40~60歳に多く、3:1でやや男性に多い。 3. 病態生理 発症原因は不明である。以前にB型肝炎ウイルス感染との関連が欧米で報告されていたが、本邦では明らかでない。急性期病変としてフィブリノイド壊死が認められることが病理組織学的には重要である。また内膜および中膜の線維化などの瘢痕期病変と急性期病変を同一血管上に伴うことが、もう一つの特徴である。なお、これらの変化が皮膚のみに限局し、全身性の血管炎症状に乏しい皮膚型PANも存在する 2) 。 4. 症状 3) 全身症状と、中・小型血管炎による阻血症状が認められる。前者として、38℃以上の高熱(不明熱の原因となり得る)、体重減少(数か月内に6か月以上)、筋肉痛、関節痛(非破壊性)に加えて高血圧が20%程度に認められる。後者として、皮膚症状では皮下結節、網状皮斑、潰瘍・壊疽、紫斑など、腎症状としては、腎動脈の血流低下に伴う腎血管性高血圧、腎機能低下、腎不全などがある。腎動脈瘤や腎梗塞なども認められることがあるが、糸球体腎炎の所見は乏しい。腹部症状としては、腹腔動脈の炎症により腹痛、下血や時により腸管穿孔も起こしうる。末梢神経障害として、神経栄養血管の阻血により正中・尺骨・腓骨・腓腹神経の多発性単神経炎が見られる。また、中枢神経症状として、脳出血・脳梗塞などをきたすことがある。心症状はまれではあるが、冠動脈が傷害されれば心筋梗塞や伝導障害が生じる。 5.
検査 ANCAは陰性であり、有意な抗核抗体も見いだされないことが多い。通常、白血球増多や貧血、血小板増多が見られ、赤沈値亢進やCRPの上昇がある。しかし皮膚型PANではこれらの炎症所見が明らかでない。臨床症状からCTやMR angiographyによる中動脈の走行異常(途絶や片影不整、動脈瘤など)を確認すること、また皮膚生検でフィブリノイド壊死を確認することが重要である。なお皮膚結節など有所見部からの組織採取が望まれる。 6. 結節性多発動脈炎 ガイドライン. 診断 本疾患は厚生労働省の指定難病に指定されており、難病情報センターに記載がある(。実際には、厚労省難病の認定基準(2006, 表1)もしくはアメリカリウマチ学会の分類基準(1990, 表2) 4) を参考にすることが多い。注意すべき点は、厚労省基準は特定疾患(指定難病)の申請のための基準であること、アメリカリウマチ学会の基準は、臨床試験などのために全世界で均一なPANをデータベース化することを目的としていることであろう。【概念】に示した2012 CHCCの定義 1) を参考としてANCA関連血管炎を除外し、【症状】ところで述べた臨床症状に関連して組織学的に中小動脈の壊死性血管炎が証明されれば診断しうる。 7. 治療 5) PANの治療もANCA関連血管炎と同様、寛解導入療法と寛解維持療法の2段階にわけて考えることが多い。ただし皮膚型PANはこの限りではない。寛解導入には大量ステロイド療法を第一選択として使用し、難治例ではシクロホスファミド(通常間歇静注療法)やアザチオプリンを追加併用する。近年、ANCA関連血管炎の治療エビデンスが増えてきているが、PANについてはほとんどなく(症例数が全世界的に少ないためと思われる)、症例ごとに薬剤選択が検討されていることがほとんどである。 8. 予後 未治療の場合1年生存率は約50%であり、寛解導入療法に対する反応がきわめて重要である。予後を規定する因子として、①1日1g以上の蛋白尿、②尿毒症、③心筋症、④腸管病変、⑤中枢神経病変などがあげられており、このうち二つ以上を有すると5年生存率が50%程度とする報告がある。また高血圧などの合併症による血管障害にも注意が必要である。さらに生命予後においては、ステロイドや免疫抑制薬を長期間服用することによる感染症が常に問題となる。 参考文献 Jennette JC, et al.
90(1):19-27, 2011から引用) 年齢65歳超 心臓症状を有する 消化管症状を有する 腎不全: 血清クレアチニン≧1. 70 mg/dL (150μmol/L) 耳、鼻、のどの症状をいずれも有さない 生活上の注意 血管炎は、血管に炎症を起こして血管壁に障害をきたします。これ以上血管に負担をかけないように、喫煙、肥満、糖尿病、高血圧、脂質異常症、高尿酸血症などの動脈硬化の危険を高める要因に気を付ける必要があります。また、治療によって免疫が抑制されている場合は、感染症にかかりやすくなっていますし、感染症にかかると血管炎の病状を悪化させることもあるため、注意が必要です。規則正しい生活をして、精神的にも肉体的にもストレスを最小限にする生活を心掛けることが重要です。 慶應義塾大学病院での取り組み 診断に重要な生検や画像検査をリウマチ内科のみならず他の診療科とも連携して行い、できるだけ迅速で適確な診断を心がけています。また、治療に関しても最新の医学的知識に基づき、それぞれの患者さんに合った適切な治療を行っています。 さらに詳しく知りたい方へ 文責: リウマチ・膠原病内科 最終更新日:2017年2月23日
パンセクシュアルの意味を知っても、「じゃあ男女どちらにも恋愛感情・性的欲求を抱くバイセクシュアルと同じじゃないの?」と思う人もいるでしょう。先述したとおりパンセクシュアルは「全性愛」と訳されます。一方で、バイセクシュアルは「両性愛」と翻訳されることが多いです。バイセクシュアルの「バイ(bi)」はラテン語で「2」を意味し、ここでは「男性・女性の二性に恋愛感情・性的欲求を抱くセクシュアリティ」のことをいいます。 パンセクシュアルは、Xジェンダーやジェンダーフルイドなど男女だけにかかわらず、さまざまなジェンダーを愛することがあります。男女に惹かれることのあるバイセクシュアルを自認する人でも、男女以外の性別の人に惹かれる可能性は0ではありません。たとえば、性を意識したことはないが、今までに男性・女性としか恋愛をしてこなかったから、バイセクシュアルだと認識する人もいます。一般的に認識されている定義や意味はあるものの、その人が自分をどうアイデンティファイ(自認する)しているかを尊重する必要があります。 パンセクシュアルと他のセクシュアリティを比較!
◎この記事を書いた人・・・Honoka Yan モデル/ダンサー/ライター/記者/LGBTs当事者。ジェンダーやセクシュアリティ、フェミニズムについて執筆。タブーについて発信する日本のクィアマガジン「purple millennium」編集長。Instagram: @honokayan
体の関係を持つ前に、相手との精神的なつながりを重視する人は多いはず。一方で、強い絆を築いている相手にしか性的魅力を感じない「デミセクシャル(半性愛者)」の人々は、なかなか完全に理解されづらいのが現状です。 そこで本記事では「デミセクシャル」の定義や言葉の意味、よくある誤解や混同されがちな「サピオセクシャル」との違いを、専門家の意見を交えながら紐解いていきます。 【INDEX】 「デミセクシャル」とは? 心理療法士でカウンセラーの マイケル・パドレイグ・アクトン 先生によると、「 デミセクシャ ルとは、強い信頼関係がある、ごく一部の人に性的欲求を抱く性的指向 」のこと。 「デミセクシャルの人の多くは、相手の外見や性別、地位などの表面的な部分ではなく、感情的なところで深くつながれる人に惹かれる傾向にあります」 そのためデミセクシャルの人々は、バイセクシャル、ポリアモリー、パンセクシャル、シスジェンダー、トランスジェンダー、ノンバイナリーなどにもなりえますが、性別や性自認は魅力を感じるうえで重要なことではないのだとか。 Estudio13G Getty Images 「デミセクシャル」が持つ言葉の意味 また、「 デミ(demi) 」はもともと「 半分 」という意味を持ち、性愛者(sexual)でもなく無性愛者(asexual)でもない、両者の中間とも言えるよう。 時間をかけて相手を知っていくなかで、ごく稀に好意が芽生えるため、ひと目惚れすることもほとんどないに等しく、見ず知らずの人と繋がるマッチングアプリなどではパートナーを見つけにくいんだとか。 「デミセクシャル」に対する誤解も… まだ社会的にデミセクシャルへの理解が進んでいないことから、なかには「 デミセクシャルの人に限らず、体の関係を持つ前に精神的なつながりを求めるのは普通のことでは?
ここまでで、セクシャルマイノリティーを知る上での基礎知識とLGBTについてをご紹介してきました。いよいよここからは、LGBTQIのQIについて解説していきます!気になる方はここから先必見です!
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