病態 POEMS症候群( P olyneuropathy, O rganomegaly, E ndocrinopathy, M protein, S kin changes)は形質細胞腫を背景とした多臓器疾患で、 VEGF (vascular endothelial growth factor)血管内皮増殖因子の過剰産生が関与しています(Crow-深瀬症候群)。VEGFは骨髄の形質細胞由来であることが指摘されています(Leuk Res 2016; 50:78–84.
超音波専門臨床検査技師として契約 はしもとクリニック外観 はしもとクリニック:2020. 1~継続中 山陰労災病院:2020. 6~継続中 はしもとクリニックでの業務 腹部エコー、心エコー、甲状腺エコー、下肢静脈エコー、頸動脈エコー:5~10件/日程度 レントゲン前準備、CT前準備:日5~10件程度 山陰労災病院での業務 血管エコー全般:10~18件/日 腹部エコー(健診):3~5件/日 腹部エコーや神経伝導速度検査のレクチャー:1時間~2時間/日 メドフィットさんのエコラボ 腹部領域のオンラインエコーセミナー担当:月2回程度開催 実施日:7月19日、8月30日午前、8月30日午後、9月13日 この記事を書いた人=ハットラボ(ハットリ) 臨床検査技師、超音波検査士(消化器)、血管診療技師、認定認知症領域検査技師 ブログを3個運営しているブロガーでもある。 【note公開中】 ブログでは書いていないようなことも書いています。 是非チェックを! 【LINE公式アカウント】 ブログの最新記事作成情報などを配信します! 17歳 野球選手の右手筋力低下 Clinical Reasoning｜神経内科の論文学習 | 燃え尽き脳神経内科医の備忘録・学習記録. 友達追加していただければ、検査で気になることなど相談に応じます! 友達追加をタップ!お願いします!
一側上肢の進行性下位運動ニューロン症候群を生じる鑑別疾患は広範におよぶ. 頚椎での障害:神経根症,頚椎症性筋委縮症(CSA),平山病,脊髄空洞症. 神経変性疾患:進行性筋萎縮症(PMA),筋萎縮性側索硬化症(ALS)など. 前角細胞への感染:HIV,ポリオウイルス,WestNileウイルス. 胸郭出口症候群. 特発性炎症:多相性運動ニューロパチー(MMN),腕神経叢炎(例:Personage Turner症候群) 圧迫性の尺骨神経,橈骨神経,正中神経の単麻痺. 中毒性ニューロパチー:鉛での亜急性の橈骨神経麻痺. 本例では,年齢と症状から,多くの疾患を容易に除外できる. 2年の経過で1~2筋節に限局して進行していることから,MMNらしくない.肘での痛みは腕神経叢炎らしくない. 臨床像から,圧迫性の単神経麻痺あるいは頚椎での障害が考えられる. 本例で次に行うのでも最も適切なのは何か? Section 3 上肢の神経伝導検査と筋電図を行った. [神経伝導検査] 感覚神経伝導検査:右正中神経と尺骨神経でSNAPが正常であった. 運動神経伝導検査: 右尺骨神経(ADM)でCMAP低下 していたが,伝導速度は正常であった. 肘での伝導遅延を認めなかった . 【生理学】図解(イラスト)とゴロで簡単「神経線維の興奮伝導」の覚え方｜森元塾@国家試験対策｜note. [針筋電図] 両側の上肢と頚椎傍脊柱筋で刺入時電位は正常であった. 右FDIとextensor indicis proprious,extensor digitorum communisで,large MUPsと動因低下を認めた . これらの所見は,右C7-8筋節での慢性の再神経支配を示唆する.右肘でTinel陽性であるが,尺骨神経麻痺の所見がなかった. さらに, 肘MRIは尺骨神経は正常であったが,内側側副靱帯の部分的な肥厚と断裂を認め,ピッチングの影響と思われた .この所見から,肘での痛みの原因は神経由来ではないと考え,C7-8レベルでの頚椎での障害と絞り込んだ. 本例C7-8に限局した筋力低下から,脊髄前角障害を想定した.片側の脊髄前角の障害,脱落の状態と考えた.脊髄前角細胞障害の鑑別. 2年間での限局性の進行性筋力低下は,急性虚血やウイルス感染とは合わない. SMA type3(Kugelberg-Welander病)は小児期から成人まで生じうるが,典型的にはより近位優位で下肢から始まる. 若いが,ALSを鑑別する必要がある.
注射も大嫌いなあんこさん。 顔をそむけて終わるのを待つ。 先生の掛け声がいい 「チクッとしますよぉ・・・ はい、 チクッ☆」 ってねえ・・・。 その後より、液体が入って行った後の方が痛い。。。 もう、なんか、あんこさん 全身に力が入らなくて 診察室でるときも 力なく 「あひがとうごはいましたはぁ・・・」 見たいな感じで退室。 その後、会計に向かうも・・・・ だんだん、手がしびれてきて 感覚が無くなった。 支払いをしたくても 診察券がつかめない。 よっぽど先生のところに苦情を言いに行こうと思ったけれど 仕方が無い しばらく待合室のいすに座って 手をにぎにぎ、動かしながら 回復を待つ。 そのうち、何とかなりそうになったので 自動支払機で支払いを済ませ 車に向かい 何とか運転して 自宅に戻った。 その後、30分くらいでしびれは消えたけど・・・ 注射の効果? あったのかなぁ・・・。 あんまり、変わらない。 本当に 「手根管症候群」 なのだろうか? インターネットで調べると しびれと痛みのようだけど 「腫れ」 については、書かれていない。 あんこさんの場合は 「腫れて指が曲がらない」 が、メインの症状なんだけどなぁ・・ 「痛くて目が覚める」 でなく 「起きて、指を曲げようとすると痛い」 なんだよなぁ・・・ ちょっと、違う気がする。 それに いきなり 「手術」 はないでしょう・・・ セカンドオピニオンを求めたい・・・
4g 5日間2週間おきに実施し、評価項目としては立位・ICARS・振動覚・gum test・髄液・電気生理検査などを検討しています。ここでは5例の患者において過去にステロイドや血液浄化療法にて改善しなかった患者がIVIG投与により評価項目の改善を認めたと報告しています。 参考文献 ・N Engl J Med 2020;383:1657-62. NEJMにこんな神経内科の比較的マイナーな疾患が掲載されることにびっくりしました。 ・Muscle Nerve 2004;30:255:neuronopathyに関してのreviewとして臨床上の特徴がよくまとめられており勉強になります。
MRIで平山病を支持する所見は,頚椎の弯曲異常や下位頸髄でのT2高信号,屈曲位での硬膜接着不全と下位頸髄の圧迫と扁平化である .Boruahらは, 造影時の背側硬膜外の三日月像(硬膜静脈叢のうっ滞を反映) が,両側性平山病の19例中全例でみられたと報告した. 本症の病態としては,posterior cervical dural sacの前方偏位による脊髄の圧迫と考えられる.硬膜の偏位は,思春期における頸髄と頚椎の成長の不均衡が原因と考えられる.背側静脈うっ滞が生じ,それにより脆弱な前角細胞が虚血となる. 治療としては,病状が安定するまで頚椎の屈曲を制限することである. 頚椎カラー の装着などがあり,本例で推奨される.より重度の症例では, 頚椎の関節固定術 が考慮される. 論文を読んだ感想 右肘痛と尺骨神経支配筋の筋力低下の組み合わせを見ると,すぐに肘部管症候群と決めつけてしまいそうです.さらに,痛みやしびれなどの感覚症状がある場合は,平山病は鑑別からすぐに外してしまうと思います. 自分なら,おそらく非典型的な肘部管症候群として対処してしまうかも.あるいは,診断が遅れてしまうかも…… 当たり前のことですが,非典型的あるいは矛盾するような所見があった時は,診断を急がずに立ち止まって一度考え直すことが重要ですね. 平山病のMRI画像について補足文献 NeurologyのTeaching neuroImagesに,平山病の画像が提示されています."ACCEPTED"の文字が画像にかぶってしまい見にくいのですが,頚部屈曲時の下位頸髄の扁平化はよく分かります. 下記文献の症例は両側性の平山病のようです.平山病のうち10%は両側性の症状で,より重度の症例のようです. 個人的な備忘録 若年での上腕筋力低下を見たら平山病を鑑別に入れる. 尺骨神経と正中神経のCMAP比の低下は平山病を支持する所見. MRIでは髄内点状高信号,頚部屈曲時の背側硬膜の前方偏位と頸髄菲薄化の所見を確認する.
2009 Mar 17;72(11):1024-6. より引用)。 29例のPOEMS症候群とその他の関連疾患(Castleman病9例、多発性骨髄腫9例、MGUS2例、アミロイドーシス4例、末梢神経障害29例、capillary leak syndrome2例、膠原病9例、その他12例)のVEGF値を比較した研究では、VEGF値はPOEMS症候群の鑑別に有用で、また 病勢の評価にも有用 であったと報告されています(Blood 2011; 118:4663–4666)。 VEGFの感度、特異度に関してはその他のneuropathyと比較して sVEGF>771 pg/mL で 感度100%, 特異度91% 、 sVEGF>1000 pg/mL で 感度100%, 特異度93% 、他のparaprotenemiaを合併するneuropathyと比較してsVEGF>771 pg/mLで感度100%, 特異度92%、sVEGF>1000 pg/mLで感度100%, 特異度93%と報告されています(Neurol Neuroimmunol Neuroin fl amm 2018;5:e486. doi:10. 1212/NXI. 0000000000000486)。以下に具体的な値、患者背景を掲載します。 ■ 骨髄検査・生検 :骨髄中形質細胞は2.