"Biliary atresia". The Lancet 374 (9702): 1704-1713. 1016/S0140-6736(09)60946-6. 関連項目 [ 編集] さと子の日記 肝移植 黄色い風船 鑑別疾患 先天性胆道拡張症 新生児黄疸 外部リンク [ 編集] ウィキメディア・コモンズには、 胆道閉鎖症 に関連するカテゴリがあります。 胆道閉鎖症(指定難病296) - 難病情報センター " 胆道閉鎖症とは ". 日本胆道閉鎖症研究会. 2020年7月19日 閲覧。 国立成育医療研究センター:胆道閉鎖症早期発見のために (便色カードについてのQ&A) 胆道閉鎖症早期発見のための便色カード活用マニュアル 厚生労働省 ( PDF)
概要 1. 概要 胆道閉鎖症は、新生児期から乳児期早期に発症する難治性の胆汁うっ滞疾患である。炎症性に肝外胆管組織の破壊が起こり、様々なレベルでの肝外胆管の閉塞が認められる。全体の約85%が肝門部において胆管の閉塞が認められる。また多くの症例で炎症性の胆管障害は肝外胆管のみならず肝内の小葉間胆管までおよんでいる。発生頻度は10, 000から15, 000出生に1人とされている。1989年から行われている日本胆道閉鎖症研究会による全国登録には2016年までに3244例の登録が行われている。 2. 原因 原因としては先天的要素、遺伝的要素、感染などの種々の説が挙げられているが未だ解明はされていない。海外からは新生児マウスへのロタウイルス腹腔内投与による胆道閉鎖症類似動物モデルの報告がなされている。しかし国内での追試は成功例の報告がない。病理組織学的検討などでは炎症性変化はTh1優位の炎症反応であることが示されている。また胆管細胞におけるアポトーシスの亢進などの現象は同定されているものの、このような現象を来す原因は未だ不明である。 3. 症状 新生児期から乳児期早期に出現する便色異常、肝腫大、黄疸が主な症状である。また胆汁うっ滞に伴うビタミンKの吸収障害のために出血傾向を来す場合がある。それに付随して全体の約4%が脳出血で発症することが知られている。合併奇形としては無脾・多脾症候群、腸回転異常症、十二指腸前門脈などがある。外科的な治療が成功しなければ、全ての症例で胆汁性肝硬変の急速な進行から死に至る。 4. 胆道閉鎖症 : 小児期・移行期を含む包括的対応を要する希少難治性肝胆膵疾患の調査研究班. 治療法 胆道閉鎖症が疑われる症例に対して、採血検査や手術の画像検索を行う。しかし最終的な確定診断は直接胆道造影が必要である。胆道閉鎖症の診断が確定したら、病型に応じて肝外胆管を切除して、肝管あるいは肝門部空腸吻合術が施行される。上記手術により黄疸消失が得られるのは全体の約6割程度である。術後に黄疸が再発した場合や、上記合併症で著しくQOLが障害されている場合などには最終的に肝移植が必要となる。 5. 予後 胆道閉鎖症手術により黄疸消失が得られるのは全体の約6割程度である。術後に発症する続発症としては胆管炎と門脈圧亢進症が代表的なものである。胆管炎は術後早期に発症すると予後に大きな影響を及ぼし、全体の約40%に胆管炎の発症が認められる。門脈圧亢進症は、それに付随するものとして消化管に発生する静脈瘤と脾機能亢進症が代表的なものである。消化管の静脈瘤は破裂により大量の消化管出血を来す可能性がある。脾機能亢進症は血小板をはじめとする血球減少を来す。また門脈圧亢進症に伴い肺血流異常(肝肺症候群や門脈肺高血圧)が起こりうる可能性がある。全国登録の集計では10年自己肝生存率が53.
エーザイ (2019年8月). 2020年7月19日 閲覧。 ^ a b 鹿嶋晃平「 新生児黄疸(新生児高ビリルビン血症) 」、日本医事新報社、2017年7月26日、 2020年7月19日 閲覧。 ^ a b Lantzy, Alan (2015年8月). " 新生児高ビリルビン血症(新生児の黄疸) ". MSDマニュアル プロフェッショナル版. 2020年7月19日 閲覧。 ^ " 生理的黄疸 ". メディカルノート (2017年4月25日). 2020年7月19日 閲覧。 ^ a b c d e 日本胆道閉鎖症研究会(編) 2018, pp. 40-42. ^ El-Feky, Mostafa; Niknejad, Mohammad Taghi; et al.. "Triangular cord sign (biliary atresia)". Radiopaedia 2020年6月28日 閲覧。. ^ 海藤勇「肝機能検査法の現況」『日本消化器病学会雑誌』第70巻第5号、1973年、 456-463頁、 doi: 10. 11405/nisshoshi1964. 70. 先天性胆道閉鎖症 肝移植. 456 、 2020年7月19日 閲覧。 ^ 林康之、小林一二美「技術解説. - 糞便ビリルビン検査法」『臨床検査』第14巻第3号、1970年3月15日、 doi: 10. 11477/mf. 1542906722 、 2020年7月19日 閲覧。 ^ 慶應義塾大学病院 小児外科 (2014年11月28日). " 胆道閉鎖症 ". KOMPAS 慶應義塾大学病院 医療健康情報サイト. 2020年7月19日 閲覧。 ^ " 胆道閉鎖症 診断の手引き ". 2020年6月28日 閲覧。 ^ 岡田正ほか「先天性胆道拡張症に対する有茎空腸移植肝管十二指腸吻合術」『日本小児外科学会雑誌』第17巻第4号、1981年、 643-646頁、 doi: 10. 17. 4_643 、 2020年7月19日 閲覧。 ^ a b 仁尾正記、佐々木英之、田中拡 2013, p. 244. ^ 千葉庸夫ほか「肝管消化管吻合を施行した胆道閉鎖症の臨床的検討」『日本小児外科学会雑誌』第27巻第6号、1991年、 952-956頁、 doi: 10. 27. 6_952 、 2020年7月19日 閲覧。 ^ Garcia, Alejandro; Cowles, Robert; Kato, Tomoaki; Hardy, Mark A (2012 May).
1%、20年自己肝生存率が48. 5%である。 <診断基準> 以下のフローに従って診断を行い、胆道閉鎖症病型分類のいずれかに当てはまる肝外胆道の閉塞を認めるものを本症と診断する。 胆道閉鎖症の診断基準 A. 症状 黄疸、肝腫大、便色異常を呈することが多い。 新生児期から乳児期早期に症状を呈する。 B. 検査所見 血液・生化学的検査所見:直接ビリルビン値の上昇を見ることが多い。 十二指腸液採取検査で、胆汁の混入を認めない。 画像検査所見 腹部超音波検査では以下に示す所見を呈することが多い。 triangular cord:肝門部で門脈前方の三角形あるいは帯状高エコー。縦断像あるいは横断像で評価し、厚さが4mm以上を陽性と判定。 胆嚢の異常:胆嚢は萎縮しているか、描出できないことが多い。また胆嚢が描出される場合でも授乳前後で胆嚢収縮が認められない事が多い。 肝胆道シンチグラフィでは肝臓への核種集積は正常であるが、肝外への核種排泄が認められない。 <診断のカテゴリー>上記A. の症状を呈し、B. 先天性胆道閉鎖症 検査. 1から3の検査で本症を疑う。 確定診断は手術時の肉眼的所見あるいは胆道造影像に基づいて行う。胆道閉鎖症病型分類(図)における基本型分類の3つの形態のいずれかに当てはまるもの。 胆道閉鎖症病型分類(図) C. 鑑別診断 以下の疾患を鑑別する。 胆道閉塞を伴わない新生児・乳児期発症閉塞性黄疸疾患、先天性胆道拡張症
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