せんてんせいじんせいにょうほうしょう (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 尿崩症とは. 「先天性腎性尿崩症」とはどのような病気ですか 先天性 腎性尿崩症は腎臓でできた尿を十分に濃縮することができず、希釈された多量の尿が出る疾患です。 尿の量は抗利尿ホルモン(ADH)によって調節されています。ADHは尿量を少なくする作用を有するホルモンで、バソプレシン(AVP)とも呼ばれます。血液中のADHが少なくなると尿量が増加し、逆にADHが増加すると尿量が減少します。こうした尿量の調整は体にとって大変重要で、例えばのどが渇くような脱水状態では血液中のADHは増加して体に水分を保持する機構が働きますし、水分を必要以上に摂取した際にはADHが低下して余分な水分を尿として排泄します。このような水分の調整は、ADHが腎臓の集合管にある受容体(バソプレシン2型受容体;AVPR2)に作用して、水を通す分子である水チャンネル(アクアポリン2;AQP2)を介して尿から水分が再吸収されることで行われます。 腎性尿崩症はADHに対する腎臓の 反応性 が低下するために尿を濃縮することができず、希釈された尿が出て、尿の量が増加する疾患です。尿量が増加して水分が失われるため、のどが渇き、大量の水分を摂取するようになります。遺伝子 変異 が遺伝することで発症する先天性とその他の原因で発症する後天性に分けることができます。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 先天性腎性尿崩症の患者さんの数を示す正確な罹病率は不明です。カナダのケベック州における推測では男児100万人出生あたり8. 8人のX連鎖性劣性遺伝形式患者さんが認められたと報告されています。他の遺伝形式、非典型例、軽症例を加えるとこの数は増加すると思われます。 3. この病気はどのような人に多いのですか 先天性腎性尿崩症は遺伝性の疾患です。疾患の原因となる遺伝子変異は、親の世代から引き継がれる場合と、突然変異によって生じる場合があります。 乳児期早期に診断される例が多く、日本の報告において約7割が1歳未満で診断されており、6割は生後6ヶ月未満で診断されています。 遺伝形式は 遺伝子の変異 によって複数あることが解っています。X連鎖性劣性遺伝形式、 常染色体劣性遺伝 形式、または 常染色体優性遺伝 形式があります。それぞれについて以下に解説します。 X連鎖性劣性遺伝形式の場合、女性はX染色体が2本あるため病気を発症せず キャリア になります。まれに1本のX染色体における遺伝子変異の女児で先天性腎性尿崩症の症状が認められることもあります。男性はX染色体が1本のため、遺伝子変異のある親から生まれる男児は50%の確率で発症します。 常染色体劣性遺伝形式の場合、一対の遺伝子の両方に変異が存在するときのみ病気が発症します。遺伝子変異を持つキャリア同士の婚姻の場合、その両親から生まれる子供に25%の確率で病気が発症します。 常染色体優性遺伝形式の場合、一対の遺伝子の片方に変異があると病気が発症します。変異遺伝子を持つ親から生まれる子供に50%の確率で病気が発症します。 4.
出典 朝倉書店 栄養・生化学辞典について 情報 世界大百科事典 内の 腎性尿崩症 の言及 【尿崩症】より …治療には,バソプレシンの誘導体(DDAVP)の点鼻薬が使われることが多い。これに対して,バソプレシンの分泌は正常であるにもかかわらず,腎臓がバソプレシンに反応しないために多尿となる場合は,腎性尿崩症と呼び,区別される。多尿を伴う病気としては,ほかに神経性多飲症がある。… ※「腎性尿崩症」について言及している用語解説の一部を掲載しています。 出典| 株式会社平凡社 世界大百科事典 第2版について | 情報
TOP > 中枢性尿崩症(CDI)とは > 中枢性尿崩症の症状 極度の多尿 水分を摂っても摂らなくても、昼夜を問わず(24 時間)尿が勢いよくたくさん出るようになります。 成人で1 日に10 リットル前後、もしくはそれ以上になる場合もあります。 また、腎臓内で水を再吸収(尿濃縮)する働きが正常に行われないため、尿は黄色くならず、水のような透明もしくは色の薄い尿になります。 飲んでも飲んでも潤わない激しい喉の渇き 体内が常に水分不足の状態なので、生命を維持するために身体は強く水分を欲しがるようになります。 飲んでも飲んでも潤わない激しい喉の渇きを伴い、唾液も出にくくなるので、常に大量の水分を補給せずにはいられなくなります。 水分が補給できないと脱水症状になり、ショック症状をおこすなど危険です。 温かい飲物より冷たい飲物を好むようになるのも特徴のひとつです。 また、昼夜を問わず排尿と水分補給を繰り返すので、体力を著しく消耗します 。 その他の症状 主な症状である多尿、口渇(喉の渇き)、多飲の他に、倦怠感、食欲不振、微熱、皮膚や粘膜の乾燥、発汗の減少、ドライアイ、精神症状などがおこる場合があります。 CDI の合併症 腎臓から体内の水分が大量に出ていくので、水腎症や巨大膀胱などになることがあります。 腎臓や膀胱に負担をかけないように、なるべく排尿を我慢することは避けましょう。
この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 日常生活で避けなければならないことは水分の摂取を制限する事です。飲水とトイレの使用が自由にできる状況を用意することも重要です。小児の場合は成長不良がないかを定期的に確認すること(モニタリング)が重要です。 10. この病気に関する資料・リンク ・腎性尿崩症(鳥取大学周産期・小児医学); ・GeneReviews(英語);Nephrogenic Diabetes Insipidus、 情報提供者 研究班名 間脳下垂体機能障害に関する調査研究班 研究班名簿 情報更新日 令和2年8月
診断 1歳以下で原因不明の発熱や発育不良などを呈した場合は,遺伝性腎性尿崩症を鑑別診断に加える必要がある.遺伝性の場合は,家族歴を検討し,X染色体劣性遺伝であればAVPR2異常を疑い,常染色体劣性および優性遺伝であればAQP2遺伝子異常を疑うが,散発例もあるため遺伝子検索が必要である.典型的腎性尿崩症では,多量の低張尿(50~100 mOsm),高浸透圧血症・高ナトリウム血症,血液AVP高値により,診断は容易である.多量の低張尿を示し,鑑別が必要なものとしては 中枢性尿崩症 ,心因性多飲症があるが,上記の項目を調べれば,だいたいの鑑別は可能である.診断を確かなものにするために水制限試験が行われる.5~6時間飲水を止め,その間経時的に体重,尿量,尿・血液浸透圧,血液AVPを測定する.体重に注意し,3%以上減少したら中止する. 合成 バソプレシンである合成AVP(DDAVP)を投与して反応をみることも行われる.腎性尿崩症では飲水制限にもかかわらず,低張尿が持続し,血液AVPは高値であり,DDAVPにも反応できない. 尿崩症とは 看護. 治療 塩分制限と水分補給が治療の基本である.続発性のものでは原因の同定とその治療を行う.先天性では水腎症の予防のため尿量減少をはかる.食事の食塩制限とサイアザイド 利尿薬 が基本であり,プロスタグランジン阻害薬(インドメタシン)も副作用が問題ではあるが,経験上有効である.塩分制限に加えて,サイアザイド系利尿薬ヒドロクロロチアジドを併用することで,近位尿細管での水電解質の再吸収を促進し,集合管への水電解質の負荷を軽減することが期待できる.これらの治療を行っても効果が不十分な場合には,プロスタグランジン合成阻害薬としてインドメタシンを併用する場合もある.予後は,遺伝性の場合,水分を適切に与えることにより,症状もなく正常に発育するが,水腎症の併発に注意する.水投与が不十分な場合は,知能発育障害が起こる.薬剤による腎性尿崩症では,原因薬剤の中止により症状は改善するが,長期間を要する. [寺田典生] ■文献 Barratt J, Harris K, et al: Tubular disease. In: Oxford Desk Reference Nephrology, pp199-224, Oxford University Press, New York, 2009.
目次 概要 症状 診療科目・検査 原因 治療方法と治療期間 治療の展望と予後 発症しやすい年代と性差 概要 腎性尿崩症とは?
濡れた犬って、ちょっと匂うと思いませんか? 例えば愛犬と 一緒に散歩に行ったら 、突然雨が降ってきて、愛犬が濡れてしまった。その後耐え難い匂いが家中に充満する。そしてあなたは思うでしょう。濡れたワンちゃんの匂いはどうやったら消えるのでだろう?こんな事はしょっちゅうあると思います。 なんで濡れた犬は匂うの? 皆さんも一度は疑問に思った事があるでしょう!雨であれ、お風呂であれ、とにかく犬が濡れてしまうと、 良い匂いがしない代わりに良くない匂いがするんです 。さて、この匂いというのは 皮膚が体を守る為に分泌する脂 と関係しています。狩猟犬のような犬種は特に分泌量が多いとされますが、一応全ての犬がこれを行います。いわゆる「皮脂」と呼ばれるものですね。 さて、そんな自然現象である皮脂が水に触れるとどうなるか。 これは雨であろうと、塩水であろうと、真水であろうと結果は同じです。バクテリアが発生して、匂いを出すのです。これこそが、愛犬が濡れてしまったらすぐに乾かしてあげないといけない理由なのです。つまり匂いの元になるバクテリアが発生しないようにするのです。 どうしたら例の「濡れた犬の匂い」が消えるか さて、あの「濡れた犬の匂い」を消したいなら、愛犬が濡れたら すぐに乾かしてあげなければいけません 。でも、もししなかったら?おそらく愛犬も、あなたの私物も、とにかく家中が例の匂いに包まれる事でしょう。もしそうなってしまったら、どうしたら良いのでしょうか?
写真拡大 濡れた犬って、クサいですよね……。「単にその犬が汚いからじゃないの?」と思われる人もいるかもしれませんが、これは野良犬に限ったことではありません。ちゃんとシャンプーしている飼い犬でも、犬は濡れると臭うものなんです。 一体、どうしてでしょうか? その理由をアメリカの情報サイト「ビジネス・インサイダー」が解説しています。 実は、濡れたときに悪臭を放っているのは、犬自身ではありませんでした! あの独特の匂いの原因は、犬の毛の上で暮らしている酵母菌や細菌の排泄物。乾いているときは大人しく毛に付着していているそれらが、濡れることによって空気中に放出されます。そのせいで、濡れたときにだけ人間の鼻に匂いが届くわけです。 パンを作るときにイースト菌を入れるとすぐに膨らむように、菌類の底力をご存知の方は多いはず。せっかく愛犬を洗ったのに、もう臭い……! 雨に濡れた犬が臭い理由と雨の日の散歩後の臭い対策の仕方 | 広域情報騎士. となるのは、そのせいだったんですね。 ちなみに、犬は自分から放たれる悪臭のせいで外界の匂いがわからなくなるということはありません。鼻の粘液によって匂い粒子1つひとつの通過速度がゆっくりになるため、そんな状態でもいろいろな匂いをきちんと嗅ぎ分けられるそうです。 外部サイト 「犬の話題」をもっと詳しく ライブドアニュースを読もう!
雨に濡れた犬ってなんでこんなに臭いの? 室内犬を飼ってる人なら、何度もこの臭いにうげってなってると思う。 私もあの匂いは何度嗅いでも臭かった。 この記事では、雨に濡れた犬が臭い理由と、雨の日の散歩後の臭い対策を解説する。 雨に濡れた犬が臭い理由 臭いのは犬ではなく、犬の毛に住んでる微生物だった アメリカの研究によると、雨で濡れた犬が臭い原因は犬そのものではなく、犬の毛に住んでいる微生物が原因だという。 より詳しく言うなら酵母菌や雑菌の排泄物。 これらは乾いているときは臭わない。 でも一度濡れるとH2O分子が乾いた状態で安定しているこいつらの分子の接合をほどいてしまうことにより、大量のくっさい微粒子たちを放出してしまうらしい。 しかも濡れた犬の周りの空気は犬の体温と犬の毛の湿度でじっとりと湿って生暖かい状態になっている。 この温度と湿度は微生物にとって非常にいい空間なので臭い微粒子がどんどん増殖してしまう。 だから濡れた犬の周りは臭いの元である酵母菌や雑菌の排泄物による微粒子が大量に漂っているため、臭いというわけだ。 (参考: What's Up With That: The Gross Chemistry Behind That Funky Wet-Dog Smell) 雨の日の散歩後に濡れた犬の臭い対策 では、雨に濡れた犬の臭いを対策するにはどうしたらいいか? すぐ乾かす 単純だがこれに尽きる。 匂いの元は水と反応して放出されるので、乾いてしまえば匂わないからね^^ 雨に濡れた犬は、散歩から帰ったらまずお風呂場に連れていき、足や泥汚れを落とす。 そのあとタオルで濡れた毛皮を乾かし、最後はドライヤーで仕上げてあげよう。 特に小型犬の場合、足回りだけでなく、お腹や脇、太ももの辺りまで結構濡れてしまうので細かいところまでしっかり拭いてあげることが大切。 でもお腹まで濡れると乾かすのが結構大変だ。 なので小型犬には特に、レインコートを着せてあげると便利^^ こんな感じでお腹、脇、太ももがしっかりガードできるタイプがおすすめだ。 犬用 つなぎ レインコート まとめ 雨に濡れた後の犬が臭いのは犬ではなく、犬の毛皮に住んでる微粒子が水と反応して飛ぶのが原因 雨の日の散歩の後はすぐに乾かせば臭い早く封じ込められる 小型犬はお腹とか太ももまで濡れて乾かすのが大変なので、レインコートがおすすめ