けっせつせいたはつどうみゃくえん (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 「結節性多発動脈炎」とはどのような病気ですか 動脈は血管の太さから、大型、中型、小型、毛細血管に分類されます。 結節 性多発動脈炎は、この内の中型から小型の血管の動脈壁に 炎症 や 壊死 を生じる疾患です。動脈は全身の諸臓器に分布していますので、腎臓、腸、脳、心臓、皮膚など多彩な臓器に症状を呈します。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 平成28年度にこの疾患で難病の申請をされている方は全国で3305名でした。 3. この病気はどのような人に多いのですか 発症する年齢は40~60歳に多く、平均年齢は55歳です。頻度は低いですが、小児期にも発症が見られます。男女比は3:1で男性に多いです。発症しやすい素因などについてははっきりわかっていません。 4. この病気の原因はわかっているのですか 肝炎ウイルス(とくにB型肝炎ウイルス)や他のウイルス感染の後に発症する方もいらっしゃいますが、多くの患者さんでは原因は不明です。 5. この病気は遺伝するのですか 遺伝性の病気ではありません。 6. 結節性多発動脈炎（指定難病４２） – 難病情報センター. この病気ではどのような症状がおきますか 38℃以上の高熱、体重減少、筋肉痛・関節痛、四肢のしびれ、皮膚潰瘍、尿蛋白や尿潜血陽性、腎機能低下、腹痛・下血、脳出血・脳 梗塞 、高血圧など様々な症状がおきます。特に 重篤 な症状としては、腎不全、腸出血、脳出血・脳梗塞、狭心症・心筋梗塞などがあります。検査所見では 炎症反応 の上昇や貧血がみられます。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 基本的には経口の副腎皮質ステロイドの内服により治療しますが、その量は重要な臓器障害(心臓・腎臓・消化器など)があるかどうかにより変わります。またこのような重要な臓器障害がある場合には、ステロイドだけでは十分ではなく、免疫抑制薬を併用します。免疫抑制薬としてはシクロホスファミドが最初によく使われます。 また一旦病気の勢いが抑えられたあとそれを維持するための治療法としても、やはりステロイドと免疫抑制薬が使われますが、その場合にはアザチオプリンやメトトレキサートがよく使われます。 これらの治療でも十分抑えられない重症の患者さんに、 血漿交換療法 や生物学的製剤の投与が 保険適用 外でおこなわれることもあります。 8.
検査 ANCAは陰性であり、有意な抗核抗体も見いだされないことが多い。通常、白血球増多や貧血、血小板増多が見られ、赤沈値亢進やCRPの上昇がある。しかし皮膚型PANではこれらの炎症所見が明らかでない。臨床症状からCTやMR angiographyによる中動脈の走行異常(途絶や片影不整、動脈瘤など)を確認すること、また皮膚生検でフィブリノイド壊死を確認することが重要である。なお皮膚結節など有所見部からの組織採取が望まれる。 6. 診断 本疾患は厚生労働省の指定難病に指定されており、難病情報センターに記載がある(。実際には、厚労省難病の認定基準(2006, 表1)もしくはアメリカリウマチ学会の分類基準(1990, 表2) 4) を参考にすることが多い。注意すべき点は、厚労省基準は特定疾患(指定難病)の申請のための基準であること、アメリカリウマチ学会の基準は、臨床試験などのために全世界で均一なPANをデータベース化することを目的としていることであろう。【概念】に示した2012 CHCCの定義 1) を参考としてANCA関連血管炎を除外し、【症状】ところで述べた臨床症状に関連して組織学的に中小動脈の壊死性血管炎が証明されれば診断しうる。 7. 治療 5) PANの治療もANCA関連血管炎と同様、寛解導入療法と寛解維持療法の2段階にわけて考えることが多い。ただし皮膚型PANはこの限りではない。寛解導入には大量ステロイド療法を第一選択として使用し、難治例ではシクロホスファミド(通常間歇静注療法)やアザチオプリンを追加併用する。近年、ANCA関連血管炎の治療エビデンスが増えてきているが、PANについてはほとんどなく(症例数が全世界的に少ないためと思われる)、症例ごとに薬剤選択が検討されていることがほとんどである。 8. 結節性多発血管炎（結節性多発動脈炎） 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター. 予後 未治療の場合1年生存率は約50%であり、寛解導入療法に対する反応がきわめて重要である。予後を規定する因子として、①1日1g以上の蛋白尿、②尿毒症、③心筋症、④腸管病変、⑤中枢神経病変などがあげられており、このうち二つ以上を有すると5年生存率が50%程度とする報告がある。また高血圧などの合併症による血管障害にも注意が必要である。さらに生命予後においては、ステロイドや免疫抑制薬を長期間服用することによる感染症が常に問題となる。 参考文献 Jennette JC, et al.
2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitis. Arthritis Rheum 2013;65;1-11. 古川 福実.結節性多発動脈炎.皮膚型結節性多発動脈炎の診断と治療.日本臨床2013;71(増):408-412. 高橋 啓.結節性多発動脈炎.日本リウマチ財団 教育研修委員会、一般社団法人 日本リウマチ学会 生涯教育委員会 編.リウマチ病学テキスト 改訂第2版.pp. 253-256、2016.診断と治療社、東京. Lightfoot RW Jr, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990;33:1088-1093. 舟久保ゆう、三村 俊英.結節性多発動脈炎.結節性多発動脈炎の診断と治療.日本臨床2013;71(増):401-407. 結節性多発動脈炎. 表1.厚労省の認定基準(2006) 【主要項目】 1. 主要症候 発熱(38℃以上,2週以上)と体重減少(6ヶ月以内に6kg以上) 高血圧 急速に進行する腎不全,腎梗塞 脳出血,脳梗塞 心筋梗塞,虚血性心疾患,心膜炎,心不全 胸膜炎 消化管出血,腸閉塞 多発性単神経炎 皮下結節,皮膚潰瘍,壊疽,紫斑 多関節痛(炎),筋痛(炎),筋力低下 2. 組織所見 中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在 3. 血管造影所見 腹部大動脈分枝(特に腎内小動脈)の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞 4. 判定 ① 確実(definite) 主要症候 2 項目以上と組織所見のある例 ② 疑い(probable) 主要症候2項目以上と血管造影所見の存在する例 主要症候のうち①を含む 6 項目以上存在する例 5. 参考となる検査所見 ① 白血球増加(10, 000/μl以上) ② 血小板増加(400, 000/μl以上) ③ 赤沈亢進 ④ CRP強陽性 6.
0 更新日 :2014年10月1日 文責 :日本小児リウマチ学会
65 ID:bfhyUEPC0 は!? じゃあおまえ復讐したことあんのかよ!? え!? あ? あんの? だったらなんでおまえは復讐してOKで俺はダメなんだよはい論破 82 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 13:19:50. 86 ID:aKrS5tGMO 風が吹けば桶屋が儲かる 83 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 13:20:37. 79 ID:0BedMOjt0 「他人事だからって偉そうに」 91 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 13:25:27. 42 ID:lZK16grHP 生産性がないからダメッて言うならお前はオ●ニーもしないしセクロスも全部中田氏なんだな? 92 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 13:25:29. 91 ID:n1wqEeWX0 復讐の連鎖? 皆殺しにすればいいのさ 95 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 13:31:54. 34 ID:5hP2i5lp0 死ぬ前にあいつと約束したんだ 強くなってこいつを俺が倒すと! 俺は約束を果たす為にこいつを倒す!! 96 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 13:31:57. 92 ID:UrjswUfN0 復讐「男ですがなにか?」 97 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 13:32:40. 「復讐は何も生まないが…」続く言葉が『金言』だった！ | BUZZmag. 15 ID:AcfAss4/0 復讐じゃなくて、けじめって言えば許される風潮 101 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 13:34:04. 35 ID:fQZ9epr10 復讐は死を待つ俺に生きる力を産んだ 105 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 14:17:08. 36 ID:fGWrnEp40 産むつもりなんかねえよ、消したいんだよ俺んなかの憎しみを 111 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 14:46:30. 69 ID:McUi4HgP0 ドナーカードって知ってるか?
1 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:42:46. 54 ID:UiC8fD170 死体が生まれるよ 2 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:44:01. 53 ID:1qizIJEAO 確かに産みはしない 4 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:44:22. 94 ID:OdIQ80pB0 このスレは何もうまない 5 : 忍法帖【Lv=40, xxxPT】 2012/04/13(金) 12:44:35. 85 ID:xPZfZqpXi 復讐したら復讐されるだろ 16 : 忍法帖【Lv=13, xxxPT】 2012/04/13(金) 12:46:59. 90 ID:CB+q7L640 >>5 周りの人間ごと復讐すりゃいいんだ 35 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:51:42. 復習は何も産まない. 10 ID:tlL41yCo0 >>5 ならその復讐の芽を残さず摘み取ってしまえばいい 一人残らず皆殺しだ!ヒャッハー こうですかわかりません 6 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:44:36. 15 ID:tfV4iBTkO ミサワ 76 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 13:15:51. 94 ID:VscsTBlo0 7 : チャーハニック ◆GOODhaGOAA 2012/04/13(金) 12:44:56. 79 ID:SUCcGHlq0 そんなこともあろうかと産気づいた復習を用意しておいたのさ 8 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:45:14. 55 ID:jMp7YoIBO だけど自己満足くらいは産んでくれるでしょ? 106 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 14:18:33. 09 ID:ldA00dGQ0 >>8で出てた でも復讐は駄目って事にしたいから復讐しても気は晴れなかったっていつものパターン 20 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:47:15.
1: 2020/07/28(火) 17:47:24. 10 ID:kulWqecm0 綺麗事だよな 4: 2020/07/28(火) 17:47:52. 69 ID:UMEGLEDAM 満足感が生まれるやろ 12: 2020/07/28(火) 17:48:56. 18 ID:Zunhjmlua 復讐は復讐を生むぞ 14: 2020/07/28(火) 17:49:24. 07 ID:HbLZOPWAd 日常で小さな復讐すら果たしたことないけど 果たすと気持ち的にどうなるん? スッキリするの? 209: 2020/07/28(火) 18:11:27. 24 ID:/JGaQGIc0 >>14 正直特に 周りと気まずくなるだけ フィクションだからスッキリするんだよね ノンフィクションは何も産まないというより負の連鎖が続くだけ 23: 2020/07/28(火) 17:50:52. 41 ID:3gmjr7y4a 49: 2020/07/28(火) 17:54:19. 主人公「復讐は何も産まない！」←うまく切り返せ : ブースト速報. 69 ID:ArgZE5360 110: 2020/07/28(火) 18:02:44. 65 ID:XCjjC/2u0 >>49 綺麗事を真っ向から叩き折る兄貴ほんと好き 139: 2020/07/28(火) 18:04:46. 61 ID:r3lmIp2Cd サンキュー兄貴 194: 2020/07/28(火) 18:09:51. 54 ID:3VszYAc9a サンキューエルメス 65: 2020/07/28(火) 17:57:11. 98 ID:zrxsBewN0 雷影「サスケは必ず殺す!」 ナルト「どこかで許さないと復讐の連鎖は止まらないってばよ!」 雷影「じゃあワシがサスケを殺した後にワシを許せばいいじゃん」 74: 2020/07/28(火) 17:58:01. 35 ID:e0gg/4DFM >>65 レスバ強くて草 92: 2020/07/28(火) 18:00:43. 61 ID:r0PSnFh7d ほんとこれよ 102: 2020/07/28(火) 18:01:44. 16 ID:MAt/iJJrr これどう切り返したっけ...? 125: 2020/07/28(火) 18:03:34. 15 ID:U0/cAm+Qa >>102 カカシ「お前の里が日向にやった誘拐騒動何も解決してないんだが?」 160: 2020/07/28(火) 18:06:29.
66 ID:D9UWqyn40 お前それエルメェス兄貴の前でも同じ事言えんの? 21 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:47:25. 53 ID:kuBQziU00 「復讐」とは、自分の運命への決着をつけるためにあるッ! 25 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:48:24. 54 ID:qZquP+S5i >>20と21で出てた 23 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:47:50. 30 ID:8FhnfBar0 38 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:51:57. 63 ID:WvaXdUD90 いつもの 「復讐」なんかをして、失った姉が戻るわけではないと 知ったフウな事を言う者もいるだろう。 許すことが大切なんだという者もいる。 だが、 自分の肉親をドブに捨てられて、その事を無理矢理忘れて 生活するなんて人生は、あたしはまっぴらごめんだし… あたしはその覚悟をして来た!! 「復讐」とは、自分の運命への決着をつけるためにあるッ! 89 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 13:24:38. 20 ID:sDtP/Fnbi 98 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 13:32:45. 20 ID:o3RIicFnO >>89 やはりエルメェスの兄貴は漢前やでぇ…… 11 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:46:09. 28 ID:FToplf8DO スカッとする! 14 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:46:43. 75 ID:dOkUEceli 復讐から愛が生まれそして子を産む可能性もあるとかないとか 18 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:47:04. 38 ID:hXRq3zjh0 少なくとも私の心の穴は埋まる 22 : 以下、名無しにかわりましてVIPがお送りします 2012/04/13(金) 12:47:43.