ここでは若年ミオクロニーてんかん(juvenile myoclonic epilepsy:JME)について説明します。 比較的頻度の多いてんかんではありますが、ミオクロニーという発作にあまり気づかない、気づかれない場合もあるため注意が必要です。 これからそのポイントについて解説していきたいと思います。 発症年齢は? 主に思春期に発症するてんかん症候群です。 どのような発作か? ミオクロニー発作が主な発作型ですが、全身のけいれんも認めることがあります。 早朝や起きがけに発作が多く起きます。 Epilepsy Societyというイギリスの団体がYoutubeにアップしている動画を参考までにリンクしておきます。 Myoclonic Seizure/You tubeより引用 この動画のように典型的には、朝食の時などにものをこぼしてしまう、落としてしまうというエピソードが特徴的です。 ミオクロニー発作とは、一瞬の筋収縮による運動(ぴくっとする)ですが、その大きさは様々です。 大きなものですとスプーンなど持っているものを放り投げてしまうくらいの発作もありますし、本人は少し震えていると表現するくらい小さいものもあります。 また、ひざに起こると転倒してしまうことがあります。 これらの発作は、てんかん発作と認識されず、ただ単に物を落としてしまった、転んでしまった、と判断されてしまう場合がありますので注意が必要です。 患者さんによっては全身のけいれんがおきて医療機関を受診し、よくよく考えると以前からミオクロニー発作があった、というケースがあります。 光に反応する光過敏発作をきたすことがあります。 誘因は? 睡眠不足や飲酒、薬の急な中止などが誘因となり得ます。 これら以外にもストレスや疲労、生理(月経)なども誘因となる場合があります。 逆に日常生活で、これらの誘因を可能な限り避けることも大切な治療の一環です。 脳波所見は? 脳波では、全般性多棘徐波複合を認めます。 また光刺激によりてんかん性異常波が誘発されることがあります。 Youtubeで若年ミオクロニーてんかん(Juvenile Myoclonic Epilepsy)の脳波について解説している動画がありましたのでリンクします。 引用:Youtube/EEGucation 治療は? 脳神経外科の病気：てんかん | 病気の治療 | 徳洲会グループ. もっともよく若年ミオクロニーてんかんで用いられる薬はバルプロ酸という薬です。 女性の場合にはバルプロ酸の使用は少し注意が必要ですので、別の薬(ラモトリギンなど)を用いることがあります。 バルプロ酸の副作用については別の記事もご参照下さい。 「 抗てんかん薬の副作用 」 幸いなことに若年ミオクロニーてんかんは薬が有効なことが多いてんかん症候群です。 しかし、残念ながら薬を中止すると再発することも多いため慎重な薬剤の減量中止が必要です。 その理由は、思春期に発症されて、うまく発作がコントロールされた場合、丁度、薬の減量中止を考慮する時期が、20歳前後となるからです。 そのため、ご自身のライフスタイルを考慮した治療の選択が必要となります。
5%であり、脳内出血、感染によるものです。 内側側頭葉てんかんの外科的治療(58%)は内科的治療(8%)より優位に優れています(GradeA)。 新皮質てんかんの外科的治療成績は、側頭葉切除66%、後頭葉・頭頂葉切除46%、前頭葉切除27%、軟膜化皮質多切術は16%。また、脳梁離断術は35%です。術後発作転帰評価にはEngel分類が用いられます。 側頭葉切除術 優位半球の場合、側頭葉先端より最大4.
さらに、その発症は睡眠不足、ストレス、さらには月経にも関連しています(López、Varela and Marca、2013)。. ミオクローヌス発作は、診断された症例の100%で発生し、肩や手に優勢を占める傾向があります(López、Varela and Marca、2013). 20%を超える症例では、ミオクローヌスの痙攣は体の片側に限定されていますが、他の症例では二国間の経過を示すことがあります(Epilepsy Foundation、2016). 最も一般的なのは、それらが密集して出現し、ミオクローヌス発作を繰り返しそして持続的に起こすことです(Epilepsy Foundation、2016)。. 強直間代性の危機 それらは通常ミオクローヌス発作の後に現れ(Epilepsy Foundation、2016)、それらの発症は全身に影響を与える筋緊張の誇張された増加によって定義されます(Andalusian Association of Epilepsy、2016). 場合によっては知識の喪失があり、それが原因で地面に転倒する可能性があります(AsociaciónAndaluza de Epilepsia、2016)。. このイベントの後、咬傷が発生する可能性がある場所、尿の排出、転倒による怪我など、通常は周期的な筋肉のけいれんが起こります。 (2016年アンダルシア癲癇協会). 不在の危機 それは以前に記載されたものとは異なる種類の危機であり、それは誇張された筋肉パターンまたは厄介な転倒を特徴としていない(Andalusian Association of Epilepsy、2016). 視覚的なレベルでは、不在の状態にある人は固定された視線で動かず、外からの刺激を全く受けません(Andalusian Association of Epilepsy、2016)。. 場合によっては、瞬きやその他の目や筋肉の動きを識別することができます(AsociaciónAndaluza de Epilepsia、2016). 原因 若年性ミオクローヌスてんかんの具体的な原因はまだ正確にはわかっていませんが、研究の大部分はそれを遺伝的要因と関連付けています(Selph、2016). したがって、スズキと彼の研究グループは、染色体6のp12-p11部位に位置するEFHC1遺伝子の変異について説明している(Selph、2016)。.
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