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英語名 primary biliary cirrhosis 略称 PBC 区分 治療対象 就労実態情報 患者団体の調査 日本の患者数 7042 程度判定基準の有無 病期による4段階分類(Scheuer分類)。Child分類による判定。 病気の内容 肝外胆管系の閉塞を伴わず、長期にわたり黄疸が持続し、数年の経過で門脈圧亢進症状を来たす疾患。 サブタイプ 無症候性(a-PBC;皮膚掻痒感、黄疸などの自覚症状を欠く)、症候性(S-PBC)。 病因 (自己免疫疾患?) 性差 女性が9倍 発病年齢 40~50歳代にピーク 予後 無症候性では健常者と変らない。黄疸がある場合は予後不良で入退院を繰り返す例も多い。 生存率 死亡例は少ない。5年生存率:a-PBC91%, S1-PBC77%, S2-PBC(黄疸を伴う)41% 入院の必要 増悪期のみ必要 就労の条件 GOT・GPTが200以上では休むか仕事を少なくする、100-200では無視せず、残業禁止、50-100ではふつうに就業 肝臓症状 あり、黄疸 皮膚 かゆみ感(50%) 全身症状 軽度の全身倦怠感、食欲不振、体重減少、脂肪嫌悪 身体活動 激しい運動は禁止 労働時間制限 GOT・GPT値により、その都度決める 過労 一覧に戻る 【資料出所】 障害者職業総合センター「難病等慢性疾患の就労実態と就労支援の課題」調査研究報告書No. 30(1998)付録1 (注意) 本表は付録1を疾患別に掲載したものであり、報告書作成当時(1998年)の内容、表現であることに留意が必要である。 調査研究報告書No. 30 難病等慢性疾患の就労実態と就労支援の課題(1998)
PBCの多くの人は、特に初期段階では症状がありません。 症状が発生した場合、最も一般的なのは、腕、脚、背中などの皮膚の激しいかゆみ(そう痒症)です。 その他の症状には、倦怠感、黄疸、足首や腹部の水分の蓄積、皮膚の黒ずみ、目の周りの皮膚の脂肪沈着物の収集などがあります。 黄疸は進行した病気の兆候であり、診断されたときにほとんどの患者に見られません。 他のいくつかの自己免疫疾患は、PBCでしばしば発生します。 最も一般的なのは、ドライアイ(シェーグレン症候群)、強皮症、甲状腺機能低下症、関節炎、腎臓結石です。 もうXNUMXつの注意点は、PBCの人は骨粗鬆症のリスクも高くなり、後の段階で骨折のリスクが高くなることです。 また、胆石を発症するリスクも高くなります。 PBCの原因は何ですか? PBCの原因は不明です。 技術的には遺伝病ではありませんが、家族のつながりがあります。 PBCは、兄弟やXNUMX人のメンバーが影響を受けた家族の間でより一般的です。 PBCはどのように診断されますか? 多くのPBC患者には症状がないため、定期的な肝血液検査の異常な結果からこの病気が発見されることがよくあります。 医師は診断を確認するためにいくつかのテストを行う必要があります。 ある検査では、血液中の抗ミトコンドリア自己抗体の存在を調べます。 この検査は、ほぼすべてのPBC患者で陽性です。 超音波検査や、肝臓組織の少量のサンプルを針で切除する肝生検も実施できます。 PBCはどのように扱われますか? 患者はほとんどの場合、生涯にわたって毎日経口摂取される胆汁酸療法に反応します。 この薬は副作用が最小限で、肝臓の機能を改善し、肝硬変の進行を遅らせます。 治療は、肝硬変の有無にかかわらず患者の平均余命を延ばし、肝移植の必要性を遅らせたり予防したりすることが示されています。 どのようなライフスタイルの変更がPBC患者に役立つ可能性がありますか? 健康的なライフスタイルを維持することは、患者の気分を良くし、骨からのカルシウムの喪失を防ぎ、PBCの二次症状のいくつかを緩和または予防する可能性があります。 あなたの医者はあなたに以下についての推薦を与えるかもしれません: 減塩食 十分な水を飲む カルシウムとビタミンDのサプリメントを摂る アルコールの消費を回避または削減する ストレスの軽減 運動、特にウォーキング スキンケア 定期的な歯科検診 ドライアイのための人工涙液 PBCの治療法を見つけるために何が行われていますか?
8~3. 5 2点 2. 8以下 3点 PT-INR 1. 7以下 1点 1. 7~2. 3 2点 2.