症例報告 西織 雅君, 日野 もえ子, 力石 浩志, 山下 喜晴, 菱木 はるか, 八角 高裕, 藤井 克則 26-30 日齢27に発熱より発症し,汎血球減少,肝機能障害,フェリチン高値を呈し血球貪食性リンパ組織球症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)として当院に搬送,呼吸・循環不全のために集学的治療が必要であった. PRF1 遺伝子解析においてc. 1090_1091delCTとc. 658G>Aの複合ヘテロ接合体と判明し家族性血球貪食性リンパ組織球症(familial HLH, FHL)type2と確定診断した.c. 小児血液がん学会 疾患登録. 1090_1091delCTは既知の変異であった.c. 658G>Aは現時点では病的意義は不明とされているが,ホモ接合体でperforin発現が欠損し,FHL2を発症した例も報告がある.c. 1090_1091delCTとヘテロ接合体でFHL2を発症する遺伝子変異の組み合わせとして本症例は初報告であった.またc. 658G>Aを伴うFHL2は本邦初の症例であった.本症例では非骨髄破壊的前処置による臍帯血移植を実施したが,合併症や移植時点での高い疾患活動性のため移植後間もなく死亡した.FHLは非常に稀な疾患であり,新規遺伝子変異に関する報告を蓄積し病的変異として広く認識されることが望まれる. 安藤 久美子, 古舘 和季, 種山 雄一, 落合 秀匡, 沖本 由理, 角田 治美 31-34 症例は現在32歳女性.7歳時に中等症再生不良性貧血と診断され,まもなく重症へ進行.免疫抑制剤療法を行うも効果なく,HLA一致ドナーは得られず,輸血依存となった.輸血療法開始後約3年で,総赤血球輸血量は100単位に及び,10歳時より鉄キレート療法を開始した.当時使用できる鉄キレート剤はdeferoxamine(DFO)のみであった.輸血入院ごとのDFO投与だけでは,血清フェリチン値は5, 000 ng/mL台まで上昇した.そこで13歳時よりDFOの在宅自己持続皮下注射を導入した.18歳時にdeferasirox(DFX)の治験に参加したが副作用のため投与困難でありDFOを継続した.注射コンプライアンスが改善してから,徐々に赤血球輸血回数は減少した.29歳時に赤血球輸血は不要となり,血清フェリチン値は低下し,DFO投与を中止した.DFOの持続皮下注射は鉄過剰を改善し,骨髄の造血回復に有用と思われた.
三宅 亮輔, 大園 秀一, 大石 早織, 中川 慎一郎, 満尾 美穂, 山下 裕史朗 35-39 生後40日女児,主訴は哺乳力低下,腹部膨満.初診時WBC173万/μL(芽球99%),Leukocrit 43%と著明な白血球増多を認め, KMT2 遺伝子再構成の急性リンパ性白血病と診断.白血球増多に伴うLeukostasisで危急的状況にあったと判断し,搬入直後より呼吸障害への人工呼吸器管理を開始.交換輸血(Exchange Transfusion: ET)を入院21時間後に施行し,2病日よりプレドニゾロンを先行投与した.処置中は高リン血症(7 mg/dL)と低カルシウム血症(補正値6. 開催概要|第63回 日本小児血液・がん学会学術集会 / 第19回 日本小児がん看護学会学術集会 / 第26回 公益財団法人 がんの子どもを守る会公開シンポジウム. 9 mg/dL)を認めた.入院9日目にWBC3, 100/μLまで低下し,同日多剤併用化学療法を開始.生後6か月で臍帯血移植を施行し,以後1年間寛解を維持している.移植前に右硬膜下血腫が判明し,1歳6か月時に発達指数69と発達遅延を認めたが徐々に追いつきつつある.ETは白血球増多に伴うleukostasisの治療法であり,本症例では速やかな化学療法開始に有効だったと考えた.一方発症時期は特定できなかったものの,硬膜下血腫や発達の遅れも認めたため,本症の予防や長期フォローに対する重要性が示唆された. 横山 亮平, 山田 愛, 木下 真理子, 澤 大介, 齋藤 祐介, 上村 幸代, 盛武 浩 40-44 Ewing肉腫(ES)は骨または軟部組織から発生する悪性腫瘍で,小児や若年成人に好発する.限局例では70%の無病生存が期待できるが,転移例や標準的化学療法抵抗例の予後は極めて不良である.症例は19歳男性.右腸骨腫瘍の生検組織より EWSR1-FLI1 融合遺伝子を検出し,ESと診断した.胸部CTで多発肺転移を認め,ビンクリスチン,ドキソルビシン,シクロフォスファミド,イフォスファミド,エトポシドを用いたVDC/IE療法,原発部への放射線照射,ブスルファンとメルファランによる自家末梢血幹細胞移植併用大量化学療法,さらに複数の化学療法を施行するも非寛解であった.その後,パゾパニブ内服を開始し縮小効果を認め,7か月間の延命が可能であった.パゾパニブは経口薬のため在宅管理が可能で,さらに近年では長期生存例の報告も散見され,難治性ESの治療において考慮すべき薬剤と思われる. 花木 祥二朗, 中原 康雄, 仲田 惣一, 高橋 雄介, 大倉 隆宏, 石橋 脩一, 人見 浩介, 浮田 明見 45-49 手術,放射線療法に加え,標準的な化学療法施行中に再発をきたした腎悪性腫瘍の1例を経験したので報告する.症例は4歳,女児.腹部腫瘤を指摘され紹介された.CTで右腎原発の腫瘍を認め,摘出術を施行した.病理検査では後腎芽細胞優位型の限局型退形成腎芽腫で,傍大動脈リンパ節転移を認めStage 3と診断した.術後治療はJWiTS-2のプロトコールに準拠して,Regimen DD-4Aおよび放射線療法を施行した.術後12週目のCT検査で腫瘍摘出部に径3 cm大の腫瘤性病変と,肝S7領域に低吸収域を認め,再発と判断した.化学療法をICE療法に変更し,2クール施行し,画像上の腫瘍消失を確認できた.その後Regimen Iを施行し,治療終了後18カ月現在再発なく経過している.本症例は化学療法中の再発であり,後腎芽細胞優位型と限局型退形成である点が予後不良因子として関与した可能性がある.再発例に対してはプロトコールが確立されておらず,症例に応じた化学療法の選択を考慮していく必要がある.
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会期 ライブ配信:11月25日(木)~11月27日(土) オンデマンド配信:11月25日(木)~12月17日(金) 会場 WEB開催 会長 第63回日本小児血液・がん学会学術集会 会長 井上 雅美 (大阪母子医療センター 血液・腫瘍科) 第19回日本小児がん看護学会学術集会 会長 田家 由美子(大阪母子医療センター 看護部) 第26回がんの子どもを守る会公開シンポジウム 理事長 山下 公輔(公益財団法人 がんの子どもを守る会) テーマ Science and Narrative 学会事務局 地方独立行政法人大阪府立病院機構 大阪母子医療センター 血液・腫瘍科内 〒594-1101 大阪府和泉市室堂町840 運営事務局 株式会社JTBコミュニケーションデザイン ミーティング&コンベンション事業部内 〒541-0056 大阪市中央区久太郎町2-1-25 JTBビル7階 Fax: 06-4964-8804 E-mail: ※新型コロナウイルスの感染拡大に伴い、運営事務局は在宅勤務を実施しております。 当面の間、原則E-mailでお問い合わせいただきますようお願いいたします。
品位のある彼女 - ネタバレあらすじ各話一覧と感想レビュー 韓国ドラマ 品位のある彼女 あらすじ 今回の 韓国ドラマ はこちら! 品位のある彼女 あらすじとネタバレです! 品位のある彼女の詳しいあらすじを掲載です! 各話あらすじ はページ下部からご覧ください。 品位のある彼女 あらすじ概要 今回は「品位のある彼女」の紹介です!
お知らせ 番組概要 キム・ヒソン×キム・ソナ、トップ女優の豪華共演! デスパレートなセレブたちのサスペンスコメディー。 嵐の夜、財閥家アン・テドン(キム・ヨンゴン)の大邸宅でひとりの女性が殺された。殺されたのはパク・ボクジャ(キム・ソナ)。テドンの介護人から後妻にのし上がった人物だ。警察が目をつけたのは、アン家の家族全員。はたして誰がボクジャを殺したのか…? 時はさかのぼり―。ある日、アン家の次男の嫁アジン(キム・ヒソン)は、テドンの介護人としてボクジャを雇う。見た目は素朴で方言丸出しのボクジャだったが、どこか棘のある態度に長男の嫁チュミ(ソ・ジョンヨン)や家政婦たちは嫌悪感を覚える。アジンとテドンはボクジャを気に入っていたが、詐欺で服役していた過去を知ってしまう。その頃、アジンの夫ジェソク(チョン・サンフン)は、新人画家のソンヒ(イ・テイム)と不倫を楽しんでいた…。 【話数】全18話/字幕スーパー 【演出】キム・ユンチョル 【脚本】ペク・ミギョン 【出演】 ウ・アジン … キム・ヒソン パク・ボクジャ … キム・ソナ カン・ギホ … イ・ギウ アン・ジェソク … チョン・サンフン ユン・ソンヒ … イ・テイム キャスト
1.キム・ソナ×キム・ヒソンの豪華競演! 韓国ドラマをけん引する大女優「私の名前はキム・サムスン」キム・ソナと、「シンイ-信義-」キム・ヒソンという2大カリスマトップ女優の演技対決は見逃せません。二人は初タッグを組み、全く相反するキャラクターを好演!それぞれの女性を魅力的に演じ切り、視聴者の心を掴みました。
キム・ソナは純朴な姿から冷たい笑み、人知れず流す涙まで、謎多き主人公パク・ボクジャの内面を繊細に表現。キム・サムスンの名札を外し、セレブへとのしあがる介護士を怪演、新たなハマり役に出会いました。
一方、脚本家が主人公アジンに当て書きしたというキム・ヒソンはそれに応えるように、男女問わず誰もが憧れるような本物の品位と愛らしさを併せ持つ女性を作り上げて、<2017アジア・アーティスト・アワード>にて俳優部門大賞も受賞しました。
2.爆あがりの視聴率!JTBCドラマ作品歴代視聴率1位獲得! 地上波ドラマよりも総合編成局・ケーブルTV局ドラマのほうが良質で勢いがあるとも言われる昨今の韓国ドラマ。本作「品位のある彼女」は第1話の視聴率が2%と総合編成局ドラマとしては及第点程度だったものの、内容の面白さとキャストの好演が話題を呼び、視聴率は毎話上昇、最終話では平均視聴率が12. 7%となり自己最高視聴率を更新。
瞬間最高視聴率は15. 5%まで引きあがり、2018年4月現在基準でJTBCドラマ作品歴代視聴率1位を獲得!まさに"品位ある結果"となりました! 3.ベテラン演出家×怪物新人作家がタッグ! 「私の名前はキム・サムスン」でキム・ソナを一躍スターへとのし上げたベテラン監督キム・ユンチョルが新たなキム・ソナの代表作を生み出しました!キム監督の手腕により「出演者に大根役者は一人もいない」と評された高品質ドラマへと仕上がりました。
そして登場人物すべてに焦点をあてるなど丁寧に人物を描いたのは新人ながらデビュー後ヒットを連発。JTBC歴代ドラマ視聴率を1年で2度も更新させた「愛するウンドン」「力の強い女ト・ボンスン」の脚本家ペク・ミギョンが、韓国セレブへの取材を重ね、実話をもとに本作を執筆! 今一番ホットな作家の巧みな脚本は圧巻! 品位のある彼女 あらすじ 相関図 ネタバレ 感想. 監督:キム・ユンチョル「私の名前はキム・サムスン」
脚本:ペク・ミギョン「愛するウンドン」「力の強い女ト・ボンスン」
原題:품위있는 그녀(品位のある彼女)
英題:The Lady in Dignity
韓国放送:総合編成チャンネル