本ガイドラインにご意見がある方はご連絡ください。 (一般社団法人 日本補体学会 副会長 堀内孝彦 e-mail:) 2. C1インヒビターの活性測定、タンパク定量、遺伝子解析についてご相談がある方は、一般社団法人 日本補体学会のホームページ()をご覧ください。 3. C1インヒビター製剤は、製剤名 ベリナートP(CSLベーリング社)。 CSLベーリング社のホームページ()、あるいは遺伝性血管性浮腫専用のホームページ「HAE情報センター」()から情報を得ることができます。 トラネキサム酸は、薬剤名 トランサミン(第一三共)など。 ダナゾールは、薬剤名 ボンゾール(田辺三菱)など。 参考文献 1) Bowen T, et al. Canadian 2003 International Consensus Algorithm for the Diagnosis, Therapy, and Management of Hereditary Angioedema. J Allergy Clin Immunol 114: 629-637, 2004 2) Bowen T, et al. Hereditary angioedema: a current state-of-the-art review, VII: Canadian Hungarian 2007 International Consensus Algorithm for the Diagnosis, Therapy, and Management of Hereditary Angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol 100 (Suppl 2): S30-S40, 2008 3) Cichon S, et al. Increased activity of coagulation factor XII (Hageman Factor) causes hereditary angioedema type III. Am J Hum Genet 79: 1098-1104, 2006 4) Gompels MM, et al. 遺伝性血管性浮腫 難病. C1 inhibitor deficiency: consensus document. Clin Exp Immunol 139: 379-394, 2005 5) Horiuchi T, et al.
The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2017 revision and update. Allergy. 遺伝性血管性浮腫 病型. 73(8):1575-1596. 2018. 治療 ステロイド、抗ヒスタミン薬、エピネフリンは症状軽減に有効だが、発作を抑えるには不十分で、浮腫発作にはトラネキサム酸点滴(トランサミン15mg/kg 4時間毎)による治療、重篤な急性発作や侵襲を伴う処置により急性発作リスクがある場合ではヒト血漿由来C1-INH製剤(ベリナートP® CSLベーリング社)を投与する。あるいは10アミノ酸からなるブラジキニンB2受容体拮抗薬であるイカチバント(フィラジル® シャイアー)を投与する。イカチバントは教育指導を受けた場合は自宅での自己注射も可能である。月に一回以上の発作や、5日以上の発作がある場合であれば、トラネキサム酸(トランサミン® 30~50mg/kg/day)、あるいはタンパク同化ホルモン(ダナゾール® 200~400mg/day)の予防投与を検討する。発作の誘因を避けるなどの注意も重要である。新たな発作予防薬としてカリクレイン阻害抗体であるラナデルマブはEUで承認されている。遺伝子組換えヒトC1-INHであるルコネスト、遺伝子組換えカリクレイン阻害薬であるエカランチドなども開発されており、将来は治療選択肢が広がるだろう。 WAO/EAACIによる遺伝性血管性浮腫の管理ガイドライン2017 Maurer M et al. 2018.
疾患情報 一般社団法人日本補体学会HAEガイドライン 作成委員会 責任者 堀内孝彦(九州大学病院別府病院) 一般社団法人日本補体学会メンバー 大澤勲(順天堂大学医学部)、岡田秀親((株)蛋白科学研究所)、塚本浩(九州大学大学院医学研究院)、中尾実樹(九州大学大学院農学研究院)、木下タロウ(大阪大学微生物病研究所)、高橋実(福島県立医科大学医学部)、野中勝(東京大学大学院理学系研究科)、松下操(東海大学工学部)、関根英治(福島県立医科大学医学部)、山本哲郎(済生会熊本病院)、若宮伸隆(旭川医科大学医学部)、藤田禎三(福島県立総合衛生学院)(監事)、瀬谷司(北海道大学大学院医学研究科)(監事)、井上徳光(大阪府立成人病センター研究所)(事務局長)、大井洋之(名誉会員) 遺伝性血管性浮腫(HAE)のガイドライン 改訂2014年版 PDF版はこちらから 1. 本ガイドラインの目的 2. 遺伝性血管性浮腫の診断と治療 3. 診断のための参考事項 4. HAE（遺伝性血管性浮腫）の鑑別診断①血管性浮腫 - 腫れ・腹痛ナビ-PRO【医療従事者向け】｜武田薬品工業. 付記 5. 参考文献 本ガイドラインの目的 本ガイドラインは、広く一般の臨床医を対象に、遺伝性血管性浮腫(Hereditary angioedema: HAE)の的確な診断と治療に役立てていただくために補体研究会が作成しました。 HAEは、補体成分C1インヒビター(C1-INH)の欠損によるもので、疾患を知っていれば診断は比較的容易です。診断がつけば有効な治療を受けることができます。診断がつかず苦しまれている患者さんが、迅速に診断され、的確に治療されることを願っております。なお、このガイドラインは医学の進歩に則して適宜更新していく予定です。 遺伝性血管性浮腫の診断と治療 1. 疫学 1万人に1人~15万人に1人(5万人に1人との報告が多い) 2. 病型 1) I型(HAE全体の85%)常染色体優性遺伝 C1インヒビタータンパク量低値、C1インヒビター活性低値 2) II型(HAE全体の15%)常染色体優性遺伝 C1インヒビタータンパク量正常または上昇、C1インヒビター活性低値 3) III型(稀)エストロゲン依存性、ほとんど女性に発症、病態の詳細は不明であるが、一部には凝固第XII因子の変異を認める。 C1インヒビタータンパク量正常、C1インヒビター活性正常 ※ 家族歴のない孤発例は、HAE全体の約25%に認められている。 3.
腫れ・腹痛ナビ - HAE(遺伝性血管性浮腫)の情報サイト|武田薬品工業 くすりのしおり 患者の皆さま 医療関係者の皆さま 国内サイト なぜ腫れる? なぜ痛む? 腫れ・むくみとは? こんな場所に、こんな腫れ・ むくみ、症状がありますか? こんな場所に、こんな腫れ・むくみ、症状がありますか? クインケ浮腫とHAE 遺伝性血管性浮腫 (HAE)について HAEとは HAEの原因 HAEの遺伝 HAEの診断 HAEの治療 HAEとのつきあいかた 緊急時に対する備え 知っておきたい 「医療費助成制度」 HAEの患者さんが利用できる 医療費助成制度 指定難病における 医療費助成制度 小児慢性特定疾病における 医療費助成制度 医療費助成制度についての よくある質問(Q & A) ファミリーテスト・ 遺伝カウンセリングについて ファミリーテストについて 遺伝カウンセリングとは お役立ちツール 患者さん インタビュー 患者さんインタビュー 「腫れ・痛み チェックシート」へ CLOSE 患者さんサポートアプリ「HAEノート」 こんな場所に、こんな腫れ・むくみ、 症状がありますか? 遺伝性血管性浮腫(HAE)について 知っておきたい「医療費助成制度」 医療従事者の方はこちら 監修: 広島大学皮膚科学 教授 秀 道広先生 九州大学病院別府病院 病院長 堀内 孝彦先生 埼友草加病院 院長 大澤 勲先生 Information 2020. 10. 01 更 新 患者さんインタビュー 「③ 家族を守る」を掲載いたしました。 2020. 09. 遺伝性血管性浮腫 専門外来｜遺伝性血管性浮腫 専門外来 医療法人 埼友会 埼友草加病院 SAIYU SOKA HOSPITAL. 07 更 新 患者さんインタビュー 「② 知っていれば付き合っていける病気とは?」を掲載いたしました。 2018. 12. 06 ご案内 「患者さんインタビュー」を掲載いたしました。 2018. 05. 07 ご案内 「ファミリーテストについて」を掲載いたしました。 患者さんサポートアプリ「HAEノート」を掲載いたしました。 「動画:HAEとは?」を掲載いたしました。 2017. 07. 18 ご案内 「クインケ浮腫とHAE」を掲載いたしました。 2017.
Allergol. Int. 63(4): 595-602, 2014 ↑ページのトップへ
短期予防 1) 歯科治療(侵襲性が弱い場合)など小ストレス時 C1インヒビター補充療法の準備の上ならば予防は必要なし 2) 歯科治療(侵襲性が強い場合)外科手術など大ストレス時 術前1時間前のC1インヒビター補充療法(50kg以下 500単位、50kg以上 1000~1500単位静注)更に2度目のC1インヒビター補充療法の準備をしておく 6. 長期予防 1ヶ月に1回以上、1ヶ月に5日以上の発作期間、喉頭浮腫の既往歴の場合検討する。 1) トラネキサム酸 30-50mg/kg/日を1日2-3回に分けて服用 副作用 筋肉痛、筋力低下、疲労感、血圧低下 2) ダナゾール 2. 5mg/kg/日(最大200mg/日)を1ヶ月、もし無効ならば300mg/日を1ヶ月、更に無効ならば400mg/日を1ヶ月 200mg/日で有効ならばその後 100mg/日を1ヶ月、50mg/日または100mg/隔日へ減量する。 禁忌:小児、妊婦、授乳中、癌患者 副作用:男性化、肝障害、高血圧、脂質異常、多血症、出血性膀胱炎 経過観察:6ヶ月毎の血液検査が必要、また 200mg/日以上の場合 6ヶ月毎の腹部エコー、200mg/日以下の場合 1年毎の腹部エコーが必要(肝腫瘍出現の可能性があるため) 7.
- 一般社団法人遺伝性血管性浮腫診断コンソーシアム(略称:DISCOVERY)のパートナーとして設立から運営、施策提案、産官学連携を通じた各施策の構想・展開など支援 デロイト トーマツ グループのデロイト トーマツ コンサルティング合同会社(以下「DTC」)、武田薬品工業株式会社(以下「武田薬品」)、鳥居薬品株式会社(以下「鳥居薬品」)およびCSLベーリング株式会社(以下「CSLベーリング」)の4社は協業し、 一般社団法人遺伝性血管性浮腫診断コンソーシアム (略称:DISCOVERY、以下「本コンソーシアム」)の設立・運営を支援します。 遺伝性血管性浮腫(HAE)は、その希少性ゆえに、疾患認知率は一般的に低く、また診断が極めて難しいなどの理由で、多くの患者様が適切な診断がなされず何年も苦しんでいます。日本の有病率は5万人に1人と言われ、国内で診断・治療中の患者様が430名程度 *1 いるという報告があり、推定される国内の患者数に対し20%に留まっています。また、初発から診断までの平均期間(日本:13.
胡蝶之夢 KOCYONO YUME 1165×910mm 2016 Canvas, Acrylic gouache 夢の中で蝶が飛んでいた。目は覚めたが、はたして自分は蝶になった夢をみていたのか、それとも今の自分は蝶が見ている夢なのか… 『胡蝶の夢』は、紀元前300年頃の中国の思想家『荘子』の有名な説話だ。 現実なのか夢なのか、リアルなのかバーチャルなのか、この世にいるのかいないのか? 自分の存在の希薄に、消えてしまいそう… Copyright © Genbian All Rights Reserved.
もしかすると、今の私は蝶が人間になった夢を見ているだけなのかもしれない』 荘子は現実というものを人間の思考が生み出す『見せかけ』のものに過ぎないとして、 それらに固執しない自由な境地で生きることを説いたのです。 現代でも再評価されている老荘思想 老荘思想は浮世離れしており、現実逃避的な側面を持つことから『敗者の思想』と呼ばれることもあります。 しかし、現代においてその思想は再評価されつつあります 高度情報化の結果、否応なく価値の相対化を体験せざるをえない我々現代人にとって、 老荘思想は極めて説得力を持って響いてくるのです。 関連記事: 中国文化の黎明!漢王朝が誇る文化を一挙ご紹介 関連記事: そんな髪型絶対嫌!漢民族に全力で拒否された辮髪とは? 蔡 志忠 講談社 1994-09-14 —あなたの知的好奇心を刺激する諸子百家—
諸子百家 ( しょしひゃっか) の中でも、その独自の哲学的思想で知られる 道家 ( どうか) 。 道家の思想はいつ、誰によって創始されたものなのでしょうか? はじめての 三国志 : 全記事一覧はこちら 関連記事: 曹操の後継者問題で判断に迷ったのは儒教と文学に原因があった? 関連記事: 孔子・孟子・筍子?儒教(儒家)ってどんな思想? 【老荘思想の創設者】老子と荘子の二人を分かりやすく解説してみた | はじめての三国志. 謎に満ちた道家の創始者 老子(ろうし)ってどんな人? 道家の源流を誰に求めるかは諸説ありますが、一般的には 老子 ( ろうし) という人物が創始者であるとされています。 老子は道家(老荘思想)と同じく『道』という概念を中心とした宗教=道教の始祖であるともされています。 老子の出自や履歴については不明な点が多く、現代でもその正体ははっきりとしていません。 現代でも分からない老子だが様々な説を紹介 老子という名前も『偉大な人物』という意味の尊称であるとされており、本名も定かではありません。 一個人ではなく、複数の人物であったとも言われます。 老子が生きた時代も諸説あります。 神話時代の人物であったとする説から、孔子の師であったという伝承があることから、 孔子と同時代の人物とする説もあります。 司馬遷の『史記』は老子に関する記述が登場する最も古い文献とされていますが、司馬遷は老子の来歴について3つの説を上げています。 つまり司馬遷の時代には、すでに謎の人物となっていたと考えられます。 民間に伝承されている老子の出生の話に、彼が母親の左脇の下から生まれたというものがあります。 脇の下から生まれたという話は釈迦の逸話とよく似ています。 このことから、老子の道教と仏教の関連性を唱える学者もいます。 老子が説いた理想の政治とは?
1972年 大阪 生まれ、 ベルリン を拠点に制作をする塩田千春(1972〜)。展示空間に大量の糸を張り巡らせる大規模なインスタレーションを一度見てしまうと、その圧倒的な 存在感 が頭に焼き付いて消えることはありません。この作品は、人が横たわるベッドに白い糸が無数に絡みつき、いまにもサナギになる寸前。そして、面白いのが題名です。バタフライ・ドリーム=蝶の夢。これはちょうど、「胡蝶の夢」という荘子の有名な説話を思わせます。夢の中で蝶になって気分良く舞っていたところ目が覚めたけれど、自分が蝶になっていたのか、それとも今の自分は蝶が見ている夢なのか? と荘子は問います。しかし、確かに自分と蝶は形の上では異なるもののどちらも真実であることに変わりなく、「知」から離れてみれば、差異や区別を超えた世界が見えてくるのだ、と。そう、バタフライ・ドリームが、蝶になる夢なのか蝶が見る夢なのかは問題ではないのでしょう。人はどんな事物の前においても、ただサナギでしかないのだから。 text/ 中村志保 本記事は雑誌BRUTUS872号の内容を本ウェブサイト用に調整したものです。記載されている内容は872号発刊当時の情報であり、本日時点での状況と異なる可能性があります。掲載されている商品やサービスは現在は販売されていない、あるいは利用できないことがあります。あらかじめご了承ください。 No. 872 新・珍奇植物(2018. 食わず嫌いで済ませてきた本当は面白い『荘子』の世界、エピソードを紹介！｜世界史｜趣味時間. 06. 15発行)