神経線維腫症Ⅰ型(レックリングハウゼン病)について どのような病気? 出生時からカフェ・オ・レ斑と呼ばれる色素斑が増え、学童期から神経の神経線維腫やびまん性神経線維腫が、思春期から皮膚神経線維腫が生じます。その他にも、患者さんによっては神経、骨、眼などに多彩な症状を呈します。しかし、それぞれの患者さんに全ての症状がみられるわけではありません。 1882年にドイツのFriedrich Daniel von Recklinghausenにより初めて学会報告されたため、「レックリングハウゼン病」とも呼ばれています。 患者さんの数は? 神経線維腫症Ⅰ型の患者さんは、約3000人に1人の割合で生まれます。日本に約40, 000人、アメリカ合衆国には約100, 000人の患者さんがいらっしゃると推定されます。遺伝子が原因の病気の中では、患者さんが多い病気と言えます。 病気の原因、病態は? 人間の細胞の核の中には23対の染色体があります。その中で、17番染色体長腕(17q11. 2)にNF1遺伝子と呼ばれる原因遺伝子が位置します。このNF1遺伝子はニューロフィブロミンというたんぱく質を産生します。ニューロフィブロミンは、細胞内に情報を伝えるスイッチのような役割を果たすRasという低分子量Gたんぱく質の機能を負に制御(スイッチをオフ)しますが、NF1遺伝子に変異が起こることでこのスイッチをオフできなくなり、細胞増殖が引き起こされます。そのため、様々な病変を生じると推測されています。 遺伝形式は?
今日、多くの人々がさまざまな症状で現れる遺伝的病理を持っています。 その中でも、レックリングハウゼン病(神経線維腫症)が特徴です。 この疾患は、腫瘍のような形成、斑点、非特定の場所のそばかす、および他の兆候の発現の形での皮膚の損傷を特徴とします。 病気は世界の人口の間で非常に一般的であり、2. 5人のうち1人のケースで発生します。 この場合、系統的な治療が行われるため、病理は治癒できません。 今日、医学は患者の完全な治癒を目的とした特定の治療法を開発し続けています。 問題の説明と説明 レックリングハウゼン病は、皮膚の腫瘍性病変と中枢神経系を特徴とする不均一な疾患です。 この場合、身体のすべての器官とシステムが病理学的プロセスに関与する可能性があります。 病気は急速に進行しています。 最初の症状は出生時に発生する可能性があり、合併症の発症は成人期に発生する可能性があります。 半分のケースでは、病理は遺伝しますが、他のケースでは、自然発生的な遺伝子変異の結果として発症します。 この病気は、複数のシミや良性の新生物、骨組織の異常、目の虹彩の変化、中枢神経系の腫瘍などの形で現れます。 新生物は神経と神経終末に現れます。 神経線維腫症(ICD-10によるコードQ85.
第183回 フィヒテ ドイツ国民に告ぐ 2017. 02. 03 - YouTube
17 フィヒテ、ナポレオンに占領されたドイツ同胞に警告を発する FICHTE, Johann Gottlieb Reden an die deutsche Nation Berlin, 1808. フィヒテ『ドイツ国民に告ぐ』 プロイセンの哲学者ヨーハン・ゴットリープ・フィヒテ(1762-1814)は、カントの思想に惹かれて哲学の道を歩み、倫理的観念論として絶対的自我の精神活動と道徳的克己を根底に置いた主観的観念論を説いた。 本書はナポレオンに占領されたプロイセンの首都ベルリンの学士院において、フィヒテが1807年12月から翌年の3月まで行った連続14回の講演を纏めたもの。内容はドイツ国民の文化が優秀であることを国民全体がよく認識すべきであること。これをさらに向上するためにはドイツ諸邦が教育制度を抜本的に改革することが大事で、これこそがドイツ国民の生存を図る唯一の方法であること。さらに、その具体的方策として青少年への祖国愛をもとにした道徳的革新が重要であるなどとして、国民意識を鼓舞させてプロイセンの改革やドイツ諸邦の意識改革に繋げようとした。 なお、フィヒテはこの改革によって新しく作られたベルリン大学の初代総長に就任した。 (18×21cm) 所蔵情報 (蔵書検索書誌詳細画面)
ヨハン・ゴットリーブ・フィヒテ (Johann Gottlieb Fichte, 1762~1814) Reden an die deutsche Nation 『ドイツ国民に告ぐ』 1808年刊 ドイツ古典哲学の代表者のひとりで、後にベルリン大学の初代総長に公選されたフィヒテは、ナポレオン軍隊の占領下においてドイツの再建を説いた愛国的な連続講演を14回おこなったが、本書はその講演の直後に一般に配布された印刷物の初版本。 担当 遊座・定森 since 2008. 7. 23 更新日:2014年12月25日
1807年のティルジット条約を受け、フィヒテが「ドイツ国民に告ぐ」という演説をしていますが、当時はドイツではなくプロイセンという国家だったのではないでしょうか?なぜドイツなのですか?
一人の哲人が国民のすべてに何かを訴えることは、歴史上においてもそうそうないことだ。フィヒテがそれをやってのけた。レーニンや孫文や浜口雄幸やヒトラーやカストロのような政治家や革命家ではない。フィヒテは哲人であり、一介の大学教授だ。 著述ではない。声を嗄らしての肉声の演説だった。マイクロフォンもなかった。それも一回や二回ではない。一〇回をこえた。なぜフィヒテはドイツの国民に向かって熱烈な演説を連打しつづけようとしたのか。その肉声で何を訴えたかったのか。 ぼくがこの本の標題を知ったときの名状しがたい戦慄感のようなものは、何といったらいいか、ニーチェが「ツァラトストラかく語りき」とか「この人を見よ」と言ったということを知ったときと、よく似ていた。ドイツ国民に告ぐ? そのころのドイツとはどういう国だったのか。大群衆を前にして語ったのだろうか。いやいや、大学の先生がそんなことをするはずがない。そもそもいったい、このフィヒテという男は何者だったのだ?