2016年改訂版 ▶ 2003年初版を見る 特発性血小板減少性紫斑病とは、どんな病気でしょうか?
Br J Haematol. 2012;158:386-98. (25) Up to date: Patient information: Immune thrombocytopenia (ITP) (The Basics) 全てから検索 病院検索 お薬検索 家庭の医学 出典:EBM 正しい治療がわかる本 2003年10月26日初版発行(データ改訂 2016年1月)
定義・概念 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、血小板に対する自己抗体(自分の体を攻撃する免疫物質)の出現により(その発現機序は不明)、主に脾臓において血小板の破壊が進んで、血小板が減少する自己免疫性疾患です。 血小板が減少することで、さまざまな出血症状(点状出血、皮下出血、鼻血など)が現れます。通常は、赤血球や白血球系の異常や、血小板の親となる細胞である骨髄巨核球の数の低下はみられません。血小板減少をもたらす明らかな基礎疾患や原因薬剤の関与も認められないため、「特発性」と呼ばれてきました。しかし成因に免疫異常が関与することから、最近では「免疫性血小板減少性紫斑病」とも呼ばれています。 ※血小板…人間の血液は、「血球」と「血漿」から成り立っています。 「血球」は赤血球、白血球、血小板で構成されています。血小板は、骨髄中にある骨髄巨核球から生まれた細胞で、血管が損傷した際、傷口をふさいで出血を止める作用を持ちます。通常は血液1μlあたり13万~40万あります。血液1μlあたり10万以下になった時、血小板減少と呼びます。 疫学 平成24年度末では推計24, 100件の患者さんが特定疾患医療受給者証の交付を受けているそうです。 有病者数は約2万人で、年間発症率は人口10万人あたり約2.
急性型のうち9割、慢性型のうち1割が"完治"と呼べる状態になる 特発性血小板減少性紫斑病 における"完治"を具体的に数値化すると、血小板数が10万/μL以上の状態を指します。特発性血小板減少性紫斑病は治療を経て、急性型のうち9割、慢性型のうち1割の患者さんが完治しています。一方で、慢性型については残り9割の患者さんが何かしらの治療を継続し、経過観察を必要とします。 特発性血小板減少性紫斑病の治療における今後の展望 病気の原因に迫る治療法を開発していきたい トロンボポエチン受容体作動薬(TPO-RA)やリツキシマブの登場で 特発性血小板減少性紫斑病 の治療は新しい局面を迎えました。しかし、両者とも病気を根本から治しているものではありません。今後この病気に特有な病態の解明を進め、より細分化された根治療法を目指したいと考えます。 患者さんが日常で注意すべきことは?
治療対象と治療の目標 成人ITP 治療の流れ 治療の種類 特発性血小板減少性紫斑病の患者さんの場合、血小板数や出血症状の有無、ライフスタイルに応じて、治療をするかしないか、どのように治療を行うかが判断されます。 治療では、血小板数の数値目標を設定し、血小板数を少なくとも3万/μL以上に維持できるようにします。 また、他の治療で外科的処置が行われる場合や出産時などは、一時的に血小板数を増加させる必要があります。 ● 治療対象:ITPと確定診断され、ピロリ菌陰性またはピロリ菌除菌無効の患者さん ・ 血小板数1万/μL未満の方 → 積極的な治療が必要です。 ・ 血小板数2万/μL未満の方 ・ 重篤な出血症状(脳内出血、下血、吐血、血尿、多量の性器出血、止血困難な鼻出血、口腔内出血、外傷部位の止血困難など)、多発する紫斑、点状出血、粘膜出血を認める方 → 治療を開始します。 ・ 血小板数2万/μL以上3万/μL未満で出血症状が認められない方 → 注意深い経過観察を行い、個々の年齢や併存疾患などの出血リスクを考慮して治療を開始するか判断されます。 ・ 血小板数3万/μL以上で出血症状が認められない方 → 無治療で経過を観察します。 ● 治療目標 血小板数を正常に戻すのではなく、重篤な出血を予防しうる血小板数(通常、3万/μL以上)に維持することを目指します。 *参考:柏木浩和 他. 厚生労働省難治性疾患政策研究事業 血液凝固異常症等に関する研究班: 「ITP治療の参照ガイド」作成委員会, 臨床血液 60: 877-896, 2019 ページ先頭に戻る *:柏木浩和 他.
漢方では、あざができやすいなど、血液が漏れ出るような出血があることを 『脾不統血(ひふとうけつ)』 と言います。これは五臓六腑の『脾(ひ)』の機能低下によって起こるとされます。 脾とは、主に食事によって摂取した飲食物を消化吸収し、気や血の元になる栄養を得る胃腸の働きを行っている場所ですが、「脾は統血をつかさどる」と言い、血液を統率し、制御する働きも行っています。何らかの原因で脾の機能が失調してしてまうと、食欲低下、消化不良、出血症状(あざ、月経過多、不正出血、鼻血、血尿、血便)などがおこります。 脾の機能失調は、特発性血小板減少性紫斑病など出血症状を起こす病気の一因として考えることができます。 ◎漢方での治療は? 漢方では主に『芎帰膠艾湯(きゅうきょうがいとう)』などの止血の働きのある漢方薬をもちいます。 また脾を強化をすることで身体の栄養状態を整え、貧血にならないように気をつけます。これには『補中益気湯(ほちゅうえっきとう)』や『帰脾湯(きひとう)』など使われます。どちらの漢方薬も脾に元気を与える漢方薬です。 ※ あざなど出血している場所が多い時や鼻血などの出血量が多い場合には、必ず医師の診察をお受けください。 記事監修 宮下 洋輔(Yosuke Miyashita) ・薬剤師 ご相談・お問い合わせはこちら 吉祥寺東西薬局 180-0003 東京都武蔵野市吉祥寺南町2-6-7 月~土 午前9:30~午後7:00 定休日 日・祝祭日 IKOSHI東西鍼灸院 180-0004 東京都武蔵野市吉祥寺本町1-35-14 吉祥寺七井ビル1階 F-4 月・火・木~土 午前9:30~午後7:00 (最終受付 午後6:00) 定休日 水・日・祝祭日 東西漢方院 180-0004 八王子東西薬局 192-0082 東京都八王子市東町1-6 橋完LKビル7階 調布東西薬局 182-0024 東京都調布市布田4-2-42 定休日 日・祝祭日
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