重度の障害を持つ人とその家族や介護者が直面している現状について情報発信し、生活の向上と専門的な介護人材の育成を目指す岡部宏生さん。全国を飛び回る多忙な日々を送る中、ALS(筋萎縮性側索硬化症)を患う自身の生について、思いはさまざまに揺れ動く。だが、光と闇の間を行き来するその振り幅の大きさにこそ、意味など超えた〝生きること〞の本質があるのではないか。そんな気がした。 心はどこまでも自由に ――前編では介護事業者としての立場でお話しいただきました。患者である岡部さんは、病について、周囲との関係について、どのような思いをお持ちですか?
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- 毒親から逃げて「自分のために生きる」までを描いたマンガ。中学生に「酒を飲め」と…
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- マルファン症候群について|マルファン・大動脈センター|綾瀬循環器病院
生きる目的がわからないとき人生は思うように動かない | Shishidoryuji
こんにちは。 今日は『5年「家族のために」【家族愛】の授業はこうする!』 このテーマで教材解説をします。 「家族愛」という内容項目は、 扱う場合は注意が必要です。 現代の子どもは、家庭環境が様々だからです。 母子家庭、父子家庭、祖父母の家庭、 親族の家だったり、養護施設だったりと、 様々です。 扱う時は注意が必要ですが、 扱わないでいいというわけではありません。 家族の結びつきについて道徳で考えることは、 必要なことです。 5年生ともなると思春期の入り口に入ってきます。 そんな心の揺れ動きを 考えて行きましょう! では、解説です!
毒親から逃げて「自分のために生きる」までを描いたマンガ。中学生に「酒を飲め」と…
――聞きたいです! 祖父が亡くなった時のことなんですけど、すごく背が高くて、180センチ以上あったんです。
ですから、「おじいちゃん大きいから大きな棺を用意してあげよう」と、おじいちゃんが楽に入れるようにって、普通より大きな棺桶を用意したんです。
ところがそれで火葬場に行ったら、炉に入らなかったんですよ。
――棺が大きすぎて? それで結局、普通サイズの棺を取り寄せて、入れなおしたんですよ、火葬場で。
――ほかの棺に入れなおしたのですか? ええ、遺族で移しました。それが何だかおかしくって。
生前から祖父はちょっと変わっていたというか、発明家だったのですが、皆「おじいちゃん、最後まで笑わせてくれるなあ」っていう感じでした。
最後はおじいちゃんが皆を笑わせてくれたし、全然悲しくない。その人らしい死と言えばいいんでしょうか。
でも、お葬式ってそういうものなんじゃないでしょうか?
「やっぱり、ぼくは普通じゃなかったんだ」とわかり、ホッとしました。それまで、皆と同じように速く走ることができないことや、サッカーをすると足が痛くなってしまうことなどに対して、「ぼくは、皆よりも我慢強さが足りない」「ぼくのわがままなのではないのか…」と、ずっと自分を責めてきたからです。皆と同じようにできなかったさまざまなことの理由が病気なのだとわかり、安心しました。 一方で、「中学校での運動部への入部は難しいでしょう」という医師の言葉にショックを受け、とても泣きました。将来の生活に対する不安より、目の前のことへのつらい気持ちが大きかったのです。幼い頃から運動が大好きだったぼくにとって、中学生でも運動部に入ることは当然のことだと考えていたんです。それが、病気によって難しいという事実は、当時のぼくにはとても受け止めきれない出来事でした。 中学校では、運動部に入ることを諦められたのですか? どうしても運動部を諦めきれなかったぼくは、サッカー部ではなくテニス部へ入部をしました。そして、顧問の先生以外には病気のことを隠して、活動することを決めたんです。 病気を隠し通すために、朝から練習量を確保するなどして、毎日必死に練習していました。病気を、運動ができない理由にはしたくなかったんだと思います。でも、長い距離を走る練習で足が痛くなり、よく休んでいたぼくのことを「鳥越は、サボっている」と、裏で陰口をたたいている人がいることも知っていました。ときには、嫌がらせを受けたこともあります。だからこそ、余計に、病気の自分を認めたくなかったですし、病気に負けたくなかったんだと思います。最終的に、テニスの実力は部内では真ん中くらいだったので、病気のことを考慮すると、恐らく運動神経は良いほうなのではないかなと(笑)。とにかく、苦しみながらも、やり切った中学3年間でした。 そして、このときの経験なども影響して、ぼくはそれから30歳頃まで、頑なに病気のことを隠して生きることになります。 苦しみながらも、やり切った中学3年間だったのですね。この経験を通じて、どのようなことを感じられましたか? 当時は、中学生という思春期真っただ中の時期だったこともあり、病気を含め「人とは違うこと」について、言えませんでした。やはり、社会全体として、まだまだ「人と違うこと」を言いづらい雰囲気があると感じています。でも、人とは違うことがあっても、ぼくらは皆と同じ人間です。例えば、人よりも足が遅いことで、人間としての価値が下がることはないですよね。人とは違う、苦手なことを克服しないと生きていけない雰囲気ではなく、自分の得意なことをいかしていける雰囲気が社会には必要なのだと、今では感じています。中学生の頃の自分は、毎日を生きることに必死で、そのことには気付けなかったのですが…。 今は、「人と違ってもいい」と、堂々と言える社会にしたいと思っています。難病とか、遺伝性疾患とか、そういった「他人と違うこと」を言えない空気を変えたい、と考えるようになりました。例えば、今の自分の症状は見た目ではわかりにくい状態ですが、ヘルプマークをつけるなどして、周りの人に伝わるよう工夫しています。 「中学生の頃の自分は、毎日を生きることに必死だった」と、鳥越さん。 現在は、どのような治療を受けていますか?
48: 風吹けば名無し 20/12/14(月)10:32:37 ID:d2T
>>41
経験積んで、立場が上になると直接患者さんと接することは減るんや。
メインでみてくれるのは後期研修医(医者になって3~5年目)の先生達で、ワイらはそのコンサルタントとして存在してるから。
46: 風吹けば名無し 20/12/14(月)10:31:23 ID:iMw
採決の時に血を分けてくださいって言ってそう
49: 風吹けば名無し 20/12/14(月)10:33:17 ID:OeM
善逸みたいなワイ、いい歳して泣く
52: 風吹けば名無し 20/12/14(月)10:37:29 ID:X2r
白衣じゃなくて市松模様の羽織来たらええやん
引用元:
マルファン症候群 | 血管外科 | 心臓血管外科部門 | 診療科・部門のご案内 | 国立循環器病研究センター病院
マルファン症候群
1. マルファン症候群とは
遺伝子の異常によって細胞の間を埋める結合組織に障害が生じることで起こる様々な疾患です。1896年にフランスの小児科医アントワーヌ・マルファンが報告したことから命名されました。歴史的に有名なのはリンカーン大統領ですが、最近では高身長の人が多いスポーツ選手に見られることで広く知られる病気になりました。
結合組織はからだ中のあらゆるところにありますが、大動脈に障害が起こると大動脈瘤や大動脈解離といった病気になり、心臓では僧帽弁逸脱症による僧帽弁逆流をきたすことがあります。骨に異常をきたすと、四肢や指が長くなり、漏斗胸や側弯症を起こします。眼では水晶体亜脱臼、肺では気胸などの障害につながります。
マルファン症候群は常染色体優性遺伝疾患で、マルファン症候群の親からマルファン症候群の子どもが生まれる確率は50%で、男女差はありません。日本には約20, 000人のマルファン症候群の患者さんがいると言われています。75%は親から遺伝して発症していますが、両親のどちらもがマルファン症候群ではない突然変異による発症が25%を占めています。
2.
マルファン症候群について|マルファン・大動脈センター|綾瀬循環器病院
標準治療とその効果
運動制限や薬物治療を行ってもバルサルバ洞の拡張は防げない人がいます。これらの方は、その後大動脈解離を合併し、突然死の可能性があります。 また、手術の難易度が高いため緊急手術で救命できないことがあります。そのためにバルサルバ洞の拡大する人に予防的に手術をして解離を防ごうというのが標準的治療です。20年前は、待機手術でも手術成績が外科医によってかなり差があり、予防的にする早めの手術は問題がありましたが[1]、現在は人工弁で行うベントール手術 【図3】 の成績は、地域の中心的施設の実績ある心臓外科医では良好です[2]。 しかし、人工弁を入れる手術は、妊娠は難しく、若い人にとって生活制限が多い為、適応が遅くなりがちです。自分の弁を利用する自己弁温存大動脈基部再建術や僧帽弁形成術、B型解離の手術は、専門性が高く、実績のある外科医の手術を受ける必要がありますが、特にマルファン症候群は、症例数が少ないため一般的に外科医が実績を積むことが難しく、熟練医師は少なくなります。インターネットによる情報収集が重要です。
3. 最新治療と長期生存成績
『大動脈弁輪拡張症(AAE)に対する自己弁温存手術と大動脈全置換術』
1996年から2018年10月までにマルファン症候群の患者さん168人に302回(平均39歳、13~70歳)の心臓大血管手術を執刀しました。本邦では最大症例数を経験しています3)。
初回手術は118人(平均35±9歳)、(13~69歳), 男女比=66:52で再手術を依頼された人が50人でした。初回症例の診断は大動脈弁輪拡張症が108人、A 型解離の合併が13人、その中の急性(発症2週間以内)は5人、B型解離が24例で内急性1人でした。その後遠隔期の解離の発生は、14人に認め、A 型解離の合併が3人、内急性は1人、B型慢性解離が11人でした。15年以上経過した症例では43人中26人(61%)が解離の合併がありました. (1) 手術の基準(適応)
1. マルファン症候群について|マルファン・大動脈センター|綾瀬循環器病院. 大動脈弁輪拡張症の手術適応
自己弁温存基部置換術 【図4】 はバルサルバ洞最大径4㎝以上で僧帽弁同時手術で出産希望の女性では3. 5~4㎝でも適応にしています。家族に解離がある場合は4㎝以下でも適応としています。大動脈弁が漏れだす人も早期適応と考えています。ベントール手術 【図3】 は、人工弁を使うため希望者は少なく、バルサルバ洞径は同じ考えで行っていますが、機械弁となるため適応が遅くなりがちです。15年以上で人工弁合併症が増える傾向があり、生存率も少し下がります。
2.胸部下行大動脈瘤および胸腹部大動脈瘤の手術適応
胸部下行大動脈瘤および胸腹部大動脈瘤の手術適応は、大動脈最大径が4㎝以上を適応としています。また、2期的あるいは3期的に分割手術を行うことにより、脊髄麻痺を起こさないようにしています。出血も少なくなりますが、麻痺も死亡もありません。
3.腹部大動脈瘤の手術適応
腹部大動脈瘤は約3~4㎝で積極的に行っています。男性では性機能が4割程度障害されることもあるようです。
4.吻合部大動脈瘤の手術適応
吻合部大動脈瘤は拡大傾向があれば同一視野の大動脈瘤を剥離し周囲を含めて人工血管置換手術を行っています。
⑵ 手術法
1.
0、20歳未満ではZスコア≧3.