肉芽腫性腎炎を起こす疾患は数多く認められるが,その中で血管炎を伴い糸球体腎炎を起こす疾患との鑑別ではアレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)が最も重要である.アレルギー性肉芽腫性血管炎はアレルギー性鼻炎(70%),気管支瑞息(98%)を前駆症状に,好酸球増多期を経て全身性血管炎を発症し,肉芽腫形成を伴うこともある.40-80%の患者にANCA陽性となるが,GPAと違いその多くがmyeloperoxidase(MPO)-ANCAである.腎病変はGPAと比較すると頻度は少ないが,同様にpauci-immune型の壊死性半月体形成性糸球体腎炎や巣状分節状糸球体腎炎を呈する(1, 7, 11, 12).
目次 概要 症状 診療科目・検査 原因 治療方法と治療期間 治療の展望と予後 発症しやすい年代と性差 概要 急速進行性糸球体腎炎とは?
5%から1.
Clin Exp press 10) Ozaki S:ANCA-associated vasculitis: diagnostic and therapeutic strategy, Allergol lnt 56: 87-96, 2007 11) 廣村桂樹,野島美久:アレルギー性肉芽腫性血管炎.腎と透析68:67-72, 2009 12) Sinico RA Bottero P: Churg-Strauss angiitis. Best Pract Res Clin Rheumatol23:355-366, 2009. 13) 吉田正治.PN, Wegener肉芽腫症.日内会誌 100:1244-1253, 2010 版 :バージョン1. 急速進行性糸球体腎炎 治療. 0 更新日 :2014年10月1日 文責 :日本小児腎臓病学会 成長ホルモン療法の助成に関して 腎機能障害が進行し、身長が -2. 5SD 以下の場合でがつ成長ホルモン治療の対象基準を満たす場合は、小慢による成長ホルモン治療助成の対象となります。 成長ホルモン療法の助成に関しては下記を参照ください 成長ホルモン療法の助成に関して
抄録 急速進行性糸球体腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis:RPGN)は予後不良な腎不全症候群であり,本来数多くの原因疾患が含まれる.典型的なRPGNの病態は腎血管炎であり,原因疾患として抗好中球細胞質抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody:ANCA)関連血管炎と抗糸球体基底膜(glomerular basement membrane:GBM)病が中心となる.本稿では最近のトピックとして,1.血管炎分類であるChapel Hill分類の改訂,2.ANCA関連血管炎の腎病理組織分類,3.治療指針・ガイドラインに関して解説する.
Clin Exp press 10) Ozaki S:ANCA-associated vasculitis: diagnostic and therapeutic strategy, Allergol lnt 56: 87-96, 2007 11) 廣村桂樹,野島美久:アレルギー性肉芽腫性血管炎.腎と透析68:67-72, 2009 12) Sinico RA Bottero P: Churg-Strauss angiitis. Best Pract Res Clin Rheumatol23:355-366, 2009. 13) 吉田正治.PN, Wegener肉芽腫症.日内会誌 100:1244-1253, 2010 小児慢性特定疾患情報センター より、許可をいただき掲載しております。
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