内側側頭葉てんかんとは 内側側頭葉てんかんとは、側頭葉の奥の方にある" 海馬 "や" 扁桃体 "がてんかん焦点(てんかんの発生源)となって生じるてんかんです。 海馬は、新しいことを覚えるのにとても重要な役割を果たしている場所です。扁桃体は、主に感情や感情記憶に関わりのある場所です。 通多くの場合には、背景に 海馬硬化症 という病態を基盤として生じます。海馬硬化とは、海馬の神経細胞が脱落(減少)して、代わりにグリアと呼ばれる細胞が異常に増えた状態です。 海馬硬化が起こる原因はまだよくわかっていませんが、約半数の人で、乳幼児期に熱性けいれんの既往があることが分かっています。それも、熱性けいれんを繰り返した人や、発作の回数は少なくても、発作がなかなか止まらず数十分持続した重積を経験した人が大部分です。 何らかのきっかけで海馬に傷がつき、それで発作が起こりやすくなり、発作を起こすことで逆に海馬が痛んでしまうという、にわとりと卵のような関係が推測されます。 片側の海馬硬化であることが多いのですが、左右の海馬に程度の差はあれ両側の海馬硬化が疑われることは少なくありません。 発作時の症状は?
側頭葉てんかんの典型的な方は、小学校低学年の頃に発作を経験するようになります。薬の使用などにより一時的に発作が落ち着くのですが、10代半ば以降に発作が再燃し、次第に難治化してしまう傾向にあります。 中には、30~40歳以降に発症する方や、高齢発症の方もいらっしゃいます。 診断は? 側頭葉てんかんの診断には、 脳波 と MRI が必須です。 脳波検査 通常の脳波検査では、発作頻度にもよりますが耳の前~前頭部、側頭部、こめかみにかけて棘波"spike"と呼ばれるてんかんに特徴的な脳波を頻繁に認めます。 MRI MRIでは、左右のうち発作を起こしている側の海馬が小さくなり、T2強調画像やFLAIR画像では白くなります( 海馬硬化 )。 海馬硬化:矢印の部分が白くなり、小さくなっている(MRI FLAIR画像)。 外科治療を前提とした検査 外科治療(後述)を検討する場合には、SPECT(スペクト)、PET(ペット)、脳磁図などを行います。 SPECT SPECTには、主に2種類あります。 Iomazenil(イオマゼニル)を用いたSPECTでは、海馬のiomazenilが乏しい状態となります。 脳血流SPECTでは発作がない時には海馬の血流が乏しい状態となります。一方、発作時に合わせて検査を行うと、海馬の血流が逆に増加します。 PET PETでは、FDG(ブドウ糖の一種)を注射すると、ブドウ糖の海馬への蓄積が乏しい状態になります。 脳磁図 脳磁図を行うと、典型例では海馬近傍の側頭葉に異常が認められます。 治療法は?
目次 概要 症状 原因 検査内容と主な診療科目 治療方法と治療期間 治療の展望と予後 発症しやすい年代と性差 概要 側頭葉てんかんとは?
この病気にはどのような治療法がありますか 抗てんかん薬による薬物治療によって、発作がいったんおさまることもありますが、再発すると、薬で完全に発作を抑えるのは困難なことが多いです。一側性の海馬硬化の場合、扁桃体、海馬および海馬傍回を含む側頭葉内側構造を外科的に切除することにより約80%の患者さんで発作は消失しますが、両側性の海馬硬化では外科的治療は難しく、また、術後も発作が抑制されない場合には発作抑制は非常に困難です。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか 発作の発症は4-16歳頃(平均10歳頃)が多く、当初は抗てんかん薬治療により抑制されることも少なくありませんが、その後再発すると難治に経過します。一側性の海馬硬化の場合は、扁桃体、海馬および海馬傍回を含む側頭葉内側構造を外科的に切除することにより約80%の症例で発作は消失しますが、両側性での外科的治療は難しいと考えられています。また、なんらかの理由で外科的治療を受けられない場合、もしくは外科的治療においても発作が抑制されなかった場合には 予後 はあまりよくありません。 9. 側頭葉てんかん 症状. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 意識を失う発作の際は、身の回りの危険に対処することができません。意識を失う発作のある方では車の運転をすることはできません。また、入浴中の溺水や、料理中の火傷など、日常生活での発作による事故に注意を払う必要があります。 10. この病気に関する資料・関連リンク 日本てんかん学会編、てんかん専門医ガイドブック、pp250-252、診断と治療社、東京、2014。 日本てんかん学会編。稀少てんかんの診療指標、pp79-81、診断と治療社、東京、2017。
作成:2016/08/02 てんかんの場合、発作を誘因する原因があることが少なくありません。また、一部の発作については、前兆があることが知られています。ストレス、酒、運動、たばこなどとの関係や、発作の予防方法を含めて、医師監修記事で、わかりやすく解説します。 この記事の目安時間は6分です てんかん発作には前兆がある? 側頭葉てんかん発作の前兆 発作の原因 ストレスが発作の原因になる? 発作の原因 アルコール(酒)が発作の原因になる? 発作の原因 運動が発作の原因になる? 発作の原因 たばこが発作の原因になる? てんかんの発作は予防できる? 発作は、薬以外で予防できる?
迷走神経刺激療法 VNSは、2010年に保険適用となった、てんかんに対する緩和的外科治療である。根治的な治療ではないが、侵襲性の低さや適応の広さから、近年国内でも急速に普及してきている。部分てんかん・全般てんかん、小児・成人を問わず行うことが可能である。焦点不明、広範焦点、多焦点、てんかん焦点切除後の発作残存、その他諸々の理由で開頭手術が困難なケースに対して有効な治療法である。ただし、明らかに根治可能なてんかん焦点が同定されている場合には、開頭手術が優先される。埋込手術においては、左の頚部と腋窩前方に小切開を行い、頚部の迷走神経に電極を巻き付け、前胸部に4cm程の刺激装置(パルスジェネレータ)を埋め込む。開頭手術ではないので手術時間は短く(1〜1. 5時間)、術後の回復も早いという利点がある(入院期間は3日)。平均すると、約60%の患者さんで発作が半分以下に減る効果が得られる。特に前兆を伴うような二次性全般化発作に顕著な効果を示し、QOLの改善に大きく貢献する。発作抑制効果には即効性はないが、埋め込みから1〜2年かけて効果が現れ、それが長期的に維持されていく。発作頻度の減少以外にも、発作症状が軽くなり、発作後の回復が早くなる。迷走神経への刺激は、予め設定しておいた一定の時間(数分)毎に行われる。これに加えて付属のマグネットを使用することで、任意のタイミングで刺激を出すことができるため、1回毎の発作に対して対処することも可能である。外来の度に少しずつ設定を変更していき、最適な条件に設定していく。設定条件は、電流の強さ、周波数、刺激時間などいくつかの項目がある。経過中に嗄声、咳嗽、頚部の違和感が見られることがあるが、時間を置くことで和らいでいき、日常生活に支障が出ることはほとんどない。刺激条件やマグネットの使用状況にもよるが、ジェネレータのバッテリーは3-5年で使い切ることが多く、その度に交換が必要となる。脳梁離断同様、発作減少以外の附随的な効果として、情緒の安定化や認知機能の改善効果がある。 難治性てんかんの外科的適応 てんかん外科手術件数
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