0 out of 5 stars 映画を楽しもうと思えるものは楽しめる Verified purchase めちゃくちゃ大作ってほどでもなく めちゃくちゃ脚本がすごいわけでもないけど あんまし類を見ない導入 イニシエーションと大統領って笑 「さぁ、この俺様を楽しませてくれよ!」って面白さを100%相手に委ねる視聴者じゃなければ もしくは 「こんなん現実じゃねーつまんねー」と映画に現実感を求めてしまう視聴者じゃなければ 面白いと思います。 4 people found this helpful なだ Reviewed in Japan on October 22, 2017 3. 0 out of 5 stars 子どもと見たい映画 Verified purchase 主役が13歳の少年だというだけではなく、ストーリーも登場する大人もどこかおとぎ話のような仕立てになっている。大人は悪人も大統領もどこか間の抜けたところがありそれを大真面目に演じているのも笑える。元になった昔話がきっとあるのだろう。子どもは喜ぶと思う。ただの子どもが大人を差し置いて英雄になってしまうのだから。ファンタジーとまでは言えないかもしれないが、アクションやサスペンスの映画ではない。 2 people found this helpful 5. ビッグゲーム 大統領と少年ハンター|映画・海外ドラマのスターチャンネル［BS10］. 0 out of 5 stars 少年が大人になる時 Verified purchase 13歳の誕生日に狩りでシカを狩る、大人になるための儀式とそれを勝ち取る少年の物語。 単に年齢を重ねれば大人になるのではない、身体が大きくなれば大人になる訳でもなく、学校を卒業すれば大人になるのでもない。 大人になるには森で狩りをすることが必要なのだ。偉大な狩人の父親を持ち、どちらかと言えば落ちこぼれだった少年が、森でアメリカ合衆国大統領を助け、自身も偉大な狩人であることを証明する。見終わってとても感動した。 One person found this helpful 東亰仮面 Reviewed in Japan on October 4, 2018 4. 0 out of 5 stars 少年の冒険心をそそるディズニー映画的ストーリー Verified purchase ハリウッド映画ではなく、フィンランドの映画です。が、中身はすごくディズニー的。悪党も出てくるが、最後は大統領を助けた少年が勝ち、名ハンターの父に讃えてもらいめでたしめでたし、という内容。少年の冒険心をそそるストーリーですが、エアフォース1も米軍基地も本格的な作り。大人も子供も、家族全員で楽しめます。あえて言えば、米大統領はもっと威厳のある人であってほしかったかも。 2 people found this helpful
解説 サミュエル・L・ジャクソンが絶体絶命の米国大統領を熱演。大自然を舞台にした極限バトルと、大統領と少年の友情を描くサバイバル・アクション。 ストーリー テロリストのミサイル攻撃を受け、フィンランド北部の山奥に墜落したエアフォースワン。米国大統領は一命を取り留めるが、テログループは彼を捕獲しようと"地上最大の狩り"を開始する。孤立無援の大統領に救いの手を差し伸べたのは、シカ狩りをしていた13歳の少年ハンターだった。 監督 ヤルマリ・ヘランダー 出演者 サミュエル・L・ジャクソン オンニ・トンミラ レイ・スティーヴンソン HD ワイド カラー 5. 1ch 制作国 フィンランド/イギリス/ドイツ ジャンル 洋画/アクション 制作年 2014 本編時間 98分 言語 英語 字幕 日本語
『ビッグゲーム 大統領と少年ハンター』突っ込みどころ満載なんだけど突っ込みながら観る映画だと勝手に解釈。少年が成長する姿は可愛いのだけどそれはない!っていう展開が多いし解決するのも簡単。大統領との2ショットのアングルがカッコイイ笑 この監督、要チェックいたします。細かい演出がとっても好き。編集ステキ。キャラ作りステキ。みんな憎めない。まぁ弓を引く事が出来るようになるロジックが弱いのが一番引っかかりました。なんかもう1超え欲しい。だって、とっても大事な場面! いや、そりゃ抜けはあるよ?完璧ではないよね?ご都合主義だよ?でも、クソ楽しいじゃんか!ていうけ、けっこうよくできてるよ! ビッグゲーム 大統領と少年ハンター - Wikipedia. ?編集や伏線の演出…ちゃんとラストは黒い部分もあって、余韻残してさ。少年の誕生日プレゼントのくだりなんて涙でる。 『ビッグゲーム 大統領と少年ハンター』誰が何と言おうと、僕はこの映画が愛おしくてたまりません!!!大好きだ!!!面白い!!! 「ビッグゲーム 大統領と少年ハンター」とりあえず面白そうならなんでも出ちゃう勢いのサミュエル・L・ジャクソンが、大統領を演じるってことで楽しみだったんですけど、これが拾いモノでめちゃ面白かったんですよ!!ぜひ見てほしい! !★★★☆ 15209『ビッグゲーム 大統領と少年ハンター』 なんてゆーか、まあ、マンガやな、マンガ(^^;; ところが、つまらんかと言うと、そうでもない。かとゆーて、傑作かと言うと、それは無理。まあ、まあ、そーゆー事(^^;; 『ビッグゲーム 大統領と少年ハンター』 大味&ご都合主義の実に気楽な面白さ。弓もろくに引けないのに、人前だとハンターぶるような「強がる男の子」演技が見ていて微笑ましい気分になれる。傑作とは言わないし、人には薦めないけど、オンニくんのおかげで楽しく観れた。好き 『ビッグゲーム』フィンランドを舞台に少年とアメリカ大統領がテロリストから逃れる話。内容は低年齢層向けで演出もテレビドラマ並み。最近映画を観ていなかったせいもあってそこそこ観れたが、レンタルしなくても良かったかも 『ビッグゲーム 大統領と少年ハンター』/ツッコミどころが多すぎる!でも米国大統領のキャラ設定から察するに、ハリウッド映画への皮肉のような気もしないでもない。そうじゃなかったとしても、一生懸命作りました感が伝わってくるから許せちゃう! 『ビッグゲーム 大統領と少年ハンター』本日鑑賞。古き良きアメリカ産大味アクション映画の骨格に、異文化交流と世代を超えた友情で肉付けされた快作。大仰なキメ画やキメ台詞でアクション映画の韻をきちんと踏んでくれるのも心地良い。面白かったです 『ビッグゲーム 大統領と少年ハンター』どこかで「良く出来たB級映画」って聞いたんだけど、まさに‼壮大な山々となんだか余白たっぷりの緊張感の無いサバイバルが妙にハマって面白い(=^▽^=)笑いを呼ぶシーンもあって、楽しめる #映画
Yle Uutiset. (2014年9月13日) 2015年10月21日 閲覧。 ^ " Big Game ". Metacritic. 2015年10月21日 閲覧。 ^ 「 キネマ旬報 」2016年3月下旬号 70頁 ^ Big-budget Finnish film earns positive early reviews | Yle Uutiset | ^ お父さんだって頑張ってるんだ!父の日に観たい映画 - ライブドアニュース 外部リンク [ 編集] ビッグゲーム 大統領と少年ハンター - allcinema Big Game - インターネット・ムービー・データベース (英語) この項目は、 映画 に関連した 書きかけの項目 です。 この項目を加筆・訂正 などしてくださる 協力者を求めています ( P:映画 / PJ映画 )。
頸部CT所見: 前頸部の腫瘤は筋よりやや低いX線吸収値を示し,造影により斑状の造影増強を認めた.腫瘤は既存の構造を圧排またはその間隙に侵入するように進展していた.石灰化は認めなかった. 経過: 腫瘤が急速に増大したため,悪性腫瘍の可能性を考え全身CT,骨髄検査,頸部腫瘤の開放生検を行った.全身CTでは頸部の他に腫瘤性病変はなく,骨髄検査で異常所見を認めなかった.頸部腫瘤の病理所見では横紋筋組織や脂肪組織の増生を認めたが悪性所見はなく,Lipofibromatosisの診断であった.頸部腫瘤は発生から約2か月後に自然に縮小傾向となったため,無治療で経過観察としたところほぼ消失した.しかし,その2か月後に再度,誘因なく右肩甲骨周囲に新たな皮下腫瘤が生じた.腫瘤以外に症状はなく,超音波検査で皮下組織の肥厚を認めたが由来組織は不明で,血液検査でも異常所見を認めなかった.初発時と同様に腫瘤は急速に増大し,発症から1週間後のMRIでは右肩から連続して体幹全周性に皮下組織に腫瘤性病変を認めた( Fig. 3 ).これまでの経過から,複数個所に皮下腫瘤が発生していること,初発の腫瘤は自然に縮小していること,先天性外反母趾があることからFOPを疑い,遺伝子検索を行った.その結果,FOP原因遺伝子のホットスポットに変異( ACVR1 遺伝子,c. 617G>A p. R206H変異)が確認され,確定診断となった. Fig. 3 胸部MRI(右肩背面の腫瘤発生から1週間後) a–c:STIR横断像 d:T1強調横断像 腫瘤の内部は,T1強調像で筋とほぼ等信号,STIRでは著明な高信号を呈している(→).既存構造の間隙やその周囲を取り囲むような浸潤性増殖は本症に特徴的な所見と考えられた. 筋肉や靭帯に骨化が起こる進行性骨化性線維異形成症（FOP）とは？ | メディカルノート. 考察 今回,明らかな誘因のない皮下腫瘤形成,腫瘤の自然消失,先天性外反母趾から疑われ,遺伝子検査でFOPを確定した症例を経験した. FOPは,打撲や手術,感染などを契機として皮下腫瘤を生じる(flare-up).初発のflare-upは乳幼児期に生じることが多く,その後数か月から数年の経過で同部位に異所性骨化が起こる 1 – 3) .FOPに伴う足部の病変として,先天性外反母趾や足趾の低形成,踵骨棘や二重踵骨骨化などの報告がある 4) .先天性外反母趾は一般的には稀な疾患だが,FOP症例の90%以上でみられるため 5) ,診断の大きな手掛かりとなる.本症例では,2回のflare-upの際に打撲や手術,感染等の明らかな誘因は不明であった.ただし,年齢からは訴えがないために本当に打撲などの誘因がなかったかは明らかでない.一方,過去の報告においても誘因不明の症例報告もある 6) .本症例では腫瘤の生検を実施したが,その部位に生検を誘因とした明らかなflare-upは生じなかった.
結語 FOPの1歳女児を経験した.骨化する前に出現する皮下腫瘤は,悪性腫瘤と異なり周囲の正常構造を保ったまま増大することが特徴である.このような画像所見が見られ,かつ生下時より外反母趾のある患者では,FOPを鑑別に挙げる必要がある. 日本小児放射線学会の定める利益相反に関する開示事項はありません. 謝辞 遺伝子診断にご協力いただきました埼玉医科大学ゲノム研究センター病態生理部門 片桐岳信教授および同研究室の先生方に深謝いたします. 文献 1) 片桐 岳信, 大手 聡, 塚本 翔,他:進行性骨化性線維異形成症.THE BONE 2015; 29: 309–316. 2) Huning I, Gillessen-Kaesbach G: Fibrodysplasia ossificans progressiva:clinical course, genetic mutations and genotype-phenotype correlation. Molecular Syndromology 2014; 5: 201–211. 3) Cohen RB, Hahn GV, Tabas JA, et al. : The natural history of heterotopic ossification in patients who have fibrodysplasia ossificans progressiva. A study of forty-four patients. J Bone Joint Surg Am 1993; 75 (2): 215–219. 4) Hasegawa S, Victoria T, Kayserili H, et al. : Characteristic calcaneal ossification: an additional early radiographic finding in infants with fibrodysplasia ossificans progressive. 進行性骨化性線維異形成症の1歳女児例. Pediatr Radiol 2016; 46 (11): 1568–1572. 5) 藤本 和弘, 木戸 健司, 國司 善彦,他:先天性外反母趾の一例.中国・四国整形外科学会雑誌 2013; 25: 31–35. 6) Lakkireddy M, Chilakamarri V, Ranganath P, et al.
8(SE±1. 04)×10 -6 回の割合で変異) [9] 。より症状の軽い類縁疾患として線維性骨異形成があるが、こちらは 接合後変異 ( 受精 より後に起きる突然変異)が原因となる。 この疾患は、 ACVR1 遺伝子(別名:2型アクチビン様受容体キナーゼ(Activin-like receptor kinase 2)遺伝子、 ALK2 )の変異に起因する [10] 。 ACVR1 遺伝子は、1型 骨形成タンパク質 受容体の一種である1型 アクチビン 受容体(=ACVR1タンパク)をエンコードしている。変異により、ACVR1タンパクの第206残基が ヒスチジン から アルギニン に置き換わる [11] 。これによって 内皮細胞 が 間葉 幹細胞 に形質転換し更に 骨 に 化生 するという異常が起きやすくなる [12] 。 資料 [ 編集] The International FOP Association "Fibrodysplasia ossificans progressiva" WebMDHealth 脚注 [ 編集] 外部リンク [ 編集] 進行性骨化性線維異形成症(FOP)(指定難病272) - 難病情報センター FOP(進行性骨化性線維異形成症)の異所性骨化部の起源は? 慶應義塾大学
しんこうせいこっかせいせんいいけいせいしょう (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 「進行性骨化性線維異形成症(FOP)」とは 進行性骨化性線維 異形成 症(FOP)は、骨系統疾患と呼ばれる全身の骨や軟骨の病気の1つです。子供の頃から全身の筋肉やその周囲の膜、腱、靭帯などが徐々に硬くなって骨に変わり、このため手足の関節の動く範囲が狭くなったり、背中が変形したりする病気です。生まれつき足の親指が短く曲がっていることが多いという特徴があります。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 外国では人口200万人に対して1人の患者さんがいると言われています。日本における患者さんの数は不明ですが、研究班の調査から、日本における患者数を60~84名と推計しています。 3. この病気はどのような人に多いのですか この病気は特定の国や地域に多いという傾向はなく、世界中でほぼ一定の割合の患者さんがいると考えられています。またこの病気になりやすいという特別な体質などはないと考えられています。 4. この病気の原因はわかっているのですか この病気の原因は、ACVR1(別名ALK2)と呼ばれる遺伝子の一部が正常と異なることであることが分かっています。ALK2はBMPと呼ばれる骨形成因子の信号を細胞内に伝達する受容体であり、ACVR1遺伝子の変化がどのようにして病気を引き起こすかについては研究が進んできています。 5. この病気は遺伝するのですか この病気は、 常染色体優性遺伝 という形で遺伝することが分かっていますが、いわゆる突然 変異 による患者さんが多く、家族の中で複数の患者さんがいることは実際にはまれです。 6.
そして、今、研究チームがFOP遺伝子の研究をしています。 2006年 夏 僕の遺伝子がFOPの原因遺伝子の変化と同じ変化があることがわかりました。 それにより、僕の病気が進行性骨化性線維異形成症(FOP)であることがハッキリしました。 2007年 春 『進行性骨化性線維異形成症(FOP)』は国の研究事業の対象疾患となりました。 それに伴い、『進行性骨化性線維異形成症(FOP)に関する調査研究班』が組織されました。 これからの遺伝子研究で、良い治療法が発見されることが期待できます。 僕はその研究をどんなことでも協力していきたいと考えています。 もうかなり病気は進行しているので、新しく見つかった治療は受けたい。 もちろん、僕が納得できるまで話は聞いていきますが。 病気のことも遺伝子の勉強もしていかないとな! 治療法が1日も早く見つかってほしい☆ まだ進行がッ少ない子供たちのためにも。 ★フリーページ:FOP 身体 レントゲン写真 1 レントゲン写真 2 レントゲン写真 3 |HOME| 人気のクチコミテーマ