骨軟化症の原因はいくつかあります。まずは ビタミンDの欠乏 です。骨の石灰化にはビタミンDが欠かせないため、それが不足することで石灰化に支障が発生し、骨軟化症を発症すると言うのがそのメカニズムです。 ビタミンDは日光を浴びることで体内で生産されるので、日光にあたる時間の不足、またビタミンDの吸収不足、ビタミンを生産する際に必要な酵素の不足などがビタミンD欠乏の原因としては考えられています。 またビタミンDはリンとも関わりが深い成分であることから、 腎尿細管においてリンの再吸収に支障が発生した場合にもビタミンD不足が起き、骨軟化症につながる 可能性も考えられています。更に骨や軟骨にがん、腫瘍などができた場合、それが原因で骨軟化症が発症することもあります。 骨軟化症の治療法は?薬剤と手術療法などの目的は? 骨軟化症では症状によって、薬剤と手術療法から適切な治療法が選択されます。 薬物療法 骨軟化症の治療法ですが、ひとつは体内で生産されるビタミンD量を増加させることが挙げられます。具体的には、屋外での適度な日光浴が代表的な方法です。更にそれと併せてビタミンD製剤やリン製剤が投与されることもあります。 ただし薬剤の投与に関しては、症状を見ながら選択されるのが一般的です。それほど製剤が必要ないと判断された場合はサプリメントの服用が推奨されることもあり、この場合にはカルシウムサプリメントが候補に挙げられることもあります。 手術療法 症状が進行して骨に変形が起きている、それにより日常生活の動作にすら支障が出ている場合には、骨を矯正するためあるいは骨を延長させるための手術療法が選択されます。このふたつは、骨軟化症における低身長にも効果が期待できると考えられている治療法です。 おわりに:骨軟化症が進行すると骨の変形や骨折する恐れも ビタミンDの欠乏などによって発症する骨軟化症では、ビタミンD量を増加させるような治療を継続的に行っていく必要があります。骨軟化症は進行すると骨の変形や骨折の頻度増加につながるおそれがあるので、早期のうちから適切なケアを続けていきましょう。
骨X線像でくる病/骨軟化症の存在 参考所見:ビタミンD受容体遺伝子異常、禿頭の存在 <診断のカテゴリー> Definite:1~7の全ての項目を満たす。 Possible:1~7のうち6つの項目を満たす。 ビタミンD受容体遺伝子異常が証明されれば、1~7のうち2つの項目を満たすと本症のDefiniteと診断できる。 参考:高カルシウム尿を伴う遺伝性低リン血症性くる病(HHRH)とは、ビタミンD依存性くる病では、低カルシウム血症となること、高カルシウム尿を呈さないことで鑑別可能である。 判定のための参考値 1.低カルシウム血症 血清カルシウム補正値 8. 4mg/dL以下 イオン化カルシウム 2. 1mmol/L 以下 2.低リン血症 1歳未満 4. 5mg/dL以下 1歳から小児期 4. 0mg/dL以下 思春期以降成人まで 3. 5mg/dL以下 3.血中PTH高値:施設基準を用いて判定する。 4.高アルカリホスファターゼ血症 血清ALP 1歳未満1200IU/L以上 1歳から小児期 1000IU/L以上 思春期の成長加速期 1200IU/L以上 5.血中1, 25(OH) 2 D低値、高値:施設基準を用いて判定する。 6.血中25OHD:およそ20~80ng/mLは欠乏症、過剰症として扱わない。 除外すべき疾患 ビタミンD欠乏症、ビタミンD抵抗性くる病(低リン血症性くる病)、低ホスファターゼ症、骨幹端骨異形成症、ブラウント(Blount)病、副甲状腺機能低下症、偽性副甲状腺機能低下症 くる病•骨軟化症の画像診断から、ビタミンD依存症1型、2型の診断に至る経路を下図で示す。 <重症度分類> 重症度分類を用いて中等症以上を対象とする。 主要徴候により、分類される。 軽症: 生化学異常を認めるものの、骨変形や成長障害、筋力低下などを認めず、日常生活に支障がない。 中等症: 骨変形や成長障害(-2. 5SDから-2SDの間)、筋力低下(歩行困難)、骨痛(鎮痛剤の使用)などにより、日常生活に支障がある。低カルシウム血症による筋肉攣縮や全身けいれん、骨X線による骨折像、2次性の副甲状腺機能亢進症 重症: 骨変形(四肢の機能障害を伴う)や成長障害(-2. 5SD以下)、筋力低下(立ち上がれない)、骨痛(運動制限)などにより、日常生活に著しい支障がある。3次性の副甲状腺機能亢進症 ※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項 1.病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない。(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。) 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。 情報提供者 研究班名 ホルモン受容機構異常に関する調査研究班 研究班名簿 情報更新日 令和2年8月
内科学 第10版 「くる病・骨軟化症」の解説 くる病・骨軟化症(その他の代謝異常) 定義・概念 くる病・骨軟化症とは,骨の石灰化障害により非石灰化骨基質(類骨)が増加した病態である.このうち,くる病(rickets)は骨端線の閉鎖以前に石灰化障害が発症することによるもので,骨の成長障害や骨・軟骨部の変形を伴う.骨軟化症(osteomalacia)は,骨端線の閉鎖後に発症したものであり,骨痛や筋力低下などを主症状とする. 分類 表13-6-8に示すように,低リン血症を呈する場合と,とりわけ小児における ビタミン D欠乏の一部で低 カルシウム 血症を呈する場合,そしてこれら以外の原因による場合に分けられる. 原因・病因 大部分のくる病・骨軟化症では慢性の低リン血症が認められる.低リン血症の原因としては,おもにビタミンD作用障害,腎尿細管障害,FGF23関連低リン血症性くる病骨軟化症とリン欠乏があげられる.これら以外には,とりわけ小児でビタミンD欠乏で低リン血症よりは低カルシウム血症を主体とする例や,低リン血症などは認めないままで石灰化障害がもたらされる病態などがある. 1)ビタミンD代謝物作用障害: かつては栄養障害や日光被曝の低下に起因するビタミンD欠乏によるものが主であったが,現在のわが国ではほとんど認められない.ビタミンD活性化障害によるものにはビタミンD-1αヒドロキシラーゼ(1αOHase)遺伝子の変異により1, 25-ジヒドロキシビタミンD(1, 25-(OH) 2 -D)への活性化が障害されたビタミンD依存症Ⅰ型がある.通常,常染色体性劣性の遺伝形式をとるが,散発例もある.ビタミンDへの不応性に基づくものとして,ビタミンD受容体遺伝子の変異によりビタミンD作用が障害されたビタミンD依存症Ⅱ型がある.きわめてまれであり,世界中で20家系あまりが報告されているにすぎない. 2)腎尿細管障害(renal tubular disorder) 常染色体劣性遺伝を示し低リン血症とともに血清1, 25-(OH) 2 -D高値,高カルシウム尿症などを呈するまれな遺伝性高カルシウム尿性低リン血症性くる病(hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalciuria:HHRH)は,リン酸トランスポーターNaPi2c,2aあるいはNHERF1遺伝子変異に基づく.
読み手にも伝わりやすい 面接などの会話と同じ語尾である「ですます調」は、読み手にとっても読みやすい文章と言えるでしょう。エントリーシートをしっかり書いたとしても、伝えたいことが伝わらなければ意味がありません。多くの方に違和感なく受け入れられる「ですます調」は、どんな人が相手でも伝わりやすいでしょう。 デメリット1. 語尾に変化を持たせるのが難しく、単調な文章になりやすい 同じ文末表現が続くと、文章は単調になってしまうものです。「ですます調」に統一すると語尾に変化を持たせるのが難しいため、単調な文章になってしまうことが多々あります。同じ語尾にならないよう、体言止めなどを上手に利用するのがおすすめです。 デメリット2. 文章が長くなる 単純に「ですます調」だと、「である調」よりも字数が多くなってしまいます。エントリーシートは枠が決められていることがほとんどなので、短い文章でより多くの内容を書くことができるかどうかは大切なポイントです。たくさん伝えたいのに字数に余裕がない場合は、「である調」を使うことを検討してもいいでしょう。 デメリット3. 間違った敬語を使ってしまう可能性もある 「ですます調」の文章内には敬語を含むので、正しい敬語の使い方ができているかどうかも重要です。間違った敬語を使用してしまった場合、悪い印象を与えてしまうので注意しましょう。 である調を使うメリット・デメリットは? メリット1. ですます調よりも、文字数制限に対して書ける内容が増える 「ですます調」のデメリットでも述べたように、「である調」は敬語などが不要な分、同じ内容でも少ない文字数で書くことができます。限られた文字数のなかで、最大限の情報量を詰め込んだ自己PRをしたい場合などは、「である調」を使ったほうがいいでしょう。 メリット2. 報告書 ですます調 である調 社外. 文章の説得力が増す 語尾が言い切り、断定になる「である調」は、文章の内容に確信を持っているような印象を与えます。自信を持っているように見せたいとき、相手にインパクトを与えたいときは「である調」が向いています。 デメリット1. 固い印象を与えてしまいがち 「である調」は口語ではほとんど使用しない語尾なので、固い印象を与えてしまうこともあります。書き方によってはまるで大学のレポートのように見えてしまうことも。 デメリット2. 上から目線に見られてしまうリスクがある 断定の語尾なので、尊大に見えてしまうリスクもあります。書いている間は気付きにくいですが、上から目線で書かれているエントリーシートになってしまうことも多いです。書き終えてしばらく時間をおいてからまた見直すなど、客観視する作業を必ず行いましょう。 まとめ エントリーシートでは、「ですます調」「である調」のどちらを使っても間違いではありません。しかし、尊大に見えるなどのリスクを軽減させるなどの理由で、一般的には「ですます調」が使用されることが多いです。もちろん、どちらを使用するにしても、語尾を統一させることが重要です。「ですます調」と「である調」の混在は致命的なミスなので、そこだけは注意してください。 ここまで、「ですます調」「である調」について説明してきましたが、最も大事なことはエントリーシートに書かれている中身や内容だということを忘れてはいけません。
1. 報告書の構成 報告書とは、上司や関係者に必要な情報を提供するための文書のことです。3層構造(標題→内容要旨→詳細内容)で、情報の整理や要約をしていきます。 例えば、日時、場所、目的、内容等について、情報を簡潔に記入します。 また、所感は記入する場合と、しない場合があります。その場の細かなニュアンスを伝えたほうが有効な場合には、所感も書くようにします。 【報告書(例)】 1-1. 「です・ます調」と「だ・である調」 | キャリア・職場 | 発言小町. 報告書の全体構成 注意すべき点は、以下の三角形の図のように、「標題」は「内容要旨」(打ち合わせ内容)の要約、 「内容要旨」は「詳細内容」(ヒアリング事項等)の要約という3層構造を理解することです。 実際、報告書を上から(標題から)順に書こうとするから難しいのであって、 報告書の説明文(詳細内容から)順に書いていけば、割と楽に書けます。 【報告書の構造(下位にいくほど詳細な説明)】 1-2. 説明文(詳細内容)の構成 説明文(「詳細内容」)にも、同じような三角形のピラミッド構造があります。 「見出し」は「小見出し」の要約、「小見出し」は「説明文」の要約というように、 ここでも、下位の文章を先に書いて、徐々に上位の見出しをつけていく作業を 順々に実施していけば、詳細内容を楽に書くことができます。 【詳細内容の構成】 ・見出し(小見出しの要約、10字~15字ぐらい) ・小見出し(文章の要約、15字~20字ぐらい) ・説明文(小見出しの内容の説明) 2-1.
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