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8 WUm 2 とPA Index 80 mm 2 /m 2 でPAP=11 mmHg, Rp=1. 7 WUm 2 のFontan患者さんは差異があるのか,あるならなぜかという問いに帰着する. まず,Fontan循環の場合,右室をバイパスして体血管床と肺血管床が直接につながっているためCpは大動脈から肺血管床までの全身の血管インピーダンスの一部として働く.この総血管インピーダンスは単心室の後負荷として作用するわけだが,これはCpがあるところを超えて極端に小さくなると急激に上昇する 3) .したがって極端に小さなCpは,単心室に対する後負荷増大として悪影響を及ぼしうる.さらに,おそらくもっと重要なことは,我々のコンピュータ・シミュレーションによる検討では,Cpが小さくなると 肺血管の血液量の変化に対する中心静脈圧の変化が大きくなるということがわかっている 4) .では,肺循環の血液量の変化が起きる時とはどんなときか?まずは,Fontan成立時である.今まで上半身のみの血流を受けていた肺血管床はFontan成立に伴い全血流を受ける.したがってCpが小さいと,かりにRpが低くても中心静脈圧は上昇し,受け止められない血液は胸水や腹水となってあふれ出ることは容易に推察できる.さらに,日常での肺血管床血液量の変化は,過剰な水分摂取時や運動時に起こる.したがって,Cpが小さい患者さんでは,かりに安静時に低い中心静脈圧であっても(カテーテル検査時に測定したRpや中心静脈圧が低くても:つまり本項冒頭で挙げたPA Index 80 mm 2 /m 2 ,PAP=11 mmHg, Rp=1. 肺体血流比 心エコー. 7 WUm 2 のFontan患者さんである),日常における中心静脈圧変動は大きくなるということを,我々は十分に理解して患者さんの治療や生活指導に役立てる必要がある.
(7) SaAo = 1 / 1 + M) + Fig. 3 の患者の場合,SaPV=98, SaIVC=70を上記式に代入して,先ほどと同様に上半身と下半身の血流比を乳幼児の生理的範囲内で動かした場合,Mの値に応じてSaAoがどのように変動するかをシミュレーションしたのが Fig. 5A である. Fig. 3 An example of calculation for pulmonary blood flow (Qp) and resistance (Rp) in Glenn circulation. TPPG; transpulmonary pressure gradient Fig. 4 Theoretical relationships between inferior vena saturation (SaIVC) and arterial saturation (SaO2) in a Glenn circulation according to the flow ratio between upper and lower body 当然Mが大きくなる,すなわち体肺側副血流の割合がふえるにつれてSaAoは上昇するが,この症例はSaAoが86%であったので,推定される体肺側副血流はQsの約5–30%の範囲(赤点線)にあることが分かる.また Mの変化に伴う実際のQp/Qsを横軸にとれば( Fig. 5B ),この症例の実際のQp/Qsは0. 6から0. 75の間にあることが予測できる.あとは,造影所見等と合わせて鑑みればこの範囲は,さらに狭い範囲に予測可能である.この症例の造影所見は多くの体肺側副血流を示し,おそらくMは5%ではなく30%に近いものと推察できた.そうすると先ほど Fig. 3 で体肺側副血流がないとして求めたRpはQpを過小評価していたので,Rpはもっと低いはずだということが理論的に推察できる.実際Qp/Qs を0. 日本超音波医学会会員専用サイト. 6–0. 75に修正してQpを計算しなおすとQpは少なく見積もっても2. 75~3. 45 L/min/m 2 ( =160 mL/m 2 の場合), =180 mL/m 2 の場合3. 15~3. 94 L/min/m 2 となり,それに基づくRpはそれぞれ2. 3~2. 9 WUm 2 ,2. 0~2. 5 WUm 2 となり,造影所見と合わせて鑑みるとM=0.
心房中隔欠損 心房中隔欠損症は,左右心房を隔てている心房中隔が欠損している疾患をいう。最も多い二次口欠損型は,全先天性心疾患の約7~13%であり,女性に多く(2:1),小児期や若年成人では比較的予後のよい疾患である。 臨床所見 多くは思春期まで無症状であり,健診時に偶然発見される例が多い。肺体血流比(Qp/Qs)>―2.