今月の症例 線状脂腺母斑症候群の1例 A case of linear sebaceous nevus syndrome 馬場 直子 1, 岩本 弘子 2, 田中 祐吉 3, 竹川 恵 4, 石井 則久 中嶋 弘 4 Naoko BABA Hiroko IWAMOTO Yuhkichi TANAKA Megumi TAKEKAWA Norihisa ISHII Hiroshi NAKAJIMA 2 神奈川こども医療センター小児科 3 神奈川こども医療センター病理科 4 横浜市立大学医学部皮膚科学教室 1 Department of Dermatology, Kanagawa Children's Medical Center 2 Department of Pediatrics, Kanagawa Children's Medical Center 3 Department of Pathology, Kanagawa Children's Medical Center 4 Department of Dermatology, Yokohama City University School of Medicine キーワード: 線状脂腺母斑症候群, linear sebaceous nevus syndrome, 脂腺母斑, 片側性巨脳症 Keyword: pp. 607-610 発行日 1997年7月1日 Published Date 1997/7/1 DOI Abstract 文献概要 1ページ目 Look Inside 線状脂腺母斑症候群(linear sebaceousnevus syndrome)は線状の配列をとる脂腺母斑を主徴とし,痙攣,知能障害の他,広範囲な臨床症状を示す比較的稀な神経皮膚症候群である.今回,生後4か月で線状脂腺母斑症候群と診断し,調べ得た範囲では本邦14例目と思われる症例を経験したので報告する.出生時より,顔面,頭頸部,上胸部に脂腺母斑が線状に多発し,頭頂部に脱毛を伴う巨大なリンパ管腫,顔面と前頭部に大小の色素性母斑,両上眼瞼に部分的欠損と小腫瘤が認められた.眼科的に角膜輪部デルモイド,両網膜萎縮巣が,頭部CT・MRIで右片側性巨脳症が,脳波では右側頭葉に棘徐波複合が認められた.著明な運動発達遅滞と痙攣が認められ,今後の運動発達・知能障害の程度や,皮疹の外観上の問題,脂腺母斑よりの皮膚付属器腫瘍の発生など,経過観察すべき多くの問題が残されている.
神経皮膚症候群とは 神経皮膚症候群に共通して見られるのは、神経の症状に加えて、皮膚になんらかの症状が出現することが特徴です。これは、胎内で体ができる際に、神経系と皮膚は外胚葉という部位から発生するためです。症状は疾患によって多様ですが、神経、皮膚以外にも骨、肺や腎臓などの内臓など全身で見られ、年齢によって新たに出現したり、進行したりする場合もあります。このため、どの疾患でも定期的な医療機関への通院が必要です。また、同じ疾患でも個人差も見られます。神経線維腫症(1型、2型)、結節性硬化症のほか、てんかんを合併しやすい神経皮膚症候群として、Sturge-Weber症候群、伊藤白斑、線状脂腺母斑症候群などがあります。 神経線維腫症1型の症状 皮膚のカフェ・オ・レ斑と神経線維腫が特徴の疾患です。優性遺伝の疾患ですが、半数の患者さんは、突然変異で発症すると言われています。診断は臨床症状で行います。 カフェオレ班は褐色で平坦な色素班で、乳幼児期から見られます。子供で0.
小児に起こる皮膚疾患 生後数週間を過ぎたころから顔に皮疹が出現し、中々治まりません。 どういった皮膚疾患が考えられますか? 生後数か月間は、自身が産生する性ホルモンだけでなく、胎盤を通して母からもらった性ホルモンの影響で皮脂腺の活動性が高い状態にあるため、頭部、顔面を中心に「脂漏性皮膚炎」を生じ易い状態にあります。中には、思春期のように「にきび(新生児痤瘡)」を生じる赤ちゃんもいます。 脂漏性皮膚炎は大人の場合は、頑強に消退せず、長期罹患は珍しいことではありませんが、赤ちゃんの脂漏性皮膚炎は容易にコントロールできることが多いです。 口囲、頬、首はよだれ、離乳食で、「接触皮膚炎」を起こします。出来るだけ清潔を保って頂き、症状に合わせた外用剤でスキンケアを行います。 顔面の皮疹で気を付けなければいけない疾患に「新生児エリテマトーデス」があります。母親が無症候性の抗SS-A抗体陽性シェーグレン症候群であることが多いです。シェーグレン症候群は膠原病の一種です。自己抗体である抗SS-A抗体が胎盤を通って赤ちゃんに移行したために発症します。頬部紅斑、光線過敏症などの皮膚症状以外に先天性心ブロックが約半数の症例に見られるため注意が必要です。皮膚症状は半年から1年位で軽快します。 数日下痢をした赤ちゃんの股や肛門周囲が赤くただれたようになってしまいました。 どうすれば良いですか? 口囲、頬、首はよだれ、離乳食で、股部、肛囲は尿や便により、「接触皮膚炎」を起こします。おむつが湿った環境が続けば、皮膚常在菌のカビの一種カンジダが増殖し「乳児寄生菌性紅斑」と呼ばれる、「皮膚カンジダ症」を発症します。 洗浄や愛護的な清拭で清潔を保って頂き、症状に合わせた外用剤でスキンケアを行います。 1歳の赤ちゃんが、顔、腕、すねに赤いぶつぶつが出現し、10日以上塗り薬を塗っても治りません。 どういった皮膚疾患が考えられますか? 皮膚病の「脂腺母斑 （しせんぼはん） 」 とは、どんな病気？ | ヨミドクター(読売新聞). 「リンゴ病(伝染性紅斑)」でも顔、四肢に皮疹が出現しますが、ぶつぶつ(丘疹)というより紅斑となります。「手足口病」の中にも手の平、足の裏の範囲を超えて、四肢にぶつぶつ(丘疹)が出現するタイプがあります。しかし、いずれも10日以上変化が乏しいということはありません。 ウイルス感染症後、四肢、顔面に紅色丘疹が多発する「ジアノッティ・クロスティ症候群」を発症することがあります。生後6か月~12歳位に発症するとされていますが、ほとんどは1~2歳位の発症です。原因となるウイルスは多種あり、潜伏期間が2か月に渡るため、通常原因ウイルスを特定することはできません。症状が数週間続くため、お父さんお母さんは心配になりますが、対症療法しかなく、基本的には自然軽快を待つことになります。 女の子の赤ちゃんですが、生後数か月を過ぎて、肛門のすぐそばに突起状のものが出来、数週間様子を見ていますが、治りません。これは何でしょうか?
脂腺母斑 表皮、毛のう、脂腺、汗腺(アポクリン腺、エクリン腺)の一部が腫瘍性に増殖したもの。脂腺の増殖を主体とし、表皮細胞やアポクリン腺の増殖をも伴うので類器官母斑とも呼ばれる。大部分は生まれつき存在するが、まれに小児期に生ずる。頭、顔面に単発性のことが多い。 第1期(小児期): 頭部では脱毛斑で、他の部位では薄い黄色でわずかに隆起している。 第2期(思春期): 黄色あるいは黄褐色のイボ状となる。痒みを伴うことあり。 第3期(思春期以降): 良性腫瘍を形成するが、10~20%悪性腫瘍(基底細胞ガン)となる。 治療: 思春期までに切除することが望ましい。 広範囲の表皮母斑、脂腺母斑は時に骨の彎曲や奇形、精神発育遅延、けいれん発作などの中枢神経異常、眼病変を合併することがある。合併症は多く母斑と同側にみられる。 5. 表在性脂肪腫性母斑 真皮組織の大部分が脂肪組織に置換された状態となり、皮膚面に柔らかい淡黄色の半球形に隆起した大小結節が多数集まる。臀部、背面下方に片側性に生ずることが多い。出生時すでに存在することもあるが、多くは10才台に生ずる。 6. 脂腺母斑 知的障害 頻度. 若年性黄色肉芽腫 出生時から6か月以内に発生しはじめ、5、6才ごろまでに自然消失する黄色腫瘍。 性状:主として顔面に好発する初めは橙黄色、徐々に黄色となる直径2cmまでの弾力性のある腫瘍で、75%は単発。高脂血症を伴わない。約20%に眼病変(虹彩、毛様体の混濁、前房内出血、緑内障)、骨、肺、消化器、睾丸などの病変を合併する。本症は フォン・レックリングハウゼン病の カフェ・オ・レ斑に合併することがある。 経過:皮膚症状は自然治癒するため良好。 7. 結節性硬化症(血管線維腫) 頻度:1人/1万~15万人。 症状:てんかん、精神遅滞、顔面両頬の油性光沢のあるイボ様の母斑(血管線維腫)を3主徴とする不規則な遺伝性の母斑症で、てんかん発作は生後半年以内に初発することが多い。本症の70%以上に新生児期からすでに木葉型の色素脱出斑が認められるのが特徴的である。血管線維腫は4、5才から出現するが、顔面以外の皮膚にも結節状の腫瘍が発生する。頭部CTスキャンで脳室の石灰化が認められ、心臓、腎臓、肺にも病変が及ぶことがある。 (付2:脊柱の後ろに時々見られる皮膚洞ついて) 皮膚洞というのは, 胎児のときの脊髄の名残が脊柱の上の皮膚に直径2mmくらいの小さな窪みが残ったものです(右写真)。 周りの皮膚はやや厚く、茶色くなったり、毛髪が生えていることもあります。大抵はこの窪みは数mm入った所で終っているので、ほとんどの場合は問題はありません。 ごくまれに後頭部にコブのように現れたり、脊髄神経まで続いていることがあり、脊髄液がもれたり、運動障害や排尿、排便障害などを起こすこともあります。 もし、窪みがジクジクしている、なかなか歩かない、などの場合は小児科に相談してみましょう。 脊髄神経まで続いているかどうかはMRI検査を受ければ分かります。 1.
生後2~6か月の乳児には顔面、頭部に脱色素斑を生じ、生後6か月以降に自然治癒する。 b. 年長児、成人には前胸部や上背部に好発する。毛孔に初発し、次第に融合して小豆大までの淡褐斑ないし脱色素斑を生じ、夏に増悪し冬に軽快する。脱色素斑は治癒後も白斑を残すことが多い。 治療:抗真菌剤の塗布。 5. 結節性硬化症(木葉型白斑、後出) 尋常性白斑とは異なる不完全色素脱出斑が出生時または生後すぐに出現することが多い。直径1~3cmのナナカマドの葉状の白斑ないし小点状の白斑が新生児期からすでに認められ、けいれん発作や発育遅延があれば本症の疑いが強い。 (ページ初めへ戻る) 1. 軟骨母斑(副耳) 軟骨組織を含む小腫瘤で耳介近くのものが多く、副耳、または副耳珠と呼ばれる。胎生期の軟骨、皮膚の過形成による。 頻度:1. 5%。 性状:多くは耳介と口角を結ぶ線上の耳の近くに片側性で単発する。頬部の場合は隆起せず臍状に陥凹したり、他の奇形(口蓋裂、下顎低形成)に伴うこともある。 治療:切除する。ときに軟骨組織が深くにまで伸びていることがある。 (付1:副耳ではないが日常よく見かける耳前瘻孔について) 耳前瘻孔: 日本人にかなり多く(3%)見られる耳介の前方の小孔で両側性のものも珍しくない。小孔より瘻管(導管)が外耳道に向け1~1. 5cm位伸びて盲端に終わることが多いが、ときに耳輪軟骨を貫通して耳介裏側に小さな開口部を作ったり、中耳腔内に交通したり、顎にまで達するものもある。無症状なら放置するが、瘻管に細菌感染をおこすと悪臭のある分泌液を出したり、赤くなって腫れあがり、疼痛を訴えるようになる。感染を繰りかえすなら摘出する。 2. 皮膚線維腫 頻度:日常よく見られる。若年成人に多いが、子供にもときどき見られる。 性状:手足、とくに大腿の前側に好発する。直径5~20mmの皮膚面から軽く隆起し、赤褐色~黒褐色の硬い皮膚結節が単発、ときに多発する。痒み、叩打痛を訴えることもある。周囲の皮膚をつまむと腫瘍部は陥凹するのが特徴。 経過:良好、自然退縮もある。増大する傾向があれば隆起性皮膚線維肉腫(悪性)と区別する必要がある。 治療: 希望により切除。 3. 表皮母斑 表皮細胞の増殖によるイボ状小丘疹で出生時、あるいは生後2、3か月以内に発生する。 頻度:大学病院で年間十数人。 性状:躯幹、四肢に多発し、多くは列序性(順序を追って並ぶ)に集まるため、列序性疣状母斑と呼ばれる。常色~黒褐色で片側性に生ずることが多い。自覚症状は通常はないが、湿疹様変化が加わり、強い痒みを訴えることがある。 経過:幼小児期には大きさを増すが、その後は不変で悪性化は稀。 治療:切除する。 4.
Bowen病 表皮内に限局された癌で、境界明瞭な楕円形~環状の淡紅~暗褐色の浸潤性局面になります。軽度隆起性で鱗屑または痂皮を被うので、湿疹様に見えることがあります。多発するものでは砒素、単発では紫外線、ウイルス(HPV)などと関連するものがあります。 躯幹特に外陰部、背部に多く発生します。治療は切除術になります。 日光角化症 紫外線が原因で生じた表皮ケラチノサイトの異常で、淡紅褐色の小さな局面を呈します。紫外線の影響を受ける高齢者の顔面、手背などの裸露部に生じます。軟膏で治療してもなかなか赤みのひかない顔面や手背の皮疹には注意が必要です。 表皮内に限局されたがんですが、有棘細胞がんに移行するためきちんとした治療が必要になります。治療は切除が行われていましたが、最近では外用薬での治療が可能なものもあります。その他、光線を利用した治療も試みられています。 ※紫外線による発癌については、UVBが関与。一生の間に受けた日光の総照射量により決まるといわれています。高齢者の日光露出部位では、紫外線効果の蓄積によるDNAの修復障害がみられ、そのエラー修復が同部での発がんを生じます。 2. 皮膚付属器(毛穴、皮膚の脂の線、汗の線など)由来 乳房外Paget病 アポクリン腺という汗の腺の一種又は導管上皮などから生じる腺がんです。 外陰部に一1番多く、湿疹のような紅斑として始まり後に湿潤、びらん面を呈するため、湿疹や真菌症(インキン)として長期治療されていることも多いため注意が必要です。紅斑周囲や離れた部位にしばしば色素沈着や逆に白斑が散在することもあります。 肛囲、腋窩にも生じ、時に所属リンパ節腫脹や転移を伴います。 治療は切除手術が基本になります。 Paget細胞が散在性あるいは集簇性に胞巣を形成し、病巣周辺の一見健常皮膚に見える所にもPaget細胞が存在する(subclinical Paget's condition)ため、あらかじめ周りの皮膚をたくさんの部位で検査することが必要になります(Mapping biopsy)。その上で、手術時に広範囲の切除を行います。 その他:脂腺がん、汗管がん、毛包がん 3. 神経堤起源細胞性悪性腫瘍 メラノサイト由来 悪性黒色腫 「ほくろのガン」といわれ、しばしば転移を起こして命を落とす、悪性度の高い皮膚がんであるため、確実な診断と治療が必要になります。 基本的にいわゆる"ほくろ"が"がん"になることは無いと言われていますが、出来始めがほくろと似ているのでその鑑別が重要で、最近はダーマスコピー*が使われるようになって、切らなくてもその診断がつきやすくなってきています。ただし、大きなもの(特に生まれつきある巨大母斑)はがん化することがあり、注意が必要です。紫外線が皮膚の色をつくるメラノサイトの核DNAを傷害することから始まるといわれています。 日本人は足に生じやすいのが特徴で、足のものは悪性黒色腫の中でも転移を起こしやすく注意が必要です。また、悪性黒色腫の重傷度(Stage)は、大きさよりもその深さで決まります(Breslow scale)。
5cm以上の斑が6個以上認められればレックリングハウゼン病(後述)の可能性あり。 原因: 表皮基底層のメラニン色素の増加による。 治療:特に必要はないが、削皮術、レーザー療法、凍結療法、遮蔽クリームなどがある。再発しやすい。 茶あざに関連する母斑症 1)フォン・レックリングハウゼン病(神経線維腫症) 褐色色素斑と神経線維の腫瘍が多発する神経由来の母斑症。 頻度:3000人に1人でかなり多い。 症状: a) 皮膚症状:大小の褐色色素斑が乳幼児期から全身に出現する。ミルクコーヒーの色に似ていることからカフェ・オ・レ斑と呼ばれる。小褐色斑はそばかす様だが、そばかすは乳幼児期には存在せず、5才以降に出現することで区別できる。大褐色斑は指爪大以上の扁平母斑様で、直径1. 5cm以上の大褐色斑が6個以上あれば本症が疑わしい。10才以降に全身皮膚に正常色~淡紅色で、鶏卵大までの大小不同の皮膚腫瘍(神経線維腫)が出現し、少しずつ増数、増大する。神経線維腫は皮膚表面に近い所に生ずることが多いが、神経の存在する所ならどこにでも生ずる。 b) 骨病変:脊椎側彎、脊椎後彎、下肢彎曲など。 c) 神経病変:聴神経腫瘍による聴力障害、平衡障害、脳腫瘍、けいれん、知能低下。 d) 眼病変:虹彩小結節、視力障害。 e) 内臓病変:褐色細胞腫など。 経過:中枢神経の症状が悪化したり、2~3%の頻度で腫瘍が悪性化することがある。 原因:明らかではない。 遺伝はあるが、70%は突然変異。 治療:根本的な治療はない。 皮膚の色調が正常よりも白くなったもので、脱色素斑と呼ばれる。 1. 尋常性白斑 後天性の脱色素斑をきたす疾患で俗に 白なまず と呼ばれる。 頻度:多い。大学病院皮膚科患者の1~2%。 原因:何らかの原因で色素細胞の破壊、減少、メラニン色素生成の停止が起こると推測されている。 性状:大小の類円形の白斑が身体各部に生ずる。白斑の特徴は乳白色の完全脱色素斑で、白斑部の毛は白毛となり、白斑に接する健常皮膚では色素増強を認める。1~数個の白斑が集まる場合、全身性に左右対称に生ずる場合、皮膚神経の走行に一致して片側性に生ずる場合とがあるが、小児では後者が多い。 治療:色素は毛嚢のある部位に再生しやすい。 a. 紫外線療法 b. ステロイド療法 c. 植皮術 2. 癜風 皮膚に常在するカビの一種マラセッチア・ファーファ(癜風菌)が表皮角質内で増殖して粃糠性落屑(角質が増殖して剥離し皮膚面にヌカ状に付着している状態)を伴う淡褐斑ないし脱色素斑を生ずる。 頻度:乳児には比較的少なく、15才以上に多い。 性状: a.
【絶品スペアリブのマーマレード煮込み】家事ヤロウで話題のマーマレードスペアリブのレシピを作ってみた【余ったジャムの活用法】 - YouTube
更新日: 2021年2月17日 この記事をシェアする ランキング ランキング
絶品 100+ おいしい! 圧力鍋で、手羽元のマーマレード煮込み♪ レシピ・作り方 by テツオ63｜楽天レシピ. 献立 調理時間 25分 材料 ( 4 人分 ) 手羽元は身の厚い骨の際に添って切り込みを入れ、火の通りを良くする。 ニンニクは縦半分に切って芽を取る。 1 フライパンにサラダ油を中火で熱し、手羽元を返しながら、全体に焼き色が付くまで焼く。 2 ニンニク、ママレード、しょうゆを加えて強火にし、煮立ってくれば弱火にして蓋をし、10分蒸し煮にする。途中、煮汁をからめるように、手羽元を返して下さい。 3 蓋を取り、少し火を強め、煮汁を手羽元にからめながら、煮詰め、照りを出す。 あまり煮詰め過ぎると、焦げて苦くなりますので注意! このレシピのポイント・コツ ・残った煮汁はびん等に入れて冷蔵庫で保存しておけば、野菜だけの炒め物(ピーマン、ナス、大根、もやしなど)の調味料として便利です。刻み赤唐辛子を加えるとアクセントになってになって美味しいです。私は豚のスペアリブ肉でよく作リますが、手羽元で作るとさっぱりめで美味しいですよ! みんなのおいしい!コメント
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投稿者:オリーブオイルをひとまわし編集部 監修者:管理栄養士 大谷琴羽(おおたにことは) 2021年3月 5日 マーマレードを使った鶏肉料理は、マーマレードジャムの甘酸っぱいソースで鶏肉が柔らかくコクのある味わいに仕上がる。さわやかな柑橘の風味と、旨みたっぷりの香ばしい鶏肉が相性バツグンだ。本記事では、マーマレードを使った鶏肉料理と、美味しく作るコツをお伝えしていこう。 1. 漬け込みでしっとり!鶏肉のマーマレード焼き 鶏肉のマーマレード焼きは、鶏肉をマーマレードジャム入りの調味液に漬け込み、焼いて作る料理。フルーティーで甘酸っぱいマーマレードジャムの存在で、鶏肉がしっとりと柔らかく、旨みたっぷりに仕上がる。保育園や幼稚園に通う子どもも喜ぶ人気メニューだ。 鶏肉のマーマレード焼きの作り方 鶏肉は、骨付き肉やモモ肉、胸肉など、好みの部位で用意しよう。子ども向けに作る場合は、食べやすいよう骨がなく柔らかな鶏もも肉が適している。子どもの手でつかみやすい手羽中も、骨はついているが旨みたっぷりに仕上がるのでおすすめだ。 マーマレードジャムと醤油、塩こしょう、おろしニンニクを合わせた調味液に鶏肉を入れてもみ、30分以上漬け込む。あとは、弱火~中火のフライパンやオーブンで焼くだけ。強火で焼くとマーマレードソースが焦げてしまうため、水を足して火加減弱めでふたをして蒸し焼きにするのが美味しく作るポイントだ。 簡単に作れるのに、手間暇かけたような柔らかさと、ごはんのすすむコク深い味に仕上がるので、ぜひ作ってみてもらいたい。 2. 給食でも人気の鶏肉のマーマレード煮 さわやかな甘さの鶏肉のマーマレード煮は、学校給食でも定番の子どもウケがよいメニューだ。マーマレードジャムが、鶏肉を柔らかくしっとりと仕上げてくれるため、小さな子どもも食べやすい。煮込んで作るレシピは、焼いて作るよりも焦げにくくジューシーに仕上がる。また、漬け込み時間なしで作れるため、事前準備が要らないというメリットもある。 鶏肉のマーマレード煮の作り方 鶏肉のマーマレード焼き同様、鶏肉の種類は好みのものを用意しよう。鍋に鶏肉を入れ、マーマレードジャムと酒、醤油、ニンニクなどを加え、鶏肉がかぶるくらいの水を入れて煮込もう。このとき、落としぶたをして煮込むと、少ない煮汁でもしっかり味がしみ込む。 ほかに、鶏肉をさらに柔らかく仕上げるために、圧力鍋で煮込む方法もぜひ試してみてもらいたい。スライスした玉ねぎを加えコクをプラスしたり、ソースが絡みやすいよう仕上げに片栗粉でとろみをつけたりするのもおすすめだ。 3.
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