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①遺伝性のほうが非遺伝性より多い。 ②非遺伝性では自律神経障害は少ない。 ③遺伝性のほうが非遺伝性より短期間で歩行困難になる。 ④痙性対麻痺を呈する遺伝性のものがある ⑤遺伝性のほうが非遺伝性より頭部MRI所見で橋中部の十字サインが多い。 回答⇒④ 問題の解説 問題①~⑤における解説は以下になる。 ①わが国の脊髄小脳変性症は遺伝性(約l/3)より非遺伝性(約2/3)のほうが多い。 ②非遺伝性の脊髄小脳変性症で最も多いのは多系統萎縮症であり、自律神経障害を認めることが多い。一方、遺伝性脊髄小脳変性症で多いのはSCA3、SCA6、SCA31やDRPLAである。 ③多系統萎縮症の半数が約8年で補装具なしでの歩行が困難になるのに対して、 SCA3では約14年、SCA6では約18年であり、非遺伝性のほうが遺伝性より歩行困難になるまでの期間が短いといえる。 ④遺伝性脊髄小脳変性症の中に、後索障害や痙性対麻痺を呈するものが一部ある。 ⑤頭部MRIのT2強調画像水平断で橋中部に十字サインを認めるのは多系統萎縮症であり、遺伝性脊髄小脳変性症の特徴ではない。 ⇒『 フレンケル体操ってなんだ? | 失調症のリハビリを考える 』 ⇒『 運動失調(失調症)の評価法まとめ一覧 』 ⇒『 指定難病も多い「神経筋疾患」まとめ 』

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