肺動脈性肺高血圧症のお薬について紹介します。 肺動脈性肺高血圧症(PAH)の治療にはどんなお薬があるの?
3%、男性が35.
薬の解説 薬の効果と作用機序 詳しい薬理作用 肺動脈性肺高血圧症は肺の中の動脈が狭くなったり硬くなることで、肺動脈圧が上がって動作時の息苦しさや咳・痰などの呼吸器症状、心不全症状などがあらわれる。また慢性血栓塞栓性肺高血圧症は肺血管にできた血栓により徐々に肺動脈圧が上昇する進行性で致死性の疾患となる。 血管平滑筋の弛緩にはcGMP(環状グアノシン一リン酸)などが関わっており、このcGMPが増加すると血管の拡張作用などがあらわれる。血管内皮細胞から生成される一酸化窒素(NO)は、sGC(可溶性グアニル酸シクラーゼ)という受容体へ作用しcGMPの産生が促進される。 本剤は内因性の一酸化窒素(NO)に対するグアニル酸シクラーゼ(sGC)の感受性を高める作用、またNOには関係せず直接sGCを刺激する作用により、cGMPの産生を促進し血管を拡張することで肺高血圧症(主に慢性血栓塞栓性肺高血圧症、肺動脈性肺高血圧症)の改善作用をあらわす。 主な副作用や注意点 一般的な商品とその特徴 アデムパス 薬の種類一覧 リオシグアト(肺高血圧症治療薬)の医療用医薬品 (処方薬) 内用薬:錠剤
各種疾患・治療法 肺高血圧症 1.肺高血圧症とはどんな病気? 肺高血圧症とは肺動脈の血圧(肺動脈圧)が高くなる疾患です。その原因は様々ですが、大きく7つのグループ(5群+亜系2群)に分けることができます(表1)。なかでも肺動脈性肺高血圧症は肺動脈の狭窄や閉塞により肺高血圧をきたし、膠原病・先天性心疾患・門脈圧亢進などの原因で生じます。また明らかな原因がない(特発性)場合もあります。以前肺動脈性肺高血圧症は予後が悪い疾患でしたが、近年多くの肺高血圧症治療薬が使用できるようになり、その予後は改善しています。 表1 ESCガイドライン2015 2.肺高血圧症の症状は? 動いたときの息切れ、疲れやすい、息苦しい、足のむくみ、失神、血痰などがみられます。 3.肺高血圧症の検査は? 肺高血圧症 治療薬 薬価. 肺高血圧症が疑われる症状があれば、胸部レントゲンや心電図、心臓超音波検査を行います。特に心臓超音波検査では肺動脈圧を推定することができるため、肺高血圧症の発見に役立ちます。これら検査で肺高血圧症が強く疑われれば、心臓カテーテル検査を行い、直接カテーテルを用いて肺動脈圧を測定します。平均肺動脈圧が25mmHg以上であれば、肺高血圧と診断されます。またCT、肺血流シンチ、腹部超音波、呼吸機能検査などを用いて、肺高血圧症の原因を調べます。 4.肺動脈性肺高血圧症の内科的治療は? 肺動脈性肺高血圧症そのものに対する治療とそれが進行して起こる右心不全に対する治療があります。肺動脈性肺高血圧症では、肺血管拡張物質であるプロスタサイクリンや一酸化窒素が低下し、肺血管収縮物質であるエンドセリンが上昇しています。これらを標的とした治療薬が肺動脈性肺高血圧症そのものに対する治療であり、いずれも肺動脈を優先的に拡張させます。経口薬としてプロスタサイクリン誘導体、エンドセリン受容体拮抗剤、ホスホジエステラーゼ5阻害剤、可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激剤、静注/皮下注薬としてプロスタサイクリン製剤があります(表2)。これらの薬を肺高血圧の重症度に応じて併用して用いることにより、肺高血圧の改善が期待できます。また酸素吸入も肺高血圧を改善させる治療法の一つです。右心不全に対しては利尿剤を用いて治療します。 表2 5.肺移植とは?
どんな病気なの? 発達障害は、生まれつき脳の発達が通常と違っているために、幼児のうちから症状が現れ、マイペースすぎる、友達作りやコミュニケーションが上手くいかない、といったことで多くは幼少時から小学生にかけて気づかれることがあります。しかし、症状には個人差が大きく、自身や親が発達障害に気付かず、成長するにつれ大人になり、自分自身のもつ不得手な部分に気づき、自分はどこか人とは違う、といった生きにくさを感じることがあります。そして、学校や社会に出て、この対人・社会関係の悪さから、変な人、利己的、など様々なレッテルを貼られ、二次障害としてのうつ病、不安障害を併発したり、場合によっては、アルコールや薬物依存といった手段で、この「生きにくさ」から逃れようと試みたりします。ですが、発達障害はその特性を本人や家族・周囲の人がよく理解し、その人にあったやり方で日常的な暮らしや学校や職場での過ごし方を工夫することが出来れば、持っている本来の力がしっかり生かされるようになります。 どんな症状が出るの?
大人の発達障害の診断を行うためには、前述したようにこれらの症状は幼少期や学童期から顕著になりますので、この時代の情報がとても重要です。両親からの情報、母子手帳、通知表などが必要になる場合がありますので、診察時にこれらを持参くださいとお願いすることもあります。 診断は、ICD-10やDSM-Vに則って行いますが、大人の場合は、質問紙法やWAIS-III、CARRS、といった専門的な検査を当院で行い、診断の補助に使います。 どんな治療をするの? 大人の発達障害の場合、患者さんの特性や状態に応じた治療となります。特に薬物治療に関しては、ADHDに対し、脳内の神経伝達物質であるノルアドレナリンやドーパミンの不足を改善する働きのある薬剤が、日本では現在2種類あり、当院でもこれらの薬剤を処方することができます。また、うつ病、不安障害などの二次障害がある場合は少量の抗うつ薬、や抗不安薬などの気分安定薬や漢方薬などの薬物療法が用いられることもあります当院では、大人の発達障害の方のためのセルフケアセミナーを隔週で行っております。これは、上記診断に該当する方で、対人関係の作り方の見直し、コミュニケーションスキルの獲得、社会ルールの定着、日記指導など、を目的としてセミナーに参加していただき、同じ特性を持つ方同士の交流や職場での工夫などを相互に理解、獲得してもらおうと行っております。 受診後の留意点 親をはじめとする家族や友人、会社関係者など本人と取り巻く人たちが、大人の発障害に対する知識や理解を深め、本人の特性を理解することが、本人の自尊心を低下させることを防ぎ、自分を信じ、勉強や作業、社会生活への意欲を高めることにつながります。
9 私は人の話を聞いている途中、別の何かに意識が集中してよく時間が飛びます。学校などで大事な連絡を聞いていないこともよくあります。大事な連絡は時間を開けて繰り返し言って欲しいです。 (回文 女性20代 奈良 当事者) No. 8 私は幼少期に高機能自閉症と診断されました。周囲の物が気になり、その物で頭がいっぱいになるという話。私は目や耳に入らずとも頭の中でふと疑問が持ち上がり、それに頭を抱えていましたが、それについて理解するまで調べてしまうのが一番効果的でした。症状の直接的な解決にはなりませんでしたが、様々な情報が手に入る上に何度も同じことを考えずに済みました。 (半匠 男性10代 東京都 当事者) No. 7 ADHDなので、うっかりミスは付き物でした。特に考えごとをしながら何かすると、高確率でミスをします。マインドフルネスで心を「今ここ」に置くようにして、丁寧な所作を心がけることでうっかりミスを減らしています。 (あずマン 男性50代 東京都 当事者) No. 6 何かをしようと思って動いて、振り返るだけでも何をしたかったのか忘れてしまったり、2つ以上の用事を済ませようとして1つは覚えていても2つめを忘れたり、ひどい時には全部忘れてしまったりします。今はスマホを常時手に持って、「リマインダー」アプリでしようとした事をメモしたりして対処しています。スマホを持てない時は付箋に箇条書きしていってすぐ見られるようにしています。 (大阪のさっちゃん 女性30代 大阪府 当事者) No. 5 私は出かける時の準備をしながら、会話したり別のことを考えたりすることができません。話しかけられるとパニックになり、調子が悪い時だと叫びだしてしまいます。だから私が出かける準備をしている時には、家族は私を一人にしておいてくれています。一人になると視覚的にも聴覚的にも集中を妨げられないので、とても楽です。また、会話しながら考えることも苦手です。会話中に考える必要に迫られると、会話にも思考にも集中できません。会話中に私が考えだすと、私をよく知っている人たちは私の顔つきでわかるらしく、何も言わず待っていてくれたり、考えてる?などと聞いてくれたりして助かっています。 (インコ 女性20代 北海道 当事者) No. 4 何かをしている時に話しかけられると、軽いパニックになり、今していた事を忘れたりする。また、話しかけられても気がつかないこともあるので、無視したと勘違いされてしまう。そんな時は、視覚に入って目を合わせて話しかけられると気がつく。周りの音を全て拾ってしまうので、無意識に聞かないようになっているので、自分に話しかけられた言葉も周りの雑音と同じ扱いになる。はっきりと、自分に向かって話していると理解出来ないと反応できない。背中から声をかけられた場合は特にわからない。 (かな 女性40代 山口 当事者) No.
集中力が高い 時間や周りの環境に流されることなく、自分が集中したいことに取り組み、没頭することができます。気づいたら何時間もたっているということもありますし、どんな雑音の中でも目標に向かい集中することができます。 2. 高い能力を発揮する 一つのことに集中するおかげで、集中する事柄に対して高い能力を発揮したり、知識を深めることができる場合があります。例えば、人が3時間でかかる作業を1時間で終わらせる人や、専門的な知識や技術を発揮する人がいます。 3. ほめられやすい 集中し高い能力を発揮することで、周囲の評価が高くなることがあります。学校生活でも成績がよい場合など、教師からも褒められることが多いです。 4. 個性として受け入れられる 集中力が高い、専門性があるといった個性として周りから受け入れられることがあります。この過集中の状態が周囲からも、素晴らしい個性と捉えられる場合があります。 困難さ 1. 興味関心がないことに取り組めないことがある 興味や関心があることには集中することができますが、自分の興味・関心が無いことには取り組むことが苦手な場合があります。例えば、事務作業や期限がある必要事項でも、興味・関心が無いから取り組まないことがあります。 2. 虚脱状態になることもある 過集中状態が続くと、その後反動で虚脱状態に陥ってしまう場合があります。虚脱状態とは何にたいしても集中することができなかったり、やる気が無くなってしまったり、寝込んでしまうなど心身に影響が現れる状態を指します。 3. 日常生活に支障をきたすこともある 寝る・飲食・排泄などの基本的なことを忘れて没頭してしまうことがあります。時間を忘れ、集中してしまい、日常生活に支障をきたしてしまうこともあります。 4. 心身の健康を保てない 体のSOSサインに気づくことができず、日常生活に支障をきたしてしまうことが慢性化していくと、心身が不健康になってしまいます。栄養失調・睡眠不足になると、体も心も健康とは言えません。睡眠障害に陥ったり、気づいたら倒れてしまったり、重症化してしまうことがあります。 5. 過集中していることをじゃまされると感情的になってしまう やめさせようとする家族に対して暴言を吐くなど、当たってしまうこともあります。また周りの音などが気になってしまう場合もあります。過集中の状態がある程度落ち着いてからの方が注意を受け入れやすいこともあるようです。 6.
19 仕事場において、得意な業務が1〜2個なら集中して業務が出来る。しかし、業務が3個以上同時に入ると、何から手をつけて良いかわからなくてパニックになる。期日が分かっていても、複数掛け持ちするだけで混乱してしまう。紙などに、現在手をつけている業務を書き出し、何が必要なのか纏める。また、優先順位を決め、順番に業務を1〜2個ずつ進められるよう工夫する。 (成求沢中 男性20代 京都府 当事者) No. 18 「これをやった後にこれをやって、その後にこれで、その後にこれね!」と、指示を出された作業があったとき、せっかく1つ目に取り掛かっていても、声をかけられた途端に全て忘れてしまう。メモに書いても、メモしたことさえ、忘れてしまう。自分の特性を話し、指示は一つずつ出してもらうこと、制限時間をもうけ、確認してもらうことで、自分にとって働きやすい環境を実現できた。自分で解決できない問題も、人の力を借りることで解決できる。 (特別支援専門家庭教師りぃ先生 女性20代 千葉 当事者) No. 17 何かしている時(考えている時)に話しかけられると、それだけで頭が真っ白になります。出かける準備をしている時に話しかけられるのが、一番困っていました。出かける段取りを考えながら、返事をする、ということができません。相手に「返事ができない」と伝える練習をしています。家族も、準備をしている時は声をかけないように気をつけてくれます。 (まぐ 女性20代 北海道 当事者) No. 16 複数の用事が重なったり仕事を同時進行したりするときに、どれから手をつけていいのかわからず、考えるのに非常に時間がかかります。その結果順位づけを間違えて、重要事項や緊急を要していることを後回しにしてしまい、仕事の相手や周りに多大な迷惑をかけてしまいます。最近はToDoリストを近くにいる人に聞いてもらい、順番を決めてもらうようにしています。 (Tirol 女性40代 岩手 当事者) No. 15 複数の物事があっても、一つのことしか考えることができないので同時には対処できません。急ぎのものを先に対処しようとすると、頭が混乱し、処理スピードが遅くなり、ありえないミスを犯してしまいます。突然、電話がかかってくるので対応がうまくできません。電話が終わったあと、今まで何をしていたのか分からなくなります。ミスが生まれる原因になります。 (ロンリーウルフ 男性40代 福岡 当事者) No.