今月の症例 線状脂腺母斑症候群の1例 A case of linear sebaceous nevus syndrome 馬場 直子 1, 岩本 弘子 2, 田中 祐吉 3, 竹川 恵 4, 石井 則久 中嶋 弘 4 Naoko BABA Hiroko IWAMOTO Yuhkichi TANAKA Megumi TAKEKAWA Norihisa ISHII Hiroshi NAKAJIMA 2 神奈川こども医療センター小児科 3 神奈川こども医療センター病理科 4 横浜市立大学医学部皮膚科学教室 1 Department of Dermatology, Kanagawa Children's Medical Center 2 Department of Pediatrics, Kanagawa Children's Medical Center 3 Department of Pathology, Kanagawa Children's Medical Center 4 Department of Dermatology, Yokohama City University School of Medicine キーワード: 線状脂腺母斑症候群, linear sebaceous nevus syndrome, 脂腺母斑, 片側性巨脳症 Keyword: pp. 607-610 発行日 1997年7月1日 Published Date 1997/7/1 DOI Abstract 文献概要 1ページ目 Look Inside 線状脂腺母斑症候群(linear sebaceousnevus syndrome)は線状の配列をとる脂腺母斑を主徴とし,痙攣,知能障害の他,広範囲な臨床症状を示す比較的稀な神経皮膚症候群である.今回,生後4か月で線状脂腺母斑症候群と診断し,調べ得た範囲では本邦14例目と思われる症例を経験したので報告する.出生時より,顔面,頭頸部,上胸部に脂腺母斑が線状に多発し,頭頂部に脱毛を伴う巨大なリンパ管腫,顔面と前頭部に大小の色素性母斑,両上眼瞼に部分的欠損と小腫瘤が認められた.眼科的に角膜輪部デルモイド,両網膜萎縮巣が,頭部CT・MRIで右片側性巨脳症が,脳波では右側頭葉に棘徐波複合が認められた.著明な運動発達遅滞と痙攣が認められ,今後の運動発達・知能障害の程度や,皮疹の外観上の問題,脂腺母斑よりの皮膚付属器腫瘍の発生など,経過観察すべき多くの問題が残されている.
「毛孔性苔癬」は小児期に肩~上腕伸側、臀部~大腿前外側にかけて毛孔一致性の丘疹が多数出現したものであり、思春期に著明となります。常染色体優性遺伝と考えられており、外来では良くお見受けします。頬~頸部にかけて比較的境界明瞭な紅褐色局面に、毛孔性角化性丘疹が出現したものを「顔面毛包性紅斑黒皮症」と呼びますが、しばしば毛孔性苔癬を合併しており、同一スペクトルの疾患と推定されています。
医療相談室 皮膚病の「脂腺母斑」を患っているのですが、どんな病気なのでしょうか。どんな治療をするのでしょうか。(71歳男性) 生まれつきの"あざ"の一種、切除して治すことも 脂腺母斑は生まれつきの"あざ"の一種で、頭や顔によくできます。皮脂を分泌する脂腺が増加するあざで、発生率は0. 1~0.
概要 脂腺母斑とは、出生時もしくは幼少時から見られる黄色調もしくは蒼白調をした あざ の一種です。顔面や頭部に生じることが多く、頭部に生じた場合はあざの部分に髪の毛を認めなくなるため、円形脱毛のような見た目を呈することになります。 0.
単純性血管腫 、あるいは ポートワイン母斑 頻度:イチゴ状血管腫に次いで小児に多い。 性状:主に顔面、頭部に盛り上がりのない赤ぶどう酒色の斑点(紅斑)ができる。濃淡のムラは少ない。 大きさ:長径数mmから顔面の半分に及ぶものもある。 出現時期:生まれつき。 原因:真皮内毛細血管の拡張による。 経過:自然治癒なし。ほとんど変化しないが、時にしだいに色調が濃くなり、盛り上がるものもある。 治療:ドライアイス療法、レーザー光線療法、手術的切除、植皮などが試みられているが、有効な治療なし。カバーマーク、スポットカバーによるメークアップが良い。 単純性血管腫による母斑症 1) 顔面両側もしくは半側上部(三叉神経第一枝領域)に出生時より存在する単純性血管腫。多くは両側もしくは片側の痙攣が6~24ヵ月にはじまる脳軟膜の血管腫による神経症状(てんかん、片麻痺、精神発達遅滞)、ブドウ膜血管腫による牛眼や緑内障などの眼症状を合併する。脳のCTスキャンで石灰像を認める。出生10万人に1人の頻度。 約半数は抗痙攣薬でコントロール可能であるが、難治性のものについては脳外科的手術を行う。 顔面の単純性血管腫はレーザーで治療されているが,十分でない点も多い. 2) 出生直後より主に片側の下肢の広範な単純性血管腫を認め、成長に伴い先天性動静脈系の異常による患側四肢の肥大延長が20才ころまで続く。一肢だけではなく、広範囲に起こることもある。 2. 正中部母斑 生まれつきある境界不鮮明な淡紅色の紅斑で、サーモンパッチ、ウンナ母斑の2型に分類される。 真皮表層での毛細血管の機能的拡張が原因。自然消失傾向することが多い。 a) サーモンパッチ 頻度:新生児の約30%に生まれつき認められる。 部位:両側上まぶたの内側、眉間から前額中央に見られる。濃淡のムラは少ない。 経過:上まぶたのサーモンパッチは1才半までにほぼ全例が消失。眉間から前額中央のサーモンパッチは成人でも稀に残る。 イチゴ状血管腫に関連する母斑症 巨大な血管腫に血小板減少を伴い、全身の出血傾向を来たし危険な状態に陥る。 頻度:少ない、が要注意。 経過:ほとんどが生後6ヵ月までに発症する。最初は皮下の紅色のしこりとして始まり、急速に増大融合して巨大血管腫を形成する。ついで巨大血管腫内部で出血が始まり、さらに全身の出血傾向が現れる。 原因:イチゴ状血管腫よりもさらに未熟な、自然治癒傾向のない巨大血管腫内では血流が遅く、血管内で血液が凝固し、血小板、フィブリノーゲンなどの血液凝固因子を消耗する結果、全身の出血傾向が現れる。 治療:巨大血管腫内の出血がはじまる以前に発見する。 放射線療法、ステロイドホルモン療法、インターフェロン療法。 4.
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作詞:梨本P 作曲:梨本P 愛されていたのは 君じゃなくて 僕自身さ 声の聞こえる方へ ひざまずいて 空を拝む 紅錆びた色 死にたがりのピエロは 化粧もせずマヌケ面 夜更かしも程々に 朝が来るよ逃げなくちゃ何処へ 騙され上手は床上手 他人の不幸は蜜の味 アバズレ貴婦人まる裸 渡る世間はバカばかり ペテン師が笑う頃に 安い不幸自慢でお涙ちょーだい ペテン師が笑う頃に わめくキチガイ善人ピュアな人害 都会に咲く花のように なんて気付かなければ無意味な存在 明後日の今頃には その醜い身体を忘れてしまいたいの ブラウン管越しの死体に 興味ないのリアルじゃない そんなに怖いのなら 念仏でも唱えなさい南無阿弥陀仏 幸せを運ぶ青い鳥 羽がもげればただのゴミ 騙されるアホに騙すアホ 同じアホなら笑いましょ ペテン師が笑う頃に 薄っぺらいプライド語ってちょーだい ペテン師が笑う頃に がなる自称教祖様酷い醜態 ありきたりなラブソング なんて退屈過ぎて聴きたくないわ 愛のカタチ捜すよりも 先にするべきこと何なのか知ってるでしょ 夢から醒めた羊たちは 眠ることもできず廻る廻る 何時まで何処まで 迷子ならさぁおいで もっと愛せ強くしゃぶれ骨の髄まで 都会に咲く花のように なんて五分もすれば忘れる存在 明後日の今頃には その醜い身体を忘れてしまいたい 敬意ある君にこの言葉贈るわ 死ね。
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