こんにちは。この写真は、レトロなお店屋さんの一角を撮影したものです。おばあちゃんの家のような雰囲気のお店で、特製カレーが絶品でした。 和を感じると、心が落ち着きますね。今は洋風化が進み、空間も画一的なものが増えてしまったような気がしますが、格式の高いようで落ち着く雰囲気を出せる日本文化って素敵だなあと思います。 それでは、今日は山口百恵さんの「いい日旅立ちを」聞きながら、 夢についてお話していこうと思います。 「今のあなたの夢は何ですか?」 今この質問をされたら、何と答えますか? ぱっと答えることのできる人もいれば、あるんだけど、なんかこう喉のほうに詰まって出てこないとか、全くないって答える人もいると思います それでは、次にこの質問 「昔の夢は何でしたか?」 この質問は、どうでしょうか? ちなみに、私の小さなころの夢は、看護師でした。そして、モー娘。のメンバー、お天気お姉さん、ガソリンスタンドのバイトでした(笑) いやー自由な夢ですよね!なかなかのハードワーカーですが(笑) 結局、全て叶えることはなく、今はニートしてますが、 それはそれでよかったなと思っています 本題に戻りまして、後者の質問ですが、前者の質問よりもなんとなく答えやすいような気がしませんか?
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"あなたならできる"
夢物語を語る本人がワクワク度を感じられない時、人は胡散臭さを感じるのではないでしょうか。 ただでさえ、夢物語は夢で終わるような実現が難しいことなので、スケールの大きい話だけしかしない人は、「あの人は口だけ」というレッテルが貼られると思います。 私がnoteを3, 000日続けるということを言うだけだと、口だけの人ということになってしまうでしょう。 最低でも、ワクワクしている状態が伝わるかどうかが必要だと思っています。(まだ、伝えきれていない気がしますが・・) 大きい枠組みでの思考と、足元での実践が大事。 では、夢物語を考えてたり、語ったりするのは駄目なのでしょうか? 私はそうではないと思います。 大きい枠組みで考えつつ、それを達成するための足元での実践を両立させることが必要なんだ と考えます。 このnoteで言うと、毎日きちんとnoteを更新しているという実績を積み上げていくことですね。 スケールの大きいことを考えない限り、スケールの大きいことにはなりえません。 ただ、スケールの大きいことを考えても、実現しない限り、夢物語で終わりってしまいます。 そして、スケールの大きいことを考える人と実行する人は必ずしも同じである必要もないと思っています。 むしろ、 だからこそ組織化することで、夢を全員で実現していく。 それが 会社のVision というものであり、 経営トップはスケールが大きいことを考えていくことが求められる。 よく社長がまたあんな訳わからない話をしているよ、と思うような話は実は、会社にとって、大事な方向性を示している可能性も高いのかもしれませんね。笑 ・・ということで、今日はここまでです! 「学生」と「夢追い人」は両立できる それぞれの方向性を理解して行動しよう. 最後まで読んで下さりありがとうございました(^^) 明日も皆さんにとって、良い一日となりますように!! まとめ ・ 思考はいつかカタチとなって現実に現れる ・ 考えていないことは実現することなんてない ・大きい枠組みでの思考と、足元での実践の両立が大事 ・ 夢の実現をすることが会社組織 <過去記事>
僕は最近こんなツイートをしました。僕の夢をリアルにしていった時の話を描写とゆうんでしょうか?自分が思い描くことを発信したんです。 夢は、オフィスで秘書から"ついにアマゾン、Facebookを抜きました!"って涙ながらに報告をもらう事。これだけ、人が悩み苦しんでる人がいて、ウチの会社が必要とされてるんだなぁと実幸せを感じたい。夢を実現するのは自分。夜勤明け、僕は何をする?前に進め!おはよう!今日も頑張りましょ!
頸部CT所見: 前頸部の腫瘤は筋よりやや低いX線吸収値を示し,造影により斑状の造影増強を認めた.腫瘤は既存の構造を圧排またはその間隙に侵入するように進展していた.石灰化は認めなかった. 経過: 腫瘤が急速に増大したため,悪性腫瘍の可能性を考え全身CT,骨髄検査,頸部腫瘤の開放生検を行った.全身CTでは頸部の他に腫瘤性病変はなく,骨髄検査で異常所見を認めなかった.頸部腫瘤の病理所見では横紋筋組織や脂肪組織の増生を認めたが悪性所見はなく,Lipofibromatosisの診断であった.頸部腫瘤は発生から約2か月後に自然に縮小傾向となったため,無治療で経過観察としたところほぼ消失した.しかし,その2か月後に再度,誘因なく右肩甲骨周囲に新たな皮下腫瘤が生じた.腫瘤以外に症状はなく,超音波検査で皮下組織の肥厚を認めたが由来組織は不明で,血液検査でも異常所見を認めなかった.初発時と同様に腫瘤は急速に増大し,発症から1週間後のMRIでは右肩から連続して体幹全周性に皮下組織に腫瘤性病変を認めた( Fig. 3 ).これまでの経過から,複数個所に皮下腫瘤が発生していること,初発の腫瘤は自然に縮小していること,先天性外反母趾があることからFOPを疑い,遺伝子検索を行った.その結果,FOP原因遺伝子のホットスポットに変異( ACVR1 遺伝子,c. 617G>A p. R206H変異)が確認され,確定診断となった. Fig. 3 胸部MRI(右肩背面の腫瘤発生から1週間後) a–c:STIR横断像 d:T1強調横断像 腫瘤の内部は,T1強調像で筋とほぼ等信号,STIRでは著明な高信号を呈している(→).既存構造の間隙やその周囲を取り囲むような浸潤性増殖は本症に特徴的な所見と考えられた. 進行性骨化性線維異形成症（FOP）の患者さんが注意すべきこととは？ | メディカルノート. 考察 今回,明らかな誘因のない皮下腫瘤形成,腫瘤の自然消失,先天性外反母趾から疑われ,遺伝子検査でFOPを確定した症例を経験した. FOPは,打撲や手術,感染などを契機として皮下腫瘤を生じる(flare-up).初発のflare-upは乳幼児期に生じることが多く,その後数か月から数年の経過で同部位に異所性骨化が起こる 1 – 3) .FOPに伴う足部の病変として,先天性外反母趾や足趾の低形成,踵骨棘や二重踵骨骨化などの報告がある 4) .先天性外反母趾は一般的には稀な疾患だが,FOP症例の90%以上でみられるため 5) ,診断の大きな手掛かりとなる.本症例では,2回のflare-upの際に打撲や手術,感染等の明らかな誘因は不明であった.ただし,年齢からは訴えがないために本当に打撲などの誘因がなかったかは明らかでない.一方,過去の報告においても誘因不明の症例報告もある 6) .本症例では腫瘤の生検を実施したが,その部位に生検を誘因とした明らかなflare-upは生じなかった.
そして、今、研究チームがFOP遺伝子の研究をしています。 2006年 夏 僕の遺伝子がFOPの原因遺伝子の変化と同じ変化があることがわかりました。 それにより、僕の病気が進行性骨化性線維異形成症(FOP)であることがハッキリしました。 2007年 春 『進行性骨化性線維異形成症(FOP)』は国の研究事業の対象疾患となりました。 それに伴い、『進行性骨化性線維異形成症(FOP)に関する調査研究班』が組織されました。 これからの遺伝子研究で、良い治療法が発見されることが期待できます。 僕はその研究をどんなことでも協力していきたいと考えています。 もうかなり病気は進行しているので、新しく見つかった治療は受けたい。 もちろん、僕が納得できるまで話は聞いていきますが。 病気のことも遺伝子の勉強もしていかないとな! 治療法が1日も早く見つかってほしい☆ まだ進行がッ少ない子供たちのためにも。 ★フリーページ:FOP 身体 レントゲン写真 1 レントゲン写真 2 レントゲン写真 3 |HOME| 人気のクチコミテーマ
しんこうせいこっかせいせんいいけいせいしょう (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 「進行性骨化性線維異形成症(FOP)」とは 進行性骨化性線維 異形成 症(FOP)は、骨系統疾患と呼ばれる全身の骨や軟骨の病気の1つです。子供の頃から全身の筋肉やその周囲の膜、腱、靭帯などが徐々に硬くなって骨に変わり、このため手足の関節の動く範囲が狭くなったり、背中が変形したりする病気です。生まれつき足の親指が短く曲がっていることが多いという特徴があります。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 外国では人口200万人に対して1人の患者さんがいると言われています。日本における患者さんの数は不明ですが、研究班の調査から、日本における患者数を60~84名と推計しています。 3. この病気はどのような人に多いのですか この病気は特定の国や地域に多いという傾向はなく、世界中でほぼ一定の割合の患者さんがいると考えられています。またこの病気になりやすいという特別な体質などはないと考えられています。 4. この病気の原因はわかっているのですか この病気の原因は、ACVR1(別名ALK2)と呼ばれる遺伝子の一部が正常と異なることであることが分かっています。ALK2はBMPと呼ばれる骨形成因子の信号を細胞内に伝達する受容体であり、ACVR1遺伝子の変化がどのようにして病気を引き起こすかについては研究が進んできています。 5. この病気は遺伝するのですか この病気は、 常染色体優性遺伝 という形で遺伝することが分かっていますが、いわゆる突然 変異 による患者さんが多く、家族の中で複数の患者さんがいることは実際にはまれです。 6.
8(SE±1. 04)×10 -6 回の割合で変異) [9] 。より症状の軽い類縁疾患として 線維性骨異形成 があるが、こちらは 接合後変異 ( 受精 より後に起きる突然変異)が原因となる。 この疾患は、 ACVR1 遺伝子(別名:2型アクチビン様受容体キナーゼ(Activin-like receptor kinase 2)遺伝子、 ALK2 )の変異に起因する [10] 。 ACVR1 遺伝子は、1型 骨形成タンパク質 受容体の一種である1型 アクチビン 受容体(=ACVR1タンパク)をエンコードしている。変異により、ACVR1タンパクの第206残基が ヒスチジン から アルギニン に置き換わる [11] 。これによって 内皮細胞 が 間葉 幹細胞 に形質転換し更に 骨 に 化生 するという異常が起きやすくなる [12] 。 資料 [ 編集] The International FOP Association "Fibrodysplasia ossificans progressiva" WebMDHealth 脚注 [ 編集] 外部リンク [ 編集] 進行性骨化性線維異形成症(FOP)(指定難病272) - 難病情報センター FOP(進行性骨化性線維異形成症)の異所性骨化部の起源は? 慶應義塾大学
結語 FOPの1歳女児を経験した.骨化する前に出現する皮下腫瘤は,悪性腫瘤と異なり周囲の正常構造を保ったまま増大することが特徴である.このような画像所見が見られ,かつ生下時より外反母趾のある患者では,FOPを鑑別に挙げる必要がある. 日本小児放射線学会の定める利益相反に関する開示事項はありません. 謝辞 遺伝子診断にご協力いただきました埼玉医科大学ゲノム研究センター病態生理部門 片桐岳信教授および同研究室の先生方に深謝いたします. 文献 1) 片桐 岳信, 大手 聡, 塚本 翔,他:進行性骨化性線維異形成症.THE BONE 2015; 29: 309–316. 2) Huning I, Gillessen-Kaesbach G: Fibrodysplasia ossificans progressiva:clinical course, genetic mutations and genotype-phenotype correlation. Molecular Syndromology 2014; 5: 201–211. 3) Cohen RB, Hahn GV, Tabas JA, et al. : The natural history of heterotopic ossification in patients who have fibrodysplasia ossificans progressiva. A study of forty-four patients. J Bone Joint Surg Am 1993; 75 (2): 215–219. 4) Hasegawa S, Victoria T, Kayserili H, et al. : Characteristic calcaneal ossification: an additional early radiographic finding in infants with fibrodysplasia ossificans progressive. Pediatr Radiol 2016; 46 (11): 1568–1572. 5) 藤本 和弘, 木戸 健司, 國司 善彦,他:先天性外反母趾の一例.中国・四国整形外科学会雑誌 2013; 25: 31–35. 6) Lakkireddy M, Chilakamarri V, Ranganath P, et al.