妊娠と出産 妊娠は出産時の大動脈解離や破裂を防ぐため、厳重に管理されなければなりません。 バルサルバ洞が4センチ以下では、帝王切開で分娩が可能になります。バルサルバ洞が4センチ以上の方は、自己弁温存基部置換術の適応で手術後に出産が帝王切開で可能になります。何れにしても36週前後の帝王切開となります。経腟分娩は、勧めていません。バルサルバ洞が4センチ以上の方の出産は、非常に危険が高いので、出来るだけ避けていただきたいと思います。大動脈弁温存基部再建手術後の帝王切開による出産が3例で成功しました。大きな進歩と思います。 5. まとめ マルファン症候群の心臓大血管手術治療の成績は、飛躍的に成績の向上が得られています。生存率が、2002年の私の論文[1]で10年70%、20年45%だったのが今回の統計では10年92%、20年87%まで上昇しています 【図7】 。 ベントール手術は、大動脈弁輪拡張症の標準術式ですが、遠隔期の人工弁関連の感染や血栓の問題、転倒事故による硬膜下出血、冠動脈の吻合部瘤や上行大動脈の解離による再手術が問題となります。自己弁温存基部再建術はDavid手術を改良することにより、再手術が少なくなり、最近5年では無くなりました 【図5】 。将来的に人工弁関連の事故がないことから、遠隔生存がさらに良くなると思われます。ベントール手術と自己弁温存基部置換術は、同時に近位弓部置換を行い、上行大動脈を完全置換を行うことが吻合部瘤と再解離を防ぐため重要と考えています 【図11】 。 ナビゲーション手術は新しいコンピューター外科の技術の導入による手術の安全管理の工夫です。医療事故を防ぐ良い手段と考えています4)。スタッフ全員の努力と協力により、多くの患者さんを救命し、長期生存が得られています。これからも、スタッフ全員一致して治療に専念し、マルファン・大動脈センターを発展させたいと思っております。 6. マルファン症候群（指定難病１６７） – 難病情報センター. 結論 1. マルファン症候群の大動脈弁輪拡張症は、自己大動脈弁温存基部置換術が第一選択です。 2. マルファン症候群に大動脈解離は、遠隔期に高率に発生しますので、計画的に早期に手術を行うのが大事です。 3. 自己大動脈弁温存基部置換術は妊娠出産を可能にします。しかし、B型解離の発症の発症の予防効果はないので注意が必要です。妊娠中の突然死の可能性があります。 4. 大動脈ナビゲーションは手術の安全管理に有効です。 文献 1.
29: 風吹けば名無し 2018/03/13(火)00:51:24 ID:bZ0 ワイの初恋は両思いだった子から逃げたからな 余計に虚しい 33: 風吹けば名無し 2018/03/13(火)00:54:07 ID:zeC >>29 ワイも昔それっぽい仲の人はいたことあったけど面食い発動して逃げちゃいました…(小声) 39: 風吹けば名無し 2018/03/13(火)00:57:58 ID:bZ0 >>33 ワイは普通にフラれるのが怖くて逃げた 今は絶対両思いだろとは思えるけど当時はバレンタインとかも貰われへんかったし 確証がなかったから踏み切れなかったんだよなあ 46: 風吹けば名無し 2018/03/13(火)01:01:51 ID:zeC >>39 今思うと惜しいけどもうやり直せないんやなって… 相手もワイのことなんて忘れとるやろし 35: 風吹けば名無し 2018/03/13(火)00:55:12 ID:Cjd 選ぶ側にも格というものがあるだろう 38: 風吹けば名無し 2018/03/13(火)00:57:03 ID:zeC >>35 格ってなんだよ そんなん言ったらワイ最低ランクやんけ!
同じ遺伝子変異を引き継いでいる親子間でも異なる症状を呈する場合もありますので、遺伝子変異の中身だけで症状の内容や重症度を完全に予測することは難しいです。FBN1以外の遺伝子のはたらきや環境要因などが複雑に関係してその患者さん特有の症状が現れるのだと考えます。従来からFBN1のシステイン残基(アミノ酸のひとつ)に異常が出る変異では水晶体偏位を発症する割合が高く、エクソン24-32(FBN1遺伝子の中間部位あたりに相当)の異常では、心血管病に関して重症型が多いとう報告がありますが、その機序(メカニズム)はわかっていません。これらに該当する遺伝子異常を引き継いでいても、やはり親子間で症状の出方が異なってくる場合が少なくありません。 2017年前後の研究論文で、ハプロ不全型と機能喪失型では大動脈瘤・解離の進展速度に違いがある可能性が指摘されています。ハプロ不全型は機能不全型に比べて動脈瘤の拡大が早いとされており、当院の患者さんを対象とした調査でも同様の傾向が確認されています。 マルファン症候群が子どもに遺伝する確率は? マルファン症候群 は常染色体顕性の遺伝性疾患ですので、マルファン症候群の親御さんからマルファン症候群のお子さんが生まれる確率は50%になります。ただし、患者さんのおよそ4人に1人はご両親のどちらもマルファン症候群ではなく、その患者さんでの突然変異による発症です。こうした患者さんでも、そのお子さんへの遺伝確率は50%です(隔世遺伝はありません)。 50%の確率で遺伝して発病することを親御さんに十分に理解していただくことは、そのお子さんの将来のQOL(生活の質)を下げないためにも非常に重要と考えており、きちんと理解できるまで繰り返しお話しすることにしています。もしもマルファン症候群の親御さんがお子さんの医療機関への通院を忘れてしまった場合、お子さんが親元を離れる段階などで定期的なフォローの機会が完全になくなってしまう可能性が高いです。医学的なフォローがなくなった場合、症状が出ないままで大きくなってしまった 動脈瘤 が破裂(動脈解離)するリスクが高くなります。これを避けるためにも、親御さんには、半数で遺伝することとお子さんの医療機関への定期受診を忘れないことの重要性を繰り返しお伝えしています。親御さんがしっかりとお子さんの管理(通院を続けること)をしてあげることで、さまざまな症状が重症化する前に対応できることが多くなっています。
性別、人種、住んでいる地域に関係なく、約5000人に1人の確率で発症すると言われているんだ。また患者さんの75%は親からの遺伝であり、残りの25%は突然変異で発症するとされているよ。 じゃあ、パパやママが患者さんでなかったら、自分ではなかなか気づきにくいよね。…そうか‼みんながマルファン症候群を知ることで助かる命が増えるんだね。 そうだよ。だからこそ 情報は 命を救い、生きる支え になるんだね‼先生 詳細はこちら
企業の利益を左右する労働生産性は、経営者にとって看過できない重要課題です。日本の労働生産性は先進国の中でも低いほうにあり、国家規模で問題視されています。 そもそも労働生産性とは何なのか、その内容や計算式、業界別の生産性の高さなどについて解説します。 1.労働生産性とは? 労働生産性とは 労働者1人当たりまたは1時間当たりに生産できる成果を数値化したもの 。1人の労働者につきどれくらいの利益が得られたのかを数値で表すことが可能です。 労働生産性には2種類あります。 付加価値労働生産性 : 生み出した成果に対しての付加価値を表す 物的労働生産性 : 成果に対しての生産量や金額などを表す 付加価値額/労働投入量 労働生産性の数値を出すには、労働時間と人員を数値化した「労働投入量」を使います。労働投入量1単位に対してどのくらいの利益が得られるのか、という計算をします。 労働者1人に対しての付加価値額を労働生産性とするケースが多いです。 部下を育成し、目標を達成させる「1on1」とは? 効果的に行うための 1on1シート付き解説資料 をいますぐダウンロード⇒ こちらから 【大変だった人事評価の運用が「半自動に」なってラクに】 評価システム「カオナビ」を使って 評価業務の時間を1/10以下に した実績多数!! 労働生産性向上の5つのステップ〜計算方法から見直しのポイントまで〜｜ZAC BLOG｜企業の生産性向上を応援するブログ｜株式会社オロ. ●評価シートが 自在に つくれる ●相手によって 見えてはいけないところは隠せる ●誰がどこまで進んだか 一覧で見れる ●一度流れをつくれば 半自動で運用 できる ●全体のバランスを見て 甘辛調整 も可能 ⇒ カオナビの資料を見てみたい 2.生産性の定義 労働生産性の定義は、「生産諸要素の有効利用の度合い」 とされています。生産性は労働以外にも、あらゆる視点から考えることが可能です。 資本生産性 :資本に対するもの 全要素生産性 :生産に必要なすべての要素に対するもの など対象によってあらゆる生産性を割り出すことができるのです。 生産諸要素とは?
労働生産性とは何ですか? 労働生産性とは、労働者1人あたり、もしくは1時間あたりに生産できるアウトプットの程度のことです。 労働生産性を具体的に数値化することで、どれほどの効率で利益を得られるのか、確認することができます。 Q2. 労働生産性の種類を教えてください。 労働生産性は、①付加価値労働生産性、②物的労働生産性、の2種類を算出できます。 付加価値労働生産性とは、成果に対する付加価値をあらわします。従業員が付加価値を生み出すためにどれほど効率的に労働できているかを確認することができます。 物的労働生産性は、成果に対する生産量や金額などをあらわします。労働者がサービスや製品をどれほど効率よく生産しているのかを確認することができます。 Q3. 人時生産性とは？算出するための計算方法と向上させるためのポイント - 業務管理・仕事可視化ツールならMITERAS（ミテラス）. 労働生産性を向上する方法とは? 業務の効率化に着手し、長時間労働を是正することで労働生産性を向上することができます。 業務を効率化するには、IT化やペーパーレス化などの環境整備はもちろん、人材のコンディション管理が求められます。仕事に対する意欲(モチベーション)を高めることで、業務に対する推進力が生まれます。 コンディション管理には、パルスサーベイによる定点観測や、社内アンケートが利用されます。
ボトルネックの洗い出し 次に全体のなかから一番処理能力や効率の悪い部分、いわゆるボトルネックを探しだします。ボトルネックを洗い出すときは、下記のような着眼点で考えると良いでしょう。 よく遅延する作業 発生頻度の高い作業 同じ失敗が何度も起こる作業 たくさんの時間を使っている作業 ステップ4. 利用可能な制度を調査 ボトルネックが分かったところで、なにか利用できる制度がないか調べることも大切です。例えばテレワーク中の業務上のやりとりでコミュニケーションロスが発生し生産性が落ちている場合、グループウェアやチャットツールを導入するという解決策が考えられるかと思います。その場合、ITシステムを導入する際に利用できる「IT導入補助金」いう制度を利用できれば、少ない負担額での解決が可能です。このように、自分たちの問題点を改善するために利用できる制度がないかどうか確認してみましょう。 ステップ5.
12. 12 人件費とは?
収益を向上させるための適切な人員配置 人時生産性を向上させるために、会社の人員を適材適所に配置して収益を増加する手段があります。 大きな企業になるほど従業員の数が多く、優秀な従業員が存在する一方で、ムダな動きをする人や効率の悪い働きをする人もいます。 その結果収支バランスが悪くなり、なかなか収益が向上しないケースも見受けられます。 収益を向上させるためには社員1人1人の特性を把握し、適材適所に配置することが大切です。 優秀な能力があるのにも関わらず、不得手な業務に取り組み生産性が悪い従業員がいる可能性もあるのです。 さらに社員が取り組んでいる業務がそのやり方で正しいのか、本当に必要なものか見直すことも大切です。 従業員の動きのロスやムダを正確に把握して、常に改善し収益向上に取り組むことが人時生産性アップのポイントになります。 3-2. それぞれの成果を把握して効果的に人件費を抑える 人時生産性の数値を上げるために、安易に人件費を削減するケースがありますが注意が必要です。 人件費を削減すると人時生産性の計算式の分母である総労働時間が下がるので、一見人時生産性が上がったように見えますが、必ずしもそうとは言い切れません。 従業員の個々の特性や能力を見極めることなくむやみに削減することで、優秀な従業員まで削減してしまうリスクを抱えます。 結果として総労働時間は下がりますが同時に収益も下がることで、人時生産性の数値はほとんど変わらないことも可能性としてありえるのです。 人件費を削減する際は1人1人の成果をきちんと把握した上で、適切に行うことが重要となります。 まとめ 少子高齢化が進み労働者人口の減少に拍車がかかる中、企業もより少ない人員で大きな成果を出す必要性が出てきました。 国際的に仕事に対する意識が長時間労働の考え方から効率的な働き方へと変換しつつある中で、日本の企業も徐々に人時生産性の向上に意識を向け始めています。 AIを活用した自動化や業務効率化が進む中で、人事生産性を高めるサービスも今後次々と誕生することでしょう。 時代の変化を見越して、人時生産性を算出する計算方法を理解して向上につとめましょう。