前頭側頭型認知症の寿命について 前頭側頭型認知症の 寿命 について気になる方も多い事と思います。 ただ、もしかすると寿命云々の前に 「前頭側頭型認知症」 という病名を、聞きなれないという方は多いのではないでしょうか? ピック病というほうが、少しは知られているかもしれませんね。 ピック病と前頭側頭型認知症は、同系列の病気です。 どちらも病気の成り立ちや、治療方法ははっきりしていません。 前頭側頭型認知症やピック病と診断されたら、寿命はどのくらいなのでしょう? 今回は、前頭側頭型認知症の寿命についてお伝えします。 前頭側頭型認知症の寿命はそう短くはない?
中核的特徴(すべてが必須項目) A. 潜行性の発症と緩徐な進行 B. 人間関係に関わる社会的行動が早期から障害 C. 自己行動の制御が早期から障害 D. 感情が早期から鈍化 E. 病識が早期から喪失 Ⅱ. 支持的特徴(すべての患者には必須ではない) A. 行動障害 1. 自己の衛生や身繕いの低下 2. 精神的硬直と柔軟性の低下 3. 易転導性と維持困難(飽きっぽい) 4. 過剰摂食と食事嗜好の変化 5. 保続と常同的行動 6. 道具の強迫的使用 B. 発語と言語 1. 発語の変化 a. 自発語の減少、発語の省略 b. 言語促迫(多弁で止まらない) 2. 常同的発語 3. 反響言語 4. 保続 5. 無言 C. 身体徴候 1. 原始反射 2. 失禁 3. 無動 、 筋強剛 、 振戦 4. 低く不安定な 血圧 D. 検査 1. 神経心理学的検査:前頭葉機能検査では顕著な障害がみられるが、高度な健忘、失語、知覚や 空間的認知障害 はない。 2. 脳波 検査:臨床的に明らかな認知症がみられるにも関わらず、 通常の脳波で正常 3. 形態的・機能的画像検査: 前頭葉 や側頭葉前方部優位の異常 Ⅲ. FTLDに共通する支持的特徴 A. 65歳以前の発症. 一親等に同症の家族歴 B. 球麻痺 、筋力低下と筋萎縮、 筋線維束性収縮 (一部の患者にみられる 運動ニューロン疾患 関連症状) Ⅳ. FTLDに共通する除外項目 A. 病歴と臨床所見 1. 発作性事象を伴う突然の発症 2. 発症に関連した頭部外傷 3. 初期からみられる高度の健忘症 4. 空間的見当識障害 5. 思考の連続性を欠いた語間代的で加速的な話し方 6. ミオクローヌス 7. 皮質脊髄路 性の筋力低下 8. 小脳性運動失調 9. 舞踏アテトーシス B. 検査 1. 脳画像:中心溝より後方の病変または機能低下や、CTやMRIでの多巣性の病変 2. 代謝性あるいは炎症性疾患を示唆する検査データ(例えば、 多発性硬化症 、 梅毒 、 AIDS 、 単純ヘルペス脳炎 ) Ⅴ. FTLDに共通する相対的な除外項目 A. 慢性アルコール症 の典型的な病歴 B. 前頭側頭型認知症 反社会的な行動も症状の可能性 理解してケアを | なかまぁる. 持続性 高血圧 C. 血管性疾患の病歴(例えば 狭心症 、 間欠性跛行 ) 病因・病態 FTLDには病理学的にさまざまな疾患が含まれるが、それらは凝集し不溶化したタンパク質が神経細胞やグリアに封入体を形成して異常蓄積するという共通の特色を有する。蓄積タンパク質にはタウタンパク質、TDP-43 (transactive response DNA binding protein of 43 kD)、FUS(fused in sarcoma)ほかがある。それらに対応して、FTLDはタウ陽性封入体を有するもの(FTLD-Tau)、TDP封入体を有するもの(FTLD-TDP)、FUS封入体を有するもの(FTLD-FUS)、 ユビキチン 陽性だがTDP-43とFUSは陰性の封入体を有するもの(FTLD-UPS)に分類される(表2)。 表2.分子病理学的な分類 Snowdonらによる分類(1996) [1] を改変。 (1)タウ陽性封入体を有するもの(FTLD-Tau) 1.
いち早く本人の異常に気付き専門医を受診しましょう 2. 本人の反社会的行動を病気の症状の一つととらえ、本人を犯罪者のレッテルから守りましょう 3. 本人の自己本位な行動を説得で変えさせることは不可能です。危険のない行動は、見守り、危険を伴う行動は、明確な態度でやめさせてください。中途半端な対応は禁物です。これは「怒る」と意味ではありません。「それは、だめです」「そのようなことは、困りますから止めてください」とはっきりと否定してください。 4. 同じ行動の繰り返しやスケジュール通りの行動をやめさせることも不可能です。むしろこの症状を日常のケアの中に取り込んで、日常での見守りを容易なものにするために利用してください。 5. FTDは、家族だけでケアすることは非常な困難を伴います。早い時期から介護サービスの利用を積極的に行い、また精神科医療との連携を密にしてください。 (2014年12月3日)
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