この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 2004年9月から2005年8月の厚生労働省免疫性神経疾患に関する調査研究班による全国調査の結果(2008年報告)によれば、CIDPの 有病率 は人口10万にあたり1. 61人であり、この有病率から算出しますと、当時の日本におけるCIDP患者数はおおよそ2, 000症例と推定されます。現在はより感度のよい診断基準が用いられるようになっておりますので、おそらく数千人ほどの患者さんがいると推定されます。 3. 病気とのつきあい方｜CIDPスクエア 免疫グロブリン療法を受けるCIDP（MMN）の患者さんへ. この病気はどのような人に多いのですか いままでの疫学的な検討では、男性に若干多い傾向が報告されており、発症年齢は2~70歳までとかなり広い年齢層にまたがることが知られています。ギラン・バレ−症候群との違いとして、上気道感染や下痢などの先行感染がみられない場合がほとんどで、発症に強く関わっている環境的な要因は報告されていません。 4. この病気の原因はわかっているのですか 発症の原因はまだはっきりしていません。自己の末梢神経、とくに髄鞘を標的に攻撃してしまう免疫異常が強く推定されますが、そのメカニズムの詳細は分かっていません。 推定される原因としては、自己の末梢神経を構成する成分を攻撃する自己抗体( 液性免疫 )や、 マクロファージ やリンパ球による末梢神経の傷害( 細胞性免疫 )などが推定され、少なくともなんらかの免疫 機序 が関与することは広く受け入れられています。 5. この病気は遺伝するのですか 本症が親から子の世代へ遺伝したとする報告はいままでありません。 6. この病気ではどのような症状がおきますか 脊髄から出て主に四肢の筋肉の動きをコントロールする運動神経(これが障害されると四肢の脱力がおこります)、皮膚における触覚や痛覚、また関節の曲がり具合などの位置感覚を担当する感覚神経(これが障害されると四肢のしびれ感や手指のふるえなどがおこります)が障害されることでCIDPの症状が完成します。したがって洗髪の際に腕が上がらない、箸が使いづらい、ボタンやジッパーがうまく扱えない、コインをつまみにくいなどの症状や、くるぶしから先の感覚が鈍い、スリッパが脱げやすいなどの症状がおこります。このような症状は治療が効いて改善しても再発を繰り返すことがあり(再発寛解性)、徐々に障害が蓄積して筋力低下が重症化したり、四肢の筋肉が痩せてくる(筋萎縮)ことがあります。その場合には杖や車椅子での移動が必要となる場合があります。 なお稀ですが脳神経の障害も知られており、しゃべりにくい、表情筋の麻痺などが報告されています。ただし呼吸がしにくいなどの症状はごく稀ですので、その際には他の疾患でないか考慮する必要があります。 7.
末梢神経に障害がおこり、手足のしびれや筋力が低下して手足が動かなくなる運動障害や感覚障害をきたす病気です。 発症はゆるやかで、慢性的に進行する場合と再発・緩解(病状が一時的に和らいだり、再び発症したり)を繰り返す場合があります。その原因については明らかになっていませんが、何らかの原因で免疫反応に異常がおこり、末梢神経の髄鞘(神経の表面をおおっているカバー)が破壊されて発症するものと考えられています。 ステロイド薬のパルス療法や免疫グロブリン静脈内投与療法 、免疫調節薬などが用いられます。血液中に存在する末梢神経を攻撃する抗体や関連因子などを除去する目的で、血漿交換療法が用いられることがあります。 血漿交換療法について 弊社に関するご質問はお気軽にお問い合わせください。 私たちが携わる疾患に適応できる治療法や保険適用に関する情報については、医療従事者専用サイトからご確認いただけます。 ページの先頭に戻る
CIDP症例の尺骨神経伝導検査所見 遠位潜時の延長と伝導速度の遅延、時間的分散の増大 図2. CIDP症例の腰椎造影MRI 馬尾神経根の前根優位の腫大と増強効果 図3.
治療により症状は改善されますが、日常生活に不快な症状を残すこともあり、過労、ストレス、風邪などは再発の引き金となるので、注意が必要です。 気を付けたいこと 十分な安静と休養を 過労、ストレスは、病気の再発の引き金となります。 ストレスを避け、疲れを感じたら十分に休養することが大切です。睡眠もしっかりとるようにしましょう。 感染症に注意 風邪などの感染症に注意し、外出から帰ったら、手洗い、うがいをこまめにしましょう。 適度な運動を 手足の筋力低下に対するリハビリとして、ストレッチなどの適度な運動を心がけましょう。 周囲の人とのコミュニケーションを大切に 家族、友人などの周囲の理解や協力、援助はたいへん心強いものです。病気のことを上手に話し、良好なコミュニケーションをとることが、肉体的にも精神的にも大きな支えとなります。 支援団体と情報提供 情報を集めるためにも患者会、情報提供サイトを上手に利用しましょう。新しい仲間と交流することが、あなたの生活を豊かにしてくれるかもしれません。 全国CIDPサポートグループ 2006年に患者会を発足。CIDPに関する公正で中立な情報を共有し、お互いに支えあうことを願い、会の名称を「全国CIDPサポートグループ」として名づけられました。 事務局 〒197-0825 東京都あきる野市雨間1-3 鈴木方
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは、 ギラン-バレー症候群 の患者の3~10%に発生します。この病気はギラン-バレー症候群と同様、 多発神経障害 です。つまり、全身の多くの 末梢神経 が侵されます。 ギラン-バレー症候群と同様に、 自己免疫反応 が関与すると考えられています。自己免疫反応が起こると、免疫系が髄鞘(神経を取り巻く組織で、神経を信号が伝わる速度を速める働きを担っています)を攻撃します。 コルチコステロイドや免疫系を抑制する薬 免疫グロブリン製剤 血漿交換 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの患者の一部では、プレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)などのコルチコステロイドによって症状を軽減できます。アザチオプリンなどの免疫系を抑制する薬(免疫抑制薬)も使用されることがあります。 免疫グロブリン製剤(複数のドナーから採取した多くの様々な抗体を含む溶液)が静脈の中または皮膚の下に投与されます。コルチコステロイドよりも少ない副作用で、症状を緩和できます。しかし、治療を中止すると効果が長く続かない可能性があります。 しかし、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーが重症の場合や、進行が速い場合は、 血漿交換 (髄鞘に対する抗体などの有害物質を血液からろ過して取り除く処置)が行われることがあります。 治療には数カ月から数年かかることがあります。
監修 日本神経学会 編集「慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー,多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン」作成委員会. 2013年,南江堂. 難病情報センター:慢性炎症性脱髄性多発神経炎 (免疫性神経疾患に関する調査研究班 版 :バージョン2. 0 更新日 :2015年7月2日 文責 :日本小児神経学会
だいしょうじ Daishoji
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