膠原病内科の勉強・アウトプットのため、読んだ論文等を投稿していく予定です。間違いがあれば遠慮なくご指摘ください。個別症例相談には応じられませんのでご了承ください。 "Immune-mediated necrotizing myopathy: clinical features and pathogenesis. " Nat Rev Rheumatol. 2020 Oct 22.
2006 Jul 29; 368 (9533): 404-18. PMID=16876669)が、情報が古いという事と、頻度が書かれていない… 巨細胞性動脈炎の鑑別は難しいですよね…特に大血管型の場合は生検も出来ませんので、画像診断が主かと思います。 しばしば原因不明の発熱や高炎症状態で鑑別に上がる巨細胞性動脈炎ですが、その鑑別疾患も多岐に渡ります。 ANCA関連血管炎のMAINRITSAN3試験の結果が出ました。 ANCA関連血管炎(AAV)の寛解導入においてリツキシマブがエンドキサンと同等である事は既に示されております(RITUXVUS試験)。リツキシマブを含むレジメンが登場してから、AAVの寛解率は53%から88%へと改善… リツキシマブはANCA関連血管炎の導入療法、維持療法で注目されて来ておりますが、その副作用の一つである、低ガンマグロブリン血症はリツキシマブを使用する際には、必ずチェックしなければなりません。 昨年実はリツキシマブによる二次性の低ガンマグロブリ… 世界的にANCA関連血管炎の寛解導入療法、維持療法におけるリツキシマブ(RTX)の立ち位置は徐々に上昇して来ました。しかし、リツキシマブの維持療法での使用方法については正直エビデンスが限られておりました。 今回、British Society of Rheumatology(BSR)… OMAAVという病気をご存知でしょうか?
レイノー現象 レイノー現象は、冷水や低下した外気温などの寒冷刺激により、主に手指の小動脈が一過性の攣縮を起こし、同部位の血流低下を来す現象である。発作時は虚血により蒼白色を呈し、次いで暗紫色、その後は血管の拡張による血液の再環流で赤色を示す三相性の色調変化となることが特徴である。発作部位の境界は明瞭であり、冷感やしびれ、疼痛を伴うこともある。SScでは高度な血流不全から皮膚潰瘍や壊疽に至る重症例も見られるが、MCTDでは稀である。レイノー現象は寒冷暴露以外に精神的な緊張やストレスが誘因となることも知られており、MCTDの初発症状としても高率である。受診時には発作が見られないこともあり、発作時の画像所見や冷水負荷による指尖容積脈波、サーモグラフィーなどが診断の補助となる。予防として重要なことは、寒冷および極端な温度差への暴露、精神的なストレスを可能な限り避けることである。薬物療法としてはカルシウム拮抗薬やアンギオテンシン変換酵素阻害薬、アンギオテンシンII受容体拮抗薬、プロスタグランジン製剤、セロトニン受容体拮抗薬などの血管拡張薬が使用される。薬物療法以外では交感神経ブロックなどが考慮されることもある4)5)。 2.
『リウマチ性多発筋痛症(PMR)は悪性腫瘍を合併する』という噂が巷では流行っています。少し古いですが、2010年の英国のPMR診療 ガイドライン では『活動的な悪性腫瘍を除外する』よう勧められております(PMID=19910443)。 しかし『本当に悪性腫瘍が合併しやすいのか』、するとしたら『どこまで精査するか』について明確に示した文献はありません。 そこで本日はこれらの問題について文献的考察をしていきたいと思います。 PMRの悪性腫瘍合併のリスク比 PMRの悪性腫瘍合併のリスク比について有名なのは2014年に出された6つの過去の研究のメタアナリシスです (1) 。 これによると、PMRと巨細胞性動脈炎( GCA)の悪性腫瘍合併のリスク比(RR)は合わせて 1. 14 (95% CI: 1. 05-1. 22) 、殊に 診断後6~12か月以内 に限った場合には RR 2. 16 (95% CI: 1. 85-2. リウマチ性多発筋痛： - ウェルネス - 2021. 53) に上昇するそうです。 しかし、これはPMRと GCA を合わせたもので、 PMR単独の悪性腫瘍合併リスク比を示したものではありません 。PMR単独のリスク比がないかと、上記メタアナリシスが取り上げている6つの研究を見ると、一つだけPMR単独でのリスク比を算出している論文がありました。 これはイギリスで行われた1987~1999年の診療データベースに基づく研究です (2) 。 PMR2877人、非PMR9942人を対象としており、平均年齢は71. 6歳(SD9. 0)、女性が73%、平均フォローアップ期間は7. 8年(IQR 3. 4, 12. 3)です。 PMRと診断されたうち667人(23. 2%)、非PMRと診断されたうち1938(19.
診断エラー学のすすめ あなたは、まれな疾患が目の前に現れた時にきちんと認識できているでしょうか?
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