厚生労働省難治性疾患政策研究事業 血液凝固異常症等に関する研究班: 「ITP治療の参照ガイド」作成委員会, 臨床血液 60: 877-896, 2019
定義・概念 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、血小板に対する自己抗体(自分の体を攻撃する免疫物質)の出現により(その発現機序は不明)、主に脾臓において血小板の破壊が進んで、血小板が減少する自己免疫性疾患です。 血小板が減少することで、さまざまな出血症状(点状出血、皮下出血、鼻血など)が現れます。通常は、赤血球や白血球系の異常や、血小板の親となる細胞である骨髄巨核球の数の低下はみられません。血小板減少をもたらす明らかな基礎疾患や原因薬剤の関与も認められないため、「特発性」と呼ばれてきました。しかし成因に免疫異常が関与することから、最近では「免疫性血小板減少性紫斑病」とも呼ばれています。 ※血小板…人間の血液は、「血球」と「血漿」から成り立っています。 「血球」は赤血球、白血球、血小板で構成されています。血小板は、骨髄中にある骨髄巨核球から生まれた細胞で、血管が損傷した際、傷口をふさいで出血を止める作用を持ちます。通常は血液1μlあたり13万~40万あります。血液1μlあたり10万以下になった時、血小板減少と呼びます。 疫学 平成24年度末では推計24, 100件の患者さんが特定疾患医療受給者証の交付を受けているそうです。 有病者数は約2万人で、年間発症率は人口10万人あたり約2.
9~6. 4/10万人と報告されている 8) 。本邦では、2017年の日本小児血液・がん学会の疾患登録では、375人がITPとして登録されており、学会登録患者数と2017年の15歳未満人口から推計した罹患率は4. 3/10万人となる。しかし、本邦の発症例全例が登録されていないため、罹患率はさらに高いと考えられる 9) 。 小児ITPは、乳児期から思春期までのいずれの時期でも起こるが、発症は0~7歳に多い 10) 。7歳までは男女比は1. 38と男児に多く、年齢が高くなるとともに差がなくなる 10) 。全体の男女比は1. 2で男児に多い 10) 。 病因 抗血小板抗体が産生される機序は不明であるが、なんらかの原因により、血小板糖蛋白の潜在性ペプチドを認識した自己反応性CD4 + T細胞がB細胞からの抗血小板抗体産生を促進する自己免疫機序が想定されている 11) 。小児ではウイルス感染やワクチン接種後にITPを発症することが多く、ウイルス感染やワクチン接種などが自己抗体産生の契機となると推定されている 12) 。また、制御性T細胞や制御性B細胞の機能破綻、補体の関与、細胞障害性T細胞が巨核球に作用し血小板産生を抑制することが病因として報告されている 13-18) 。 臨床症状 主な症状は、点状出血や出血斑などの軽い出血傾向が主体である。女児では過多月経を来すことがある。緊急の加療や輸血を必要とする重症出血は約3%に認められる 19) 。頭蓋内出血の頻度は0. 難病ドットコム > 血液系疾患 > 特発性血小板減少性紫斑病 > 疾患. 2~0.
急性型のうち9割、慢性型のうち1割が"完治"と呼べる状態になる 特発性血小板減少性紫斑病 における"完治"を具体的に数値化すると、血小板数が10万/μL以上の状態を指します。特発性血小板減少性紫斑病は治療を経て、急性型のうち9割、慢性型のうち1割の患者さんが完治しています。一方で、慢性型については残り9割の患者さんが何かしらの治療を継続し、経過観察を必要とします。 特発性血小板減少性紫斑病の治療における今後の展望 病気の原因に迫る治療法を開発していきたい トロンボポエチン受容体作動薬(TPO-RA)やリツキシマブの登場で 特発性血小板減少性紫斑病 の治療は新しい局面を迎えました。しかし、両者とも病気を根本から治しているものではありません。今後この病気に特有な病態の解明を進め、より細分化された根治療法を目指したいと考えます。 患者さんが日常で注意すべきことは?
Br J Haematol. 2012;158:386-98. (25) Up to date: Patient information: Immune thrombocytopenia (ITP) (The Basics) 全てから検索 病院検索 お薬検索 家庭の医学 出典:EBM 正しい治療がわかる本 2003年10月26日初版発行(データ改訂 2016年1月)
漢方では、あざができやすいなど、血液が漏れ出るような出血があることを 『脾不統血(ひふとうけつ)』 と言います。これは五臓六腑の『脾(ひ)』の機能低下によって起こるとされます。 脾とは、主に食事によって摂取した飲食物を消化吸収し、気や血の元になる栄養を得る胃腸の働きを行っている場所ですが、「脾は統血をつかさどる」と言い、血液を統率し、制御する働きも行っています。何らかの原因で脾の機能が失調してしてまうと、食欲低下、消化不良、出血症状(あざ、月経過多、不正出血、鼻血、血尿、血便)などがおこります。 脾の機能失調は、特発性血小板減少性紫斑病など出血症状を起こす病気の一因として考えることができます。 ◎漢方での治療は? 漢方では主に『芎帰膠艾湯(きゅうきょうがいとう)』などの止血の働きのある漢方薬をもちいます。 また脾を強化をすることで身体の栄養状態を整え、貧血にならないように気をつけます。これには『補中益気湯(ほちゅうえっきとう)』や『帰脾湯(きひとう)』など使われます。どちらの漢方薬も脾に元気を与える漢方薬です。 ※ あざなど出血している場所が多い時や鼻血などの出血量が多い場合には、必ず医師の診察をお受けください。 記事監修 宮下 洋輔(Yosuke Miyashita) ・薬剤師 ご相談・お問い合わせはこちら 吉祥寺東西薬局 180-0003 東京都武蔵野市吉祥寺南町2-6-7 月~土 午前9:30~午後7:00 定休日 日・祝祭日 IKOSHI東西鍼灸院 180-0004 東京都武蔵野市吉祥寺本町1-35-14 吉祥寺七井ビル1階 F-4 月・火・木~土 午前9:30~午後7:00 (最終受付 午後6:00) 定休日 水・日・祝祭日 東西漢方院 180-0004 八王子東西薬局 192-0082 東京都八王子市東町1-6 橋完LKビル7階 調布東西薬局 182-0024 東京都調布市布田4-2-42 定休日 日・祝祭日
稼働日記です。 ハイエナ稼働にて星矢(本家)2スルー480Gを拾った時の出来事。 打ち始めてすぐのこと・・・ 500Gで前兆が来ない。 はい出ましたこれ、 SP準備モード確定です。 ※通常モードの500Gはフェイク含む前兆発生確定。よって発生しなかった時点で通常否定=SP準備確定。 設定1濃厚ホールなのでGB間天井狙いからの奇数SPカバー確定は糞旨い。 ※奇数設定はSPモード率優遇(75%?)。偶数設定は詳しくは不明だが実践上ほぼループしない(0~50%? )。 んで、天国準備中の最初のGBは天井から負け。 まあ、これは仕方ない。 本番はここからである。 さて、先ほどのGB負けから150Gほど回したところで、 100の倍数ではないゲーム数でフェイク前兆発生。 そして、本前兆濃厚のヒロイン全員集合アイキャッチから・・・ ほい、直撃。 とりあえずSPを無駄にすることはありませんでした。 当然直接聖闘士ラッシュに突入し、最初の天馬覚醒では、 170G乗せ。 からの、 残りゲーム数が無くなったところでいきなり 覚醒ストック 告知。 たぶん、どっかで裏乗せしてたんでしょう。 (導入~去年は異様なくらい上振れした覚醒ストックの引き・・・今年もか・・・) 覚醒は150G。 ここまでの2回の覚醒分ではあまり伸ばせなかったものの、 引き戻し! さすSPを発揮。 (SPは引き戻しGBレベル振り分けが超優遇。リセット時と同格) 覚醒は190G乗せ。 また引き戻しw 230G乗せ。 SP簡単すぎるわあw てか、真面目に奇数SPの機械割やばいからね? ラッシュ当選率合算1/300くらいになるし、ラッシュの期待枚数も引き戻し優遇のせいで通常モードラッシュより高い。 (直撃するとGB分約100枚が貰えないのを差し引いても強い) 機械割にするとたぶん130~140%ある。 で、1回の覚醒ストックと2回の自力で計3回引き戻した結果、 約3000枚の獲得。 覚醒1回1回はそんなに伸びなかったけど引き戻しの数稼げたおかげでトータル枚数はそこそこ。 初動で枚数取れたのは精神的にかなり良い展開。 問題は、ここからSPループするかどうか! SPはラッシュしっかりとって1回1回を伸ばすかも重要だけど、SPモード自体をループさせることも重要! さて、このラッシュ直後の展開は・・・ ループしました。 そして、直撃。 素晴らしい。さす奇数SP。 覚醒は260G。 が、約800枚獲得とこのラッシュはあまり伸ばせず。 気を取り直して次のラッシュを取りに行く。 ここからはSPモード自体はループしていると思われるものの、 小宇宙ptからのGB当選(60%)で負け、 即前兆からのGB当選(60%)で負け、 と続きラッシュが取れない展開が続く。 そして、ついに・・・ 536G抜け。 SPモードから転落。 まあ、ラッシュ2回取れたし、2~3回ループしたと思われるので十分。 余談ですが、SPモードはループ抜け濃厚まで打つので最後の1~2回は通常モードを打ってしまうことになります。 つまり、最後だけ平打ちに近くなるんですが、SPの直撃優遇以外の恩恵である、 ・引き戻しGBレベル選択率優遇 ・GBレベル昇格率優遇 があるので通常モードとは言えGBレベルが高い可能性が高く、実はそんなマイナス要素にはならない。 というか、70%まで上げられていればむしろカバーで期待値上乗せになるしね。 実際今回も60%の状態で落とせたので、まあ悪くない状態でやめれた。 で、 ヤメ時になるであろう最後の通常モードGBにて、 1R目に激熱ナビ!
でもGBレベル2(60%)は悪くないな。 よし、SPモードの前に1発かましてやりますか! 1発でやられたわい( ・ ∇ ・) 天井からの即負け。 準備モードに滞在してるってこと以外は完全にいつもと同じパターンですねw ゆとりーまん これくらいならSPモードでどうにかなる! と信じて回していくと、200Gで小宇宙ポイントがMAXに。 小宇宙チャージ中に溜まったので、通常なら 小宇宙チャージ→通常ステージ→十二宮→発展 という流れになるはずなんですが、 今回はチャージ後に・・・ 女神像ステージ に移行! くぅ〜 たまらん! 通常ステージ飛ばしての女神像は脳汁が出ますね!← というわけで本日1回目の聖闘士ラ〜ッシュ! 天馬覚醒はイマイチ。 さらにラッシュ中の上乗せもほとんどありませんでしたが、 ラストゲームで下パネ消灯! リプレイかベルで3桁乗せでも引いたのかと思いきや・・・ まさかの 覚醒ストック ! めちゃくちゃありがたい( ˆoˆ)/ どこで引いたのか全くわからんけどw 天馬覚醒も今回は上出来(•̀ ᴗ •́) و ̑̑ ぐっ さらに、突然のペガサス演出から リプレイで100G乗せ! 良い流れですね(* ゚ ▽ ゚ *) この後、チャンス目を3回スルーするも 4回目でようやく黄金バトルに当選。 前兆がめちゃくちゃ弱かった ので、絶対外れると思ってました。 まあ当たったところでカニ・ミロ・アフロが辺りが出てきて30G乗せて終わり・・・ ぎぃゃあーーー!!! レインボーやあああ!!! スポンサーリンク 次回予告 レインボー文字の「 黄金聖闘士を決めろ! 」は3強や千日戦争にも期待できる最強クラスの告知。 もちろん、誰が出てきたかは次回のお楽しみですが、せっかくここまで読んでくれたあなたのために少しだけヒントを出しておきますね。 ?? ?「まだ20歳です」 年齢だけなら流石にバレんやろ( ̄ ▽ ̄) というわけで次回をお楽しみに! ゆとりーまん 今日はここまで! 最後まで読んでいただきありがとうございました! 応援ポチ お願いします↓ ↑ クリック してもらえると↑ 管理人のやる気がアップします!
(; ・`д・´) しかもこの後 SPモード も控えてるのに、、、 まだ 15時半 なのに閉店を意識するワイ('ω') とりあえず、 270G で聖闘士ラッシュの始まり! 始まってすぐ 聖闘士アタック 氷河 から +50G! ARTラスト84G 黄金 VS 海将軍激闘へ突入!! アルデバラン! (; ・`д・´) 過去にアルデバランで爆乗せに成功した事があるワイ('ω')↓ 黄金vs海将軍で事故!必殺技で「火時計長押し」から大量上乗せ!+聖闘士ボーナス! コイツは出来るやつなので、 今回も期待します(・ω・)ムフフ +30G でした(/ω\) テヘ その後は特に何もなく、 残りゲーム数を消化し 継続バトルへ。。。 お相手は ソレント50% だが意外と、 3戦目に突入! (; ・`д・´) アルカ!? 負け。 さすがにね。(´・ω・) ひとまず 1032枚 で終了。 きりがいいので、今日はここまでにして 続く!! (`・ω・´)ゞ↓ 【星矢 海皇覚醒】SPモード→聖闘士ラッシュ直撃&引き戻しの天才 次回はついに禁断の、 SPモード に突入しましたよ(/ω\) むふふ その破壊力や如何に・・・ (・👄・)Don't miss it! ↑押した分だけ頑張ります↑