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慢性心疾患 大分類: 肺静脈還流異常症 58 そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしょう Total anomalous pulmonary venous connection 告示 番号:77 疾病名:総肺静脈還流異常症 概念・定義 すべての肺静脈が左房と交通を失い, 直接右房または体静脈と交通を有する疾患である。肺静脈が還流する部位によって4つ(I型:上心臓型、II型:心臓型、III型:下心臓型、IV:混合型)に分類される。出生時よりチアノーゼを認める。肺うっ血に伴う重度のチアノーゼと多呼吸を認め、生後早期に死亡することが多い。治療の基本は外科治療で、診断がつき次第、手術をおこなう。外科治療の成績は一般に向上しており、早期死亡は2-15%、10年生存率は90%である。約10%に術後肺静脈狭窄が生じ予後不良の要因となる。 病因 内臓心房錯位症候群に高率に合併することが知られているが、病因は不明で多因子遺伝が想定されている 疫学 先天性心疾患の0. 3-2%と報告されている 臨床症状 出生時よりチアノーゼを認める。肺静脈狭窄が早期から出現する場合には、肺うっ血に伴う重度のチアノーゼと多呼吸を認め、生後早期に死亡することが多い。肺静脈狭窄を伴わない場合にも、生後1ヵ月頃には多呼吸、哺乳力低下、体重増加不良が出現する。聴診上はII音の亢進以外に軽度の収縮期雑音を聴取するのみで、チアノーセが軽い例では、多呼吸、体重増加不良などの非特異的な所見しか認めないために診断が遅れることがある。 胸部エックス線では肺静脈狭窄を伴わない場合は、肺血流増加に伴う肺血管陰影の増強と第2弓の突出, 右房と右室の拡大を認める。肺静脈が無名静脈に還流する場合、垂直静脈か拡大し雪ダルマ状(snowman sign)となるか, この所見は生後数ヵ月以降に認められる。また、肺静脈か上大静脈に還流する場合、上大静脈部分の突出を認める.
0 更新日 :2014年10月1日 文責 :日本小児循環器学会
④日本先天性心疾患学会HP. 情報提供者 研究班名 先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の生涯にわたるQOL改善のための診療体制の構築と医療水準の向上に向けた総合的研究班 研究班名簿 情報更新日 令和2年8月
この病気にはどのような治療法がありますか? 治療は、カテーテル治療(バルーン拡大術またはステント拡大術)か外科手術です。ただし再狭窄の頻度は高く、肺の中までの末梢の肺静脈の低形成をともなうものは治療が困難となります。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか。 非常に予後不良です。治療しても再狭窄の頻度は高いです。肺静脈狭窄が1−2本に限定している場合には、多呼吸、体重増加不良などの症状は軽いことかあります。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか。 症状がない場合には、運動制限はありません。ただ運動は無理しない程度にマイペースで行うことです。有症状の場合には、強い運動は禁止となります。 関連資料 高尾篤良他. 臨床発達心臓病学改訂3版. 中外医学社2005 中澤 誠他.目で見る循環器病シリーズ5−先天性心疾患−.Medical View2000 日本循環器学会ホームページ 「先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン(2012年改訂版)」(班長:越後茂之 循環器病の診断と治療に関するガイドライン(2012年度合同研究班報告) 「先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン(2007-2008年度合同研究班報告)」(班長:濱岡建城)Circulation JournalVol. 73, Supplement. 総肺静脈還流異常症 酸素投与. III, 2009 情報提供者 研究班名 先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の生涯にわたるQOL改善のための診療体制の構築と医療水準の向上に向けた総合的研究班 研究班名簿 情報更新日 令和2年8月
むひしょうこうぐん (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 無脾症候群とは 生まれつき脾臓が無い場合、 先天性 心疾患を合併することが多いです。その上、内臓が左右対称的となることが多いのです。 心臓、肺、腹部臓器はもともと左右対称に作られてはいません。心臓はどちらかというと胸郭の左側に位置しますし、左心室や右心室の形もそれぞれ異なります。右肺は3つの分葉にわかれ、左肺は2つの分葉にわかれます。胃は腹部の左側に位置し、脾臓は左側、肝臓は右側に位置します。これらの臓器が正常の左右不対称ではなく、左右対称性に形成されることがあります。左右不対称が明かでない場合(つまり左右対称的である場合)、内臓錯位と呼び、心疾患を合併することが多いので、内臓錯位症候群とも呼ばれます。内臓錯位症候群のうち、右側相同を呈する場合には、脾臓が無いことが多いのです。肺は左右とも3葉で、肝臓は左右対称に位置します。このような状態を無脾症あるいは無脾症候群と呼びます。50-90%に先天性心疾患を合併します。合併心疾患は、単心房、共通房室弁、単心室、総肺静脈還流異常、肺動脈閉鎖( 狭窄 )などが多いです。 図1:無脾症の内臓(中西敏雄編著.先天性心疾患の周術期管理.94p. メデイカ出版、2015. より転載)、図2:無脾症候群の心臓(中西敏雄編著.先天性心疾患の周術期管理.94p. より転載) 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 先天性心疾患は、赤ちゃん約100人に1人の割合で発生します。無脾症候群はその先天性心疾患の約0. 総肺静脈還流異常症（TAPVR） - 19. 小児科 - MSDマニュアル プロフェッショナル版. 9%といわれています。成人になった無脾症候群の患者さんがどのくらいいるかは、まだ明らかではありませんが、フォンタン手術の成績向上に伴って、その数は増えていくと思われます。 3. この病気はどのような人に多いですか 現時点で、「このような場合に無脾症候群の赤ちゃんが生まれることが多い」と断定できる環境、要因は見つかっていません。 4. この病気の原因はわかっているのですか 原因は不明です。遺伝子異常の関与が稀にあります。 5. この病気は遺伝するのですか ご本人に加えて親子や兄弟にこの病気があることは非常に稀です。遺伝子異常の関与が稀にありますが、多くは突然 変異 で遺伝することはほとんどありません。 6. この病気ではどのような症状がでますか 無脾症では心内合併疾患として、両側上大静脈、単心房、共通房室弁、単心室、心房中隔欠損、心内膜床欠損、肺動脈狭窄、両大血管右室起始症、総肺静脈還流異常、動脈管開存、など多彩なものを認めます。症状は、主として合併する心疾患によります。全員に低酸素血症は存在し、 チアノーゼ がみられます。出生当初は肺血流の状況に大きく影響されます。肺血流減少型が多く、肺動脈狭窄・閉鎖があれば呼吸不全症状(多呼吸、陥没呼吸)は、呈することは少なく、チアノーゼが主な症状となります。肺動脈狭窄が無いか軽度だと肺血流量が増加するので呼吸不全症状(多呼吸、陥没呼吸)と一緒に心不全症状(体重増加不良、多汗、哺乳力不良)を呈することとなります。共通房室弁逆流で、高度心不全をきたすこともあります。総肺静脈還流異常を合併すると多くは重症な低酸素血症、多呼吸、心不全となります。 脾臓は、細菌に対する免疫機構の役目を一部ですが担っています。脾臓が生まれつき無いと肺炎球菌、インフルエンザ桿菌による髄膜炎、 敗血症 に罹患しやすく、ときに致命的で、突然死もあります。感染性心内膜炎のリスクも高いです。 無脾症では、腸回転異常、総腸間膜症などによる腸閉塞を合併することもあります。腸閉塞になると嘔吐など消化器症状が出現し 重篤 となります。 7.