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Sun, 21 Jul 2024 15:56:14 +0000

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腎臓はそもそも嚢胞が最も形成しやすい臓器のひとつですが、多嚢腎は異形成腎の一型で大小さまざまな嚢胞からなり、正常の皮質・髄質構造は認められないもです。 尿管芽成分と後腎芽成分の分化発育に異常をきたしたためと考えられています。 また、通常は腎機能が廃絶してしまっていますので、両側性の場合は生存は不可能です。片側の場合は腹部腫瘤や出生前診断として発見されます。 ほかの臨床症状をきたすことはあまりまりません。 検査としては MRIやMRU(MRIの泌尿器系をみるもの 超音波 などを行います。 経過観察することもありますが、消失しない場合は手術により摘出することもあります。 なにか心配なことがありましたら、順天堂医院小児外科・小児泌尿生殖器外科の外来にお越しください。

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膀胱尿管逆流 (VUR:vesicoureteral reflux) 疾患の概念 どのような疾患? 原発性VURは膀胱 (ぼうこう) にたまった尿が尿管・腎盂 (にょうかん・じんう) へ逆流する現象で、尿管膀胱移行部 (にょうかんぼうこういこうぶ) の逆流防止のしくみが弱いために発生する先天性の疾患です。 疾患の特徴 どのような特徴があるの? 膀胱尿管逆流症|Web医事新報|日本医事新報社. VURの80-90%は尿路感染症をきっかけに発見され、有熱性尿路感染 (急性腎盂腎炎 きゅうせいじんうじんえん) を起こす小児の30-50%にVURが発見されます。出生前後に超音波診断をきっかけに発見される症例も増えています。VURは自然消失する性質があり、発見年齢が低く、グレード (VURの逆流の程度です) が低く、片方のみの場合には消失率が高いことが知られています。VURにともなう腎障害は逆流性腎症 (ぎゃくりゅうせいじんしょう) と呼ばれていますが、胎児診断で発見された患者さんにも腎障害が認められることから、すでに胎児期にも腎障害が発生すると推測されています (先天性逆流性腎症) 。逆流性腎症は小児期から若年者の末期腎障害の原因として5-6%を占めることが知られている重要な疾患です。家族内発生が25-50%と高いことも特徴です。 診断・検査 どのように発見されるの? VURの程度 (グレードといいIからVに分類されます、 図1:ここをクリック) 、および下部尿路の機能を判定するためには排尿時膀胱尿道撮影 (はいにょうじぼうこうにょうどうさつえい) をおこないます。腎実質障害の評価にはDMSA腎シンチグラムが必須です。総合的な腎機能の評価には血清クレアチニンや血清シスタチンCを測定します。また、腎尿細管障害・糸球体障害の評価には尿中小分子蛋白や微量アルブミンの評価が有用です。 治療 どうやって治すの?

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内科学 第10版 「膀胱尿管逆流現象」の解説 膀胱尿管逆流現象(その他の腎・尿路疾患) 概念 尿が 膀胱 から尿管・腎盂へ 逆流 する現象を 膀胱尿管逆流 症(vesicoureteral reflux:VUR)とよぶ.正常では膀胱に流入した尿は,膀胱尿管移行部の弁様機能のために,尿管には逆流しない.膀胱尿管移行部の機能障害によって膀胱尿管逆流症が生じ,上部尿路感染症や腎機能障害の原因となる.膀胱尿管逆流症は原発性と続発性に分かれる.尿管は膀胱壁筋層から膀胱粘膜下を斜行し,機能的には尿管から膀胱への一方通行の弁機能を有している.原発性膀胱尿管逆流症は尿管の膀胱への進入部位の位置異常のため膀胱粘膜下内の尿管長が先天的に短いことと,膀胱の筋層の支持組織の形成不全により,弁機能が障害されていることを原因とする(図11-13-4),また尿管口の形態異常もみられ,尿管口の収縮が悪く,開存したままのことがある.続発性膀胱尿管逆流症は神経因性膀胱や排尿障害など,膀胱内圧が上昇することにより逆流防止機構が障害されるとき,および完全重複尿管や尿管異所開口など尿管に奇形を伴うときに発生しやすい.原発性膀胱尿管逆流症は小児の1~2%に認められる,頻度が高い泌尿器奇形である.膀胱尿管逆流症では尿路感染症が起こりやすく,しばしば 腎盂腎炎 を起こし,さらに腎の瘢痕化,高血圧,腎不全の原因となる. 重症度分類 小児の尿路感染症のうち,膀胱尿管逆流症は逆流の程度によりグレードI~Vに分類されている(図11-13-5). グレードI:尿管のみへの逆流.尿管拡張なし グレードⅡ:腎盂・腎杯までの逆流.腎盂・尿管の拡張なし グレードⅢ:腎盂・腎杯までの逆流.腎盂・尿管の軽度~中等度拡張.腎杯は正常~軽度鈍円化 グレードⅣ:腎盂・腎杯と尿管の中等度拡張・屈曲.腎杯は鈍円化するが乳頭は存在 グレードV:腎盂・腎杯と尿管の高度拡張・屈曲.腎杯の完全鈍円化と乳頭の消失 診断 膀胱尿管逆流症の存在を疑う臨床徴候として以下の項目が診断に重要である.①膀胱尿管逆流症の家族歴.小児では両親に膀胱尿管逆流症がある場合,小児の2/3に膀胱尿管逆流症が認められる.また兄弟に膀胱尿管逆流症がある場合は膀胱尿管逆流症の頻度が高い.②排尿障害がある場合.③腎盂腎炎を起こした場合や膀胱炎が反復する場合. 膀胱尿管逆流 | 小児泌尿器科の主な疾患 | 日本小児泌尿器科学会 Japanese Society of Pediatric Urology. 尿路感染は膀胱尿管逆流症を疑う最も重要な因子である.排尿時膀胱尿管造影検査が診断確定に必須である.また続発する腎実質の瘢痕は,DMSA腎シンチグラムにおける腎実質の欠損で診断される.

小児の膀胱尿管逆流症では,男児では,出生前診断されることが多く,尿路感染の既往がないにもかかわらずすでに30%の患者に腎瘢痕化がシンチグラムで認められる.女児は尿路感染症でみつかることが多く,腎障害も軽度である.小児膀胱尿管逆流症の約50%は発達に伴い消失するが,グレードⅣ,Vの膀胱尿管逆流症では20%程度しか消失しない. 治療 膀胱尿管逆流症症例に対しては,尿路感染による腎障害を予防するために抗菌薬を長期投与することが膀胱尿管逆流症の程度にかかわらず勧められている.高グレードでは,膀胱と尿管を新しく吻合し,膀胱壁内尿管長を長くとることによって逆流を防止する手術が適応となる.最近はコラーゲンを尿管口下に注入することも低グレード症例では有効であることが知られている.手術治療によって尿路感染症は減少するが,腎実質障害を予防する効果はないとされている.続発性膀胱尿管逆流症でも,原発性同様に尿路感染や腎障害が起こる.治療は原因疾患の治療あるいは,残尿がある場合は,導尿により残尿を減らし,また膀胱拡大術を行い,膀胱を低圧に保つ治療が行われる.